腹外型韧带样纤维瘤的MRI表现特征

栗二毛，张国庆，张斌青，杨静

(河南省洛阳正骨医院/河南省骨科医院，河南 洛阳 471002)

韧带样纤维瘤又称促结缔组织增生性纤维瘤、硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤，是一种起源于筋膜或腱膜的纤维组织肿瘤，呈浸润性生长，具有局部侵袭性、术后易复发、不发生远处转移等特点[1-2]。韧带样纤维瘤根据发病部位可分为腹外型、腹壁型及腹内型，其中腹外型韧带样纤维瘤最为常见[3]。腹外型韧带样纤维瘤可发生于任何年龄段以及全身骨骼肌肉系统，在临床上易误诊。MRI具有较高的软组织分辨率，在软组织病变的诊断方面具有一定的优势[4-6]。为了提高临床医师对腹外型韧带样纤维瘤MRI表现特征的认识，我们回顾性分析了26例经病理证实的腹外型韧带样纤维瘤患者的MRI影像资料，现总结报告如下。

1 临床资料

本组26例，均为2015年1月至2020年12月在河南省洛阳正骨医院(河南省骨科医院)就诊的腹外型韧带样纤维瘤患者。男10例，女16例。年龄5～48岁，中位数23岁。18例以疼痛性肿块就诊，8例以无痛性肿块就诊。首诊21例，肿瘤切除术后复发5例，复发间隔时间为6个月至3年。病程5个月至6年，中位数36个月。3例有外伤史。所有患者均行MRI平扫，其中18例行增强扫描。

2 方 法

提取经病理证实的腹外型韧带样纤维瘤患者MRI影像资料，分析腹外型韧带样纤维瘤的病变部位及MRI表现特征。MRI平扫和增强扫描均采用PHILIPS或SIEMENS公司的3T MRI系统进行。MRI平扫：采用常规T1加权像(T1 weighted image，T1WI)、T2加权像(T2 weighted image，T2WI)及短时反转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列行冠状面、矢状面及横断面扫描，层厚4 mm，层间距1 mm。MRI增强扫描：肘部静脉注射钆喷酸葡胺注射液，钆喷酸葡胺用量0.10～0.15 mmol·kg-1，流率3.0 mL·s-1；注射后2 min，采用自旋回波(spin echo，SE)序列T1WI行冠状面、矢状面及横断面增强扫描。

3 结 果

本组26例，腹外型韧带样纤维瘤位于臀部6例、前臂5例、胸壁4例、小腿4例、大腿3例、肘关节1例、腕关节1例、腘窝1例、足部1例；其中5例为肿瘤切除术后复发，位于臀部2例、胸壁1例、前臂1例、小腿1例。肿瘤最大径3.0～12.1 cm，中位数6.7 cm，其中16例肿瘤最大径>5 cm。肿瘤沿筋膜或肌肉肌纤维方向生长，呈不规则爪形浸润生长。25例肿瘤与周围筋膜、肌肉界限不清，其中6例部分界限不清；1例界限清晰，位于腘窝，呈类圆形，周围见假包膜。26例T1WI上肿瘤整体呈不均匀低信号或等信号，T2WI及STIR序列上肿瘤整体呈不均匀稍高或高信号；23例T1WI、T2WI及STIR序列上肿瘤内部均可见条带状低信号影；SE序列T1WI增强扫描，肿瘤内部条带状低信号影均无明显强化，其余区域不均匀轻中度强化。肿瘤内部均未见明显坏死囊变；4例肿瘤周围见水肿信号影。典型病例影像图片见图1至图3。

图1 腹外型韧带样纤维瘤病例1冠状面MRI

4 讨 论

腹外型韧带样纤维瘤的发病机制目前尚不明确，相关研究表明其发生可能与创伤、激素、遗传等因素有关[2]。腹外型韧带样纤维瘤生长缓慢，前期肿瘤体积较小，患者多无明显临床症状，随着肿瘤增大会压迫邻近组织器官，进而导致疼痛、肢体活动受限等临床表现；本研究中1例患者韧带样纤维瘤长期压迫尺骨导致尺骨病理性骨折。此外，韧带样纤维瘤术后复发率可高达25%～75%[7-9]；本研究26例患者中有5例为肿瘤切除术后复发腹外型韧带样纤维瘤。MRI具有多参数、多序列成像的特点，对于软组织病变能够精确显示其部位、范围及周围组织的累及情况。目前，临床上主要通过手术切除肿瘤的方法治疗腹外型韧带样纤维瘤。但腹外型韧带样纤维瘤呈浸润性生长，易累及周围神经、血管及肌肉。因此，术前制定精确的手术范围是手术成功的关键。MRI能够准确评估肿瘤范围，并显示其与周围组织的关系，能够为临床手术范围的制定提供参考。

韧带样纤维瘤具有沿肌纤维浸润性生长的组织学特点，其MRI的表现特征为呈不规则爪形浸润生长，与周围组织界限不清，整体呈梭形[10-11]。病理检查显示腹外型韧带样纤维瘤主要由胶原纤维及纤维细胞组成。根据胶原纤维和纤维细胞的占比，腹外型韧带样纤维瘤会呈现出不同的MRI表现特征：当胶原纤维占比高而纤维细胞占比较低时，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号；当纤维细胞占比高而胶原纤维占比较低时，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号[12]。因此，腹外型韧带样纤维瘤的MRI表现特征与其组成成分相关。相关研究表明，韧带样纤维瘤的MRI表现特征是肿瘤内部在各序列上均可见条带状低信号影[13-15]。本研究中，23例腹外型韧带样纤维瘤内部在各序列MRI上均可见条带状低信号影。

MRI诊断腹外型韧带样纤维瘤需与软组织肿瘤、色素沉着绒毛结节性滑膜炎等疾病相鉴别[16-19]。软组织肉瘤多为膨胀性生长，压迫周围组织形成假包膜，随着肿瘤生长，内部因血供不足而出现中央坏死；韧带样纤维瘤即使生长较大，内部亦无明显坏死囊变。本研究中最大径为12.1 cm的腹外型韧带样纤维瘤亦未见中央坏死囊变。因此，此特征可作为鉴别腹外型韧带样纤维瘤与软组织肉瘤的依据。色素沉着绒毛结节性滑膜炎好发生于关节附近，且边界相对较清晰，可以此与腹外型韧带样纤维瘤相鉴别。

本研究结果表明，腹外型韧带样纤维瘤的MRI表现特征包括肿瘤沿筋膜或肌肉肌纤维方向浸润性生长，多数界限不清；T1WI上肿瘤整体呈不均匀低信号或等信号，T2WI及STIR序列上肿瘤整体呈不均匀稍高或高信号；T1WI、T2WI及STIR序列上肿瘤内部多数可见条带状低信号影；SE序列T1WI增强扫描，肿瘤内部条带状低信号影无明显强化，其余区域不均匀轻中度强化；肿瘤内部无明显坏死囊变，部分周围可见水肿信号影。