自身免疫性脑炎动脉自旋标记灌注表现

邓颖欣，肖新兰，舒 婷，张照涛

(南昌大学第二附属医院影像中心，江西 南昌 330006)

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis， AE)是由自身免疫介导的中枢神经系统炎性疾病[1],目前诊断AE的核心依据是脑脊液和/或血清抗神经元抗体呈阳性，但常因未及时检测而错失最佳治疗时机，造成不可逆性损害[2]。本研究观察AE动脉自旋标记(arterial spin labeling， ASL)灌注表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2018年3月—2021年1月8例于南昌大学第二附属医院确诊的AE患者，男1例，女7例，年龄11～68岁，中位年龄19岁；其中抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor， NMDAR)型脑炎5例，抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异噁唑丙酸受体(α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor， AMPAR)脑炎、抗突触蛋白-3α(neurexin-3α)脑炎及抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(Leucine-rich glioma-inactivated， LGI-1)脑炎各1例；首发及主要症状包括癫痫发作、精神行为异常、睡眠障碍、不自主运动、意识水平下降及自主神经功能紊乱等，仅2例发病前有发热、头晕等前驱症状(表1)。

1.2 仪器与方法 采用GE Discovery 750W 3.0T MR扫描仪，8通道头部线圈。嘱患者仰卧，行常规头颅MR平扫及ASL检查，时间间隔≤2天。扫描序列：轴位T1W，TR 2 250 ms，TE 24 ms；轴位T2W，TR 3 400 ms，TE 110 ms；轴位、冠状位及矢状位液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列，TR 8 516 ms，TE 166 ms，FOV 240 mm×240 mm，层厚3 mm，层间距0，NEX 1；3D伪连续式ASL扫描，TR 4 384 ms，TE 9 ms，FOV 240 mm×240 mm，层厚3 mm，层间距0，矩阵512×512，NEX 3，延迟标记时间1 525 ms。

1.3 图像分析 于GE AW 4.6工作站采用Functool软件处理原始图像，获得相对脑血流图。由2名具有10年以上工作经验的影像科医师共同阅片，于伪彩图异常灌注区域选取ROI，测量脑血流量(cerebral blood flow， CBF)；以镜像法测量对侧脑组织CBF，经对比判断为低或高灌注区。意见存在分歧时，由另1名具有30年以上工作经验的影像科主任医师判读图像，并经协商达成一致。

2 结果

2例(2/8，25.00%)常规平扫MRI显示颅脑异常，病灶区脑回肿胀、皮层增厚，呈T1WI等或稍低信号、T2WI及T2-FLAIR呈稍高或高信号。7例(7/8，87.50%)ASL见灌注异常病灶，主要位于颞叶、额叶、顶叶及枕叶，CBF较正常脑组织升高或降低。5例病灶区灌注增高，其中1例(病例1)双侧大脑半球多个脑区受累，位置与MRI异常信号一致(图1)；4例表现为患侧脑区较对侧脑区灌注异常增高，累积范围较广泛。2例病灶区CBF较正常脑组织减低，其中1例(病例2)表现为双侧顶叶、枕叶弥漫性灌注减低，1例(病例5)表现为左侧颞叶内侧灌注低于对侧(图2)。1例(1/8，12.50%)常规MRI及ASL均未见明显异常。见表1。

图1 患者女，39岁，抗AMPAR2型脑炎(病例1) A.轴位头颅T2-FLAIR示双侧中央区(黑箭)、右侧额叶(白箭)及顶叶(蓝箭)脑回肿胀，呈高信号； B.ASL灌注图显示双侧中央区(黑箭)、右侧额叶(白箭)及顶叶(蓝箭)皮层病灶灌注明显增高

图2 患者女，29岁，抗NMDAR型脑炎(病例5) A. 轴位头颅T2-FLAIR未见明显异常； B.ASL灌注图显示左侧颞叶内侧(箭)灌注较右侧减低

3 讨论

本组AE各亚型临床表现多样，但缺乏特异性，导致诊断较为困难。平扫MR是诊断AE的常规影像学方法，但阳性率仅约20%～50%[3-4]。本组2例(2/8，25.00%)平扫MRI可见阳性发现，与既往报道基本相符，提示常规平扫MRI较难发现AE颅脑异常。本组ASL检出7例(7/8，87.50%)灌注异常，多位于颞叶、额叶、顶叶及枕叶，阳性率较常规MRI明显提高。

SACHS等[5]认为NMDAR脑炎早期ASL即可见右侧颞叶、顶叶及额叶局部脑灌注增加；OHTA等[6]观察γ-氨基丁酸B型受体(γ-amino butyric acid type B receptor， GABABR)脑炎，发现即使常规头颅MRI未见明显结构异常，亦可存在SPECT所示灌注异常脑区。临床以首次出现神经学症状3个月为界限，将AE分为急性/亚急性期及慢性期[7]。本组5例病灶区灌注增加、CBF较镜像区增高，且ASL检查与发病时间间隔均在1个月内；2例ASL检查显示病灶区CBF较镜像区减低，其接受ASL检查时间与起病的时间间隔均大于3个月，提示AE的ASL表现或与病程相关。

表1 8例AE患者基本资料及影像学表现

目前对AE灌注异常的确切机制尚不清楚。邵龙[8]认为AE以抗原抗体复合物介导的体液免疫及固有免疫共同参与的免疫应答为主，脑组织病变区可见炎症细胞和炎症因子聚集、浸润，血管炎性扩张，局部血流量增加，即呈现高灌注状态，CBF升高。由此推测，在AE急性或亚急性期，病灶区炎症细胞及炎症因子浸润而发生血管炎性扩张，致CBF升高，ASL表现为异常高灌注；而在慢性期，病灶区正常神经元丢失、胶质细胞增生致血流减少，相比正常脑组织表现为异常低灌注。

综上，ASL对于发现AE病灶较常规MRI更为敏感；ASL所示异常灌注增高或减低可能与病灶活动性相关。发现ASL灌注异常时，应密切观察，结合临床考虑有无AE可能，及早进行相关抗体检测，以改善预后。