左颈部及腋窝淋巴管瘤合并冬眠瘤一例

王慧峥，张金銮，孙梦圆，陈文

病例资料患者，女，27岁。因发现左胸部外侧肿块6月余，左颈部肿块一周余就诊。患者6个月前发现左胸部外侧肿物，未觉增大，无胸痛、胸闷、气促，当时未行特殊诊治。一周前左颈部出现肿块，无多食易饥饿感，无乏力、消瘦。实验室检查及体格检查未见明显异常。专科情况：左侧颈部可触及一5.0 cm×4.0 cm结节，表面光滑，界清，质韧，无压痛，不随吞咽上下移动。颈部MRI检查：左锁骨上下区、左腋窝多发囊性T1WI等、低信号灶(图1)，STIR呈高信号(图2)，其内信号不均，病灶边界清楚，形态不规则，部分呈蔓状，大小约6.7 cm×2.9 cm×5.0 cm，增强扫描均未见明显强化(图3～5)。诊断：左锁骨上下区、左腋窝多发囊性病灶，淋巴管囊肿可能性大。术后病理：左腋窝及左颈部为灰黄灰红色软组织，切面实性、质软，另见薄壁囊腔数个，内容灰红清亮液。病理诊断：(左颈部及左腋窝)淋巴管瘤，周围见具多泡状嗜酸性宽大胞浆的脂肪细胞(图6)，考虑为合并冬眠瘤。

图1 颈部MRI横轴面T1WI图像。颈根部前外侧区见条形、类圆形囊性等、低信号灶(长箭)，囊性灶下方可见异常高信号灶(短箭)，略低于脂肪的信号，边界不清，形状不规则，呈蔓状生长，其内可见分隔。 图2 横轴面STIR序列示囊性灶呈高信号(长箭)，其内信号不均，病灶境界清楚，形态不规则，部分呈蔓状，可见多条分隔；囊性灶下方的异常信号灶信号降低(短箭)，略高于皮下脂肪信号。 图3 颈部MRI横轴面LAVA增强T1WI压脂相示囊性灶未见明显强化(长箭)，类脂肪样低信号灶的脂肪成分无强化(短箭)，其内可见呈流空信号的供血血管及细线状的分隔强化。图4 横轴面LAVA增强T1WI压脂相示类脂肪信号灶呈高信号，内可见低信号的条带状流空血管影(箭)。图5 冠状面LAVA增强T1WI压脂相示类脂肪样低信号灶无强化，线样分隔强化(箭)。 图6 镜下见具多泡状嗜酸性宽大胞浆的脂肪细胞(HE，×400)。

讨论冬眠瘤，又称棕色脂肪瘤，是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留的棕色脂肪组织，它是由颗粒状的多发空泡细胞质的棕色脂肪细胞和白色脂肪混合构成[1]，本例病理表现为具多泡状嗜酸性宽大胞浆的脂肪细胞。1906年被Murphey等首次描述并称之为“假脂肪瘤”，1914 年由Gery命名为冬眠瘤[2]。冬眠瘤的发病机制尚未明确[3]，患病人群是以年轻人为主，男性比女性略多见，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，当肿瘤压迫邻近神经、血管等，可出现明显临床症状，本例为年轻女性，无明显临床症状。病灶常发生于棕色脂肪组织正常分布区域，最常见的是成人大腿，其次为肩背部、头颈部，偶见于胸壁、腹膜后、腘窝，质地软，能移动[4]，本例发病部位为颈根部前外侧区，此处为淋巴管瘤的好发部位。

冬眠瘤在CT和MRI上均表现出一定的特征性，CT上表现为边界清晰的分隔样介于脂肪和骨骼肌之间的密度影，类似或略高于皮下脂肪密度，沿着肌肉间隙蔓延生长，其内多见点条带状的血管走行。增强扫描病灶内可见血管强化，细线状的分隔及包膜也可见强化。MRI表现：T1WI和T2WI上呈类似或略低于正常脂肪的信号，压脂序列肿瘤信号呈不完全脂肪抑制降低，病灶信号略高于皮下脂肪信号[5]，这可能是由棕色脂肪的存在所致，内可见非脂肪性的间隔和呈流空信号的供应血管；增强扫描肿瘤内可见线状分隔及包膜强化。本例MRI表现与上述影像表现相类似。PET可见放射性浓聚有助于诊断[6]。

淋巴管瘤是一种较少见的淋巴系统良性肿瘤[7]，其影像表现特征性较明显，诊断并不困难，但当淋巴管瘤合并冬眠瘤时，常会因为仅关注到淋巴管瘤而忽略冬眠瘤，对诊断思路产生影响导致误诊或漏诊。当两个病灶位置接近，如本例两者在颈根部前外侧区，且有淋巴管瘤的影像学特征和冬眠瘤的特征时，要考虑到淋巴管瘤合并冬眠瘤的可能，不要将冬眠瘤误认为是颈部肌间隙的脂肪组织增多。

冬眠瘤应与脂肪瘤相鉴别，后者影像学上CT值与脂肪相似，MRI检查肿瘤内无非脂肪性间隔[8]，本例MRI典型表现为略低于脂肪的高信号背景下见线条样等或低信号影，增强后呈线样分隔强化。

冬眠瘤可手术切除，且术后基本无复发及转移[9]，准确的影像诊断可以为临床提供更优的治疗和手术方案，更有利于患者疾病的预后。