可逆性后部脑病综合征1例

杨保忠 龚家俊 徐瑞华

1、病例介绍

患者男，58岁，退休教师

患者“头痛4天”于2021年8月21日入院，患者4天来无明显诱因出现头痛，位于左头部，呈持续性博动性疼痛，时有言语不清，伴头昏、恶心、呕吐，嘔吐为胃内容物，无发热、抽搐、意识障碍及肢体活动障碍等症状伴随，于今日凌晨至我院急诊科就诊，行“头颅CT、新冠肺炎核酸检测”后，以“1、头昏、头痛原因待查。2、颅内病变性质待查”收住我科。

既往史：有“糖尿病”9年，长期使用“甘舒霖17单位，皮下注射，每日2次”治疗。否认“高血压、心脏病”等病史。否认“肝炎、伤寒、结核病”等病史。否认食物及药物过敏史。

查体：体温36.6oC，脉搏98次/分，呼吸21次/分，血压191/102mmHg，神清，精神尚好，对答切题，查体合作，心肺腹未见异常。颈软，脑膜刺激征：阴性。双眼活动好，无眼震，双侧瞳孔等大等园，约2.5mm，对光反射灵敏。无面舌瘫。四肢肌力正常。病理征未引出。

辅助检查：2021年8月21日头颅CT检查：右侧颞顶枕叶低密度灶。

2021年8月22日HIV检查：阴性。甲状腺功能检查：正常。癌胚抗原：6.62ng/ml。血常规：正常。生化：肝功能正常;肾功能正常;电解质正常;血糖 16.53mmol/L.

2021年8月24日脑脊液检查：常规、生化正常。

2021年8月23日胸部CT检查：1、双肺上叶小钙化结节。2、心脏增大。腹部彩超：轻度脂肪肝;右肾小结石;前列腺钙化斑。心脏彩超：未见异常。

头颅MRI及增强：1、双侧颞枕顶叶多发病变，多考虑感染性可能，病毒性脑炎不能排外。2、左顶部病变，多考虑脑膜瘤。3、双侧额顶叶及双侧侧脑室周围白质区多发脱髓鞘改变。

2、诊断情况

1、可逆性后部脑病综合征。

2、高血压病3级，极高危组。

3、左顶部脑膜瘤可能。

3、诊疗经过与效果

诊疗经过：入院后给予“硝酸甘油注射液”泵入，控制血压，同时予脱水降颅压、血糖管理治疗。8月21日出现左下肢足背、足趾抽搐，约持续几秒钟，反复发作多次，诊断：继发性局灶性癫痫，给予“奥卡西平片0.3口服，每日2次”治疗。

效果：经治疗后头痛减轻，抽搐停止，经请远程会诊后，于8月26日转上级医院诊治。2021年12月7日我院头颅CT检查：室周及双侧半卵圆中心区白质脱髓鞘改变。

4、讨论

可逆性后部脑病综合征具有多方面的发病机制，与脑的高灌注存在密切关联。脑的血流量取决于有效灌注压及血管阻力，任何导致脑灌注压过高、血脑屏障受损或功能紊乱均会引发血管源性脑水肿。当体循环血压突然升高，并超过大脑血管自动调节能力的极限时，便会产生出现区域性血管扩张区与血管收缩区，尤其是动脉交界区域，增高的脑灌注压会破坏血-脑屏障，局灶性液体、大分子及血细胞渗透到血管外引起脑部毛细血管渗漏综合征。依据相关学者的研究认为，因血管痉挛导致的缺血主要包括如下的两个学说解释：①脑血管自动调节功能崩溃学说。该观点认为可逆性后部脑病综合征患者大多伴有血压骤然升高，此时血管自动调节主要依赖于神经源性调节，而在后循环系统供血区域，如枕叶与顶叶白质，由于相对缺乏丰富的交感神经支配而容易受损。血压上升超过正常脑血管自动调节能力即可造成血管通透性增高，血管内血浆和红细胞外漏，从而导致血管源性脑水肿。②血管内皮损伤学说。该种观点可能解释无高血压病或轻度高血压的子痫患者，免疫抑制剂治疗以及结缔组病、抗HIV药物治疗、肾功能不全等可能为引起内皮损伤的原因。

经研究发现，该疾病多为急性或亚急性起病，头痛、视觉异常、癫痫样发作是其典型表现，严重时还会出现意识障碍，一般无局灶性神经功能缺损，临床症状表现较影像学损害轻。对于重症、就诊不及时或处理不恰当的患者而言，即便能够获得良好的治疗，但依然会遗留持续性损害。头痛或伴恶心、呕吐为脑水肿致颅高压的表现以皮质盲等症状为主的视觉异常是该疾病的重要特点，表明枕叶视觉中枢受累，而精神或行为异常、癫痫样发作，意识障碍等症状则表明皮层受累，提示并非仅仅累及白质。

最常见的影像学异常是大脑后部对称性白质水肿，特别是双侧顶、枕部，而距状裂及枕叶旁正中结构正常，是可逆性后部脑病综合征与大脑后动脉闭塞的区别，但也可累及脑干、小脑、基底节及额叶。

可逆性后部脑病综合征应当早诊断、早治疗。对于有较明确引起可逆性后部脑病综合征病因的患者，出现急性、亚急性临床脑病的表现，应警惕可逆性后部脑病综合征的可能。一般经控制血压和适当抗惊厥治疗后可以完全好转。降压可逆转脑持续性损伤的病理过程，对于可逆性后部脑病综合征患者很重要，血压不能降得过快、过猛，力求平稳降压。在4-6h内将血压逐步降至正常;抗惊厥治疗当发生癫痫时可以进行地西泮及苯妥英钠、巴比妥等治疗;硫酸镁可能对癫痫发作和高血压均有作用。

总结：该患者无明显诱因出现头痛，位于左头部，呈持续性博动性疼痛，时有言语不清，伴头昏、恶心、呕吐，医生在了解该患者的基本病情后对其实施“硝酸甘油注射液”泵入，控制血压，同时予脱水降颅压、血糖管理治疗。8月21日出现左下肢足背、足趾抽搐，约持续几秒钟，反复发作多次，诊断：继发性局灶性癫痫，给予“奥卡西平片0.3口服，每日2次”治疗，有效的对患者的病情进行控制，但依然需要加强对对疾病的研究与患者的观察。

参考文献

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