C6椎良性纤维组织细胞瘤并椎旁侵袭1例

唐建东，卢子墨，张元成，敖 俊

（遵义医科大学附属医院骨科，贵州遵义 563000）

骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocy⁃toma,BFH）是一种极为罕见的原发于骨的良性肿瘤，占良性骨肿瘤的1%以内，长骨好发［1-2］，但很少累及脊柱，国内外报道的病例不足30例［1、3-5］。作者报道1例侵袭右侧颈长肌、包绕椎动脉及臂丛神经经过手术刮除后复发并二次手术的颈椎BFH，并讨论其诊断和处理。

1 病例资料

患者，女，21岁，因“右颈肩疼痛3年，右上肢乏力伴麻木1年”入院。患者于3年前无明显诱因出现右侧颈肩部疼痛，疼痛偶尔呈一过性向右上肢放射，行针灸、理疗等治疗，效果不佳。1年前出现右上肢酸软乏力、右前臂与手的背侧感觉麻木，右手持物不牢及灵活度下降症状。外院行颈椎CT示：C6椎体骨质破坏，右侧椎旁肿物形成。门诊以“C6椎骨质破坏原因待查”收入院。入院查体：颈椎活动度受限，以右侧偏明显，右侧颈肩部压痛、Eaton试验阳性，右前臂桡侧、拇指、示指及中指感觉麻木，针刺感减退，肱三头肌、屈腕肌及伸指肌肌力4级，肱桡肌腱及肱三头肌肌腱反射减弱。颈椎MR检查（图1a）示：C6椎骨质破坏，C5～7椎体右侧23 mm×40 mm的不规则肿块，边缘不清，包绕臂丛神经、椎动脉并充填C5/6、6/7椎间孔。为明确病变性质，行前路C6椎病灶穿刺活检术，术后病理提示为纤维组织及骨组织，未见恶性组织。诊断为C6椎占位性病变：肿瘤？因患者颈椎占位出现神经功能损伤，于2015年8月11日行“前路C6椎病灶刮除异体骨植骨融合、C5～6椎钛板内固定术”。术中见C6椎体右侧1 cm×1 cm×1 cm大小空洞，内充满鱼肉样肉芽肿组织，充分刮除后见空洞穿透至右侧椎旁，见部分病灶侵袭入颈长肌内，病灶环绕右侧颈动脉及臂丛神经周围，粘连紧密边界不清，为避免椎动脉及臂丛神经继发性损害，残留了少量病灶组织。手术时间160 min，出血约200 ml。术后病理学镜下（图1b）见纤维增生呈束状、交织排列，细胞呈椭圆形、梭形，胞质丰富，红染，见少量慢性炎细胞浸润。免疫组化示：CD3（-）、SMA（++）、CD68（+）、S100（灶+）、Vimen⁃tin（+）、Desmin（-）、SMMHC（少许+），诊断为C6椎良性纤维组织细胞瘤（Tomita V型）。术后无手术并发症发生，X线片见内固定在位，位置良好（图1c）。术后1周出院，症状体征逐渐消失，正常生活不受限，但在术后2年再次出现上述类似症状体征，复查颈椎MR见肿瘤复发（图1d），于外院行“前路C6椎体次全切，椎体间钛网植骨融合、C5～7椎钛板内固定、后路C5、7椎侧块螺钉内固定术”，术中彻底清除肿瘤，症状体征基本消失。术后5年复查，偶尔出现颈部疼痛不适，日常生活无明显受限，颈椎MR未见肿瘤再次复发，CT见骨愈合良好，内固定物稳固（图1e）。

图1 患者，女，21岁，C6BFH 1a:术前颈椎MR示右侧C6椎体破坏及椎旁侵犯表现 1b:病理检查示BFH（HE染色，×400） 1c:术后侧位X线片示内固定在位，位置良好 1d:术后2年颈椎MR示C6/7水平右侧椎旁大小约35 mm×30 mm肿块 1e:术后5年颈椎MR示无肿瘤复发 1f:三维CT示骨愈合良好，内固定稳固

2 讨论

骨BFH是一种极罕见的原发于骨的良性间叶肿瘤，包含成纤维细胞和组织细胞成分，1978年由Dahlin首次描述［6］，极少累及脊柱，脊柱最常见累及的部位是颈椎，其次是胸椎和腰椎，发病年龄在6～66岁，平均约28岁，无性别差异［1-5］。

发生于脊柱的BFH的临床症状类似于其他良性肿瘤，以非特异性疼痛为主要症状，并可引起继发于神经根和脊髓压迫的神经症状，也可侵袭椎旁组织出现相应的症状，如颈椎受压常表现为上肢感觉异常和无力，而胸、腰椎受压常表现为背部疼痛、下肢感觉异常和无力，也可因生长缓慢而完全无症状［1、7］，本例患者出现右侧颈肩部疼痛、上肢乏力伴麻木症状，符合脊柱BFH的一般临床表现。

X线片、CT、MRI等影像学检查可以显示病灶侵袭范围、骨质破坏程度及与邻近组织关系等情况。骨BFH在影像学上表现为边界清晰的溶骨性病变，边界经常硬化，无基质矿化［5］，而骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiotoma,MFH）可见蚀状骨皮质破坏，局部皮质可断裂，骨破坏区内可有／无残留骨嵴，骨膜反应少见［8］，影像学上可以较好鉴别良恶性，但需仍需与其他良性病变（如非骨化纤维瘤、巨细胞瘤、纤维性异常增生、动脉瘤性骨囊肿、成骨细胞瘤和嗜酸性肉芽肿）进行鉴别。BFH与其他累及脊柱的良性病变有共同的临床症状、影像学特征和组织学特征［6、9］，术前诊断存在一定困难，常需病理组织穿刺检查明确诊断。

BFH由数量不等的梭形纤维组织细胞、多核巨细胞组成，可见梭形纤维母细胞排列成漩涡状或Sto⁃riform样结构。在免疫标记物方面Vimentin弥漫阳性，组织细胞及泡沫细胞CD68阳性常见，PAS和AB-PAS染色均为阴性［5、10］，本例病理镜下表现及免疫组化符合BFH特点。

目前骨BFH尚无统一的治疗方案，WHO骨与软组织肿瘤分类第四版（2020年）认定其生物学行为具有侵袭性［11］，需手术清除病灶，病灶内刮除是目前作为治疗BFH推荐的手术方式，也有报道全椎体切除治疗胸椎BFH取得了良好的治疗效果［3］，但病灶内刮除存在复发可能［12］，既往未见病灶刮除术后复发或者恶化的报道，然而本例患者第一次手术因病灶与正常组织粘连紧密，无法完全切除，残留了部分病灶组织，为术后2年肿瘤复发二次手术留下了隐患，对于侵袭性的BFH的治疗术中应该彻底清除病灶从而避免复发，术后密切随访关注预后。因此脊柱BFH的处理应个体化和详细规划，充分评估肿瘤特点和侵袭程度，制定合适的治疗方式彻底清除病灶。总之，椎旁侵袭的颈椎BFH术后复发二次手术的病例罕见，希望本案例报道可以加强临床医师对该病的了解。