蝉联往复—1例反复发作动眼神经麻痹

孙平 洪汝建 冯超逸 陈倩 田国红

(1.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031；2.复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科 上海 200031)

复发性痛性眼肌麻痹神经病变(recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy，RPON)，曾被称为眼肌麻痹偏头痛(ophthalmoplegic migraine，OM)，是一种以复发性单侧头痛伴同侧眼肌麻痹为特征的少见病。本病病因未明，典型者幼年开始发作，动眼神经最常受累，其次为展神经，滑车神经麻痹也有少量报道。本文报道1例动眼神经复发性痛性眼肌麻痹神经病变患者的临床表现及影像学特征，以加深眼科医师对该病的认识，拓宽动眼神经麻痹疾病谱的诊疗思路。

1 病例资料

患者女性，34岁。主诉右眼瞳孔较大伴右眼球运动障碍20年，于2021年11月10日就诊于神经眼科门诊。患者诉自13岁左右开始反复发作右侧头痛，伴右侧眼球内转不能及上睑下垂。发作诱因一般为工作生活压力大，用眼时间长，2次生产后发作较严重。发作间期不固定，每次发作持续时间为数小时至1个月，以数小时至数天常见。头痛先发，随后出现眼部症状，两者之间间隔数小时至数天。发作时患者通常口服布洛芬或复方对乙酰氨基酚片，曾口服激素1次。用药后，头痛首先缓解，复视及上睑下垂后缓解。患者7岁时有外伤史，具体不详。否认发热史，否认家族及遗传病史。神经眼科查体：神清语利，查体合作。双眼最佳矫正视力：右眼0.6，左眼0.8。双眼睑裂高度基本对称，上睑未见明显下垂，向下注视时右眼上睑迟落。右眼上转障碍，下转轻度不到位，余方位运动到位，左眼各方向运动到位(图1)。双眼角膜透明，前房深清。右眼瞳孔直径约3 mm，对光反射迟钝；左眼瞳孔直径约2.5 mm，对光反射灵敏(图2)。相对性瞳孔传入障碍(-)。双眼视盘边界清、色红，视网膜及黄斑未见明显异常。血常规、血糖、甲状腺功能、血沉、C反应蛋白、风湿免疫因子及人类免疫缺陷病毒、梅毒螺旋体等感染性指标均阴性。眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示右侧动眼神经脑池段增粗伴强化(图3)。颅脑CT血管成像(CT angiography，CTA)、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)未见明显异常。最后诊断：RPON(动眼神经)。由于本例患者目前并不处于疾病的发作期，因此未采取激素治疗，嘱密切观察随访。

图1 RPON患者缓解期眼位图 双眼睑裂高度基本对侧，右眼上转障碍，下转轻度不到位，余方位运动到位，左眼各方向运动到位。

图2 RPON患者 双眼瞳孔不等大：右眼瞳孔直径约3 mm；左眼瞳孔直径约2.5 mm。

图3 RPON患者眼眶MRI A.冠状位T2WI示右侧动眼神经脑池段增粗；B.冠状位 T1WI增强后示右侧动眼神经脑池段增粗伴轻度强化（箭头所指是动眼神经）。

2 讨论

RPON是引起眼肌麻痹的少见病因，其临床特征为复发性偏头痛样单侧头痛同时或随后出现同侧眼肌麻痹。RPON常见幼年开始发病，最早可出生后数月开始出现症状，平均发病年龄8岁，成年发病者也有报道。女性比男性稍多 发[1-4]。典型病例者通常首先出现头痛，以眶周和（或）球后区域为甚。部分患者伴随畏光、恐声、恶心、呕吐。

眼肌麻痹以动眼神经受累最为常见，部分患者出现瞳孔散大[2,5-6]。展神经麻痹者约占10%[2-3]，滑车神经受累者约占8%[6]，多脑神经受累罕见。复视一般于头痛阶段或者紧随其后开始出现，也有报告示两者之间可间隔十数天之久，甚至偶有先发复视后发头痛者。复视持续时间不等，少数患者数小时即可缓解，大部分患者则需要几天至几周甚至数月。经常发作者或不能完全恢复正常[2,5]。首次发作与复发之间的时间间隔亦不固定，1周～7年均有报道[7]。

本病诊断需要行影像学检查，MRI建议薄层扫描及增强。血液检查甚至腰椎穿刺以排除其他引起眶周疼痛的眼肌麻痹病因，包括Tolosa-Hunt 综合征、痛性糖尿病性神经病变、动脉瘤或者脑膜瘤压迫等。钆增强MRI 特征表现为受累脑神经脑池段增粗伴强化，且常局限于神经根出脑干处[8-9]。此表现在病程急性期显著，缓解期强化减弱或者完全消退[10]。MRI虽有特殊表现，但并不能提供病因学诊断证据。有学者[9]提出病毒感染或免疫介导炎症假说。但患者脑脊液检查一般是正常的[2-3]，且在诸如Miller-Fisher 综合征、慢性炎性脱髓鞘神经病变(chronic inflammatory demyelinating neuropathy，CIDP)等炎性介导疾病中，MRI更常表现为线性强化或累及更远端的神经[11-12]。因此该病的发病机制尚不明确。

本病治疗目前尚缺乏以随机对照临床试验为证据的指南。口服糖皮质激素或许对部分患者有效，可加快头痛及复视的缓解，但并不似在Tolosa-Hunt综合征及颞动脉炎的治疗中效果显著[3,6,8,13]。其他治疗方法还包括非甾体类抗炎药(例如吲哚美辛[14])及抗偏头痛药物，但疗效参差。由于本例患者目前并不处于疾病的发作期，因此未采取激素治疗，嘱密切观察随访。