程序化单孔腹腔镜脾脏切除术治疗儿童遗传性球形红细胞增多症

李中策，卞 剑，孟立祥，戚士芹

(1.安徽医科大学第五临床医学院，安徽 合肥，230051；2.安徽医科大学附属省儿童医院普通外科)

遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是因先天性红细胞膜蛋白基因突变导致的红细胞膜异常，患儿主要表现为贫血、黄疸、脾大等症状，是儿童常见的慢性先天性溶血性疾病[1-2]。随着诊断技术的进步，HS在婴幼儿期即可得到明确诊断并通过输血使重症者得以存活，这些儿童HS症状重，其治疗尤其微创治疗较为困难[3]。目前脾切除术仍是治疗HS最有效的方法[4]。随着腹腔镜技术的成熟与发展，腹腔镜脾切除术(laparoscopic splenectomy，LS)逐渐成为脾脏切除的标准术式[5-6]。单孔腹腔镜脾脏切除术(single-incision laparoscopic splenectomy，SILS)可达到体表无疤痕的美容效果，是理想术式，但操作难度大。我们在多孔LS熟练后制定程序化手术步骤、精准操作，于2015年2月至2022年5月为67例儿童HS成功施行SILS，现将体会与经验报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组67例患儿中男38例(57%)，女29例(43%)，20个月～18岁，平均(6.00±3.50)岁。患儿均经溶血指标检测、基因分析等方法明确诊断为HS。入院后完善术前各项常规检查，超声检查明确胆囊结石情况，存在结石时，予以脂餐实验评估胆囊收缩功能，CT血管造影明确脾脏大小、脾血管走行及分支情况等(图1A)。均无手术禁忌证。17例合并胆囊结石。

1.2 脂餐实验胆囊功能评估方法[7]患儿测定前1 d晚餐后禁食，清晨空腹行胆囊B超检查，测量胆囊最大横截面的长度、宽度及高度，计算胆囊体积=0.52×长×宽×高，先测量空腹胆囊容积，脂餐(食用2枚煎鸡蛋)后半小时再次测量胆囊长、宽、高，计算胆囊残余容积。胆囊排空指数=(1-胆囊残余容积/空腹胆囊容积)×100%，胆囊排空指数大于50%表示胆囊功能正常，收缩良好。

1.3 器械 Quad-port(图1B)；普通腹腔镜，包括5 mm腹腔镜、5 mm普通腹腔镜器械；腹腔镜专用取物袋(10 mm杆径，袋口直径13 cm)；胆道镜。

图1 术前准备情况(A：脾血管的CT血管造影；B：单孔腹腔镜专用Quad-port)

1.4 术前准备 严重贫血者，术前晚输红细胞悬液1 U。术前均置胃管、导尿管。气管插管静吸复合麻醉。小婴儿取平卧位、大龄儿取平卧分腿位，腹腔镜显示器置于头侧，术者立于床尾或两腿之间，扶镜助手立于患儿右侧。

1.5 手术方法 沿脐下缘做约2.0 cm弧形切口(图2A)，开放式入腹，置入Quad-port。建立气腹后进镜，置入操作器械，探查脾脏大小，注意探查脾门、大网膜、横结肠系膜等区有无副脾，发现副脾时先予以切除，以免遗漏；注意胆囊形态有无萎缩。超声刀沿胃大弯打开大网膜无血管区进入小网膜囊，显露胰体尾(图2B)。自右上腹壁缝入4-0带针丝线，浆肌层缝挂胃体后壁后再由右上腹壁缝出，体外收紧后打结向右向上牵开胃，以增加胰体尾、脾门区术野显露(图2C)。辨认胰体尾上缘博动的脾动脉，打开胰腺包膜，游离出脾动脉，予以双重丝线结扎(图2D)。上抬脾下极，紧贴脾脏用超声刀离断脾结肠韧带、下部分脾肾韧带、脾胃韧带、脾膈韧带、上部分脾肾韧带(图2E)。紧贴脾门，用超声刀精准分离、离断脾蒂内的结缔组织，裸化近脾门的脾动、静脉主干及分支(图2F)，超声刀凝断近端已结扎的脾动脉，4号丝线双重结扎脾静脉主干或其分支后，两线之间用超声刀凝断，最后完全游离脾脏。腔镜专用取物袋置入腹腔套入脾脏，去除port，牵拉取物袋袋口，拉出脐缘切口，袋内破碎脾脏后逐步完全取出(图2G)。再次放置port，确切检查无活动性出血，冲洗脾窝，吸净脾窝及盆腔冲洗液，剪断胃壁悬吊线，并检查有无浆肌层撕裂。撤除器械，逐层缝合脐缘切口，生物胶粘合皮肤(图2H)。合并胆囊结石同期的胆囊切开术：镜头转向右侧，胆囊下方预垫纱布、自制指套取物袋，超声刀于胆囊底少血管区纵行全层切开约2 cm，无损伤抓钳自胆囊管向胆囊底切口挤压出多数结石，胆道镜自Quad-port上方的通道插入腹腔后进入胆囊，检查有无残余结石并取尽结石，4-0可吸收线先全层再浆肌层缝合胆囊切口。

图2 术中操作图(A：脐下缘弧形切口；B：打开网膜囊；C：悬吊胃体；D：分离后结扎脾动脉；E：胃底、肝左外叶悬吊；F：脾血管的裸化；G：取物袋取脾；H：术毕切口外观)

1.6 术后管理 预防性应用抗生素、止血、生长抑素抑制胰酶、补充水电解质等，胆囊切开取石患儿术后第2天起口服熊去氧胆酸3个月；术后6 h取半卧位，术后第1天拔除导尿管、下床活动；术后第2天拔除胃管，试饮水、进流质无不适后快速恢复正常饮食。

1.7 随访 通过微信群与患儿家长密切随访至今。复查血常规了解红细胞、血红蛋白、血小板情况，血小板升高至700×109/L予以口腹双嘧达莫，升至1 000×109/L予以加服阿斯匹林；复查肝功能，了解胆红素情况；复查超声了解胆囊情况、门静脉系有无血栓等。

2 结 果

2.1 手术情况 手术均获成功，无术中加孔、中转开腹，术中无大出血。52例患儿仅行SILS，手术时间平均(181.36±50.81)min；术前检查发现胆囊结石者，脂餐实验均证实胆囊收缩功能正常，15例患儿同时行胆囊切开取石术，手术时间平均(238.60±40.09)min。2例超声示少量泥沙样结石未行胆囊切开取石术，术后口服熊去氧胆酸。术中测量脾脏长径平均(14.89±2.84)cm；术中共发现副脾18个，副脾长径平均(1.18±0.40)cm。

2.2 术后恢复情况及随访结果 患儿术后均恢复顺利，无感染征象等，平均住院(11.18±3.78)d。患儿均随访至今，随访时间6个月～7年。患儿均生长发育良好，贫血显著改善无需再输血，肝功能胆红素显著降低(表1)，血小板42例(63%)升至700×109/L；术后无爆发感染；15例胆囊切开取石患儿复查超声胆囊大小正常、无再发胆囊结石，2例少量泥沙样结石未切开取石患儿术后口服熊去氧胆酸，3个月后结石完全排出；无门静脉系统血栓形成；术后肤色恢复正常、脐部无明显疤痕，家长满意。

表1 67例HS患儿术前、术后相关指标的比较

3 讨 论

Eber等[8]根据血液学等检查指标，将HS分为轻度、中度与重度，轻症或无明显症状时可无需切除脾脏；中度、重度时，需行手术治疗。闫彦睿等[9]分析了输血疗法与手术治疗，结果发现，输血疗法虽能使红细胞计数、血红蛋白浓度明显升高；但需反复输血才能维持疗效；而行脾切除术的患儿术后恢复良好，未再输血，贫血、黄疸等症状得到有效改善，不仅提高了患儿的生存质量，更减少了血液资源的浪费。因此全脾切除仍是目前HS的最佳治疗方法。传统观念认为，为防止脾脏切除后凶险性感染，HS患儿需待6岁后才能行脾切除术。本组资料中患儿均为重度HS，尤其低龄儿，最低Hb 30g/L，需每周输血1次才能维持基本的生存。HS患儿手术年龄的提前仍缺乏系统的研究，但临床实践可行。本组HS脾切除术后患儿均生长发育良好，随访至今未有脾脏切除后凶险性感染病例。我们认为，重度低龄HS患儿可提前行全脾切除术。

随着腹腔镜技术的成熟与发展，LS已成为HS的标准术式[5-6]。目前临床上以多孔法(4～5孔)为主，SILS也逐渐得到应用。SILS仅需于脐皱褶处做一个约2 cm的切口，术后切口愈合后由于脐皱褶的覆盖，疤痕几乎难以察觉，这种“无疤痕”从心理到就业等对儿童非常重要[10]。SILS主要因器械的布置及外科医生与扶镜手之间的不断干扰，存在明显的“筷子效应”，操作难度高，学习曲线长，容易失败。Traynor等[11]对SILS与多孔LS进行对比分析，研究发现，经验丰富的术者行SILS与多孔LS在手术时间、中转率、并发症等方面均相近；对于儿童而言，SILS是传统微创LS的安全替代方案。手术步骤的程序化，使手术在组织损伤、安全性、时间控制等方面优势明显，因此对于成熟的手术均应予以程序化，并严格执行。SILS通过相关研究早已被证明是安全、可行的[12-13]。多数医生行LS时操作不够精准，如用切割闭合器大块组织夹闭并切断脾蒂容易出血，一旦出血在SILS下难以补救；容易出现胰尾损伤，术毕需常规放置腹腔引流管。我们在熟练的多孔LS的经验下，采用手术步骤程序化并精准操作的SILS，手术均获成功，术毕不放置引流管，方便患儿术后早期活动，术后康复快。

我们体会：(1)脐缘下约2 cm弧形切口不破坏脐环，无需术后脐部重建，更美观。(2)使用4通道专用port。拆解方便，可方便、快速取出副脾等操作；可置入10 mm的取物袋；如合并结石，可于第4个通道内置入胆道镜探查。(3)器械操作技巧。镜头恒定保持在术者左右手器械中间，如遇视野不清、器械混乱，可先退镜辨清视野、器械，再进镜调整。(4)悬吊技巧。SILS因无助手帮助暴露，必须采用有效的悬吊技术。主要有两个悬吊：胃后壁、脾下极的悬吊。胃后壁的悬吊是必须的，悬吊后才能充分显露脾体尾、脾门区，从而执行下一步的精准操作。我们的悬吊线由右上腹壁缝入、缝出，胃后壁的浆肌层缝挂处偏胃后壁的左侧，这样悬吊后胃可向上、向右充分翻转，必要时加缝胃悬吊线，尤其处理脾上极时。脾下极悬吊，多数情况下非必需，但对于巨脾、脾中下极向下向内垂时，暴露脾门区非常困难，需悬吊脾下极。左上腹壁缝入、缝出带针丝线，丝线绕过脾下极，体外适度收紧即可向上、向左侧抬起脾脏，胰尾、脾门区即可充分暴露。(5)脾动脉的预先结扎。脾动脉结扎后脾失去动脉血供，出血可控性强，手术更安全且容易成功；自体静脉血回输，减少了血液丢失，并可缩小脾脏，方便下一步的操作。(6)按序离断脾各韧带。先易后难，先离断血管少、易暴露的脾结肠、下脾肾韧带，再离断血管多、难暴露的脾胃韧带、脾膈韧带、上脾肾韧带。完全离断脾的动脉血供，最后处理脾静脉。(7)脾上极暴露及处理技巧。SILS无助手器械帮助暴露，脾上极的暴露困难，尤其大龄儿。另加胃底悬吊是有效的暴露方法。(8)脾门区精准操作、血管裸化技术的应用。超声刀精准分离、切断脾门区结缔组织及近端已结扎的脾动脉，做到脾静脉主干、分支的充分裸化后用丝线结扎。因Hem-o-lok、可吸收夹等占用空间，影响精准操作，我们采用丝线结扎静脉。(9)采用有效的脾脏缩小方法、脾脏装袋技巧。先结扎脾动脉、离断脾周韧带内动脉，最后处理脾静脉，最大化脾内血回输，脾脏缩小明显；脾脏完全游离后剪开结扎的脾静脉放出脾内积血，脾体积进一步缩小。应用腔镜专用取物袋，左手器械上抬脾下极，右手将取物袋置入脾下极下方再打开取物袋，左手将脾下极置入袋内，最后推脾上极使全脾进入袋内。可灵活改变体位方便入袋。一次装入失败导致视野不清、章法混乱时应废弃取物袋，换新的取物袋按章法套脾。预估脾脏过大，无法装入标本袋时，应果断腹腔内锐性离断脾脏，分为两块取出。(10)胰尾检查、脾窝冲洗的重要性。取脾后再安装port、建立气腹后详细检查胰尾各脾血管处理的确切性，确保无渗血。检查有无碎落脾组织，有则全部取出。冲洗脾窝，直至干净，防止无血供的脂肪等组织遗落，从而增加感染风险。最后吸尽脾窝及盆腔冲洗液。(11)术后适当的特殊处理。脾窝不放置引流管，术后6 h半卧位、术后第1天即下床活动，如术中疑有胰体尾的过多分离，术后可应用3 d生长抑素。

HS合并胆石症的发病率为21%～63%[14]，本组为25%，证实儿童期HS的胆囊结石发病率较高。HS合并胆囊结石的处理仍存有争议。既往多采用胆囊切除术，担心患儿会承担二次手术的风险及癌变风险[15]。基于HS患儿的胆囊结石系溶血后胆色素沉积形成，切除脾脏后溶血大幅减少，较难形成这种结石[16-17]。本组患儿术前脂餐实验证实胆囊收缩功能正常、术中胆囊外观及大小均无明显异常，行胆囊切开取石术(图3)。术后口服熊去氧胆酸3个月，以改变胆汁成分，预防胆囊结石复发[18]。随访至今，均未见胆囊结石复发，复查超声均未见胆囊炎症、萎缩等征象。对于HS患儿保留有功能的胆囊符合生理功能，本研究的结果证实是理想选择，而且同期单孔操作下可安全完成手术。保胆取石术创伤小、疼痛轻、康复快、住院时间短、切口美观、复发率低、并发症少，是治疗HS合并胆囊结石较好的术式，符合目前的微创理念[19-20]。操作技巧方面，自胆囊颈用无损伤钳先将结石推挤出切口，可减少胆道镜反复多次取石导致的胆囊壁损伤，再次胆道镜检查确保取尽结石，切开的胆囊壁双层缝合，这些经验可供借鉴。

图3 保胆取石术中所见(A：胆道镜探查胆囊；B：取出的胆囊内结石；C：取干净结石后缝合的胆囊外观；D：经脐部切口放置引流管)

综上所述，对于HS患儿，SILS是理想的手术方式。程序化手术步骤、精准的操作可有效保证儿童SILS的成功完成。合并胆囊结石的HS，在胆囊功能良好的前提下行胆囊切开取石术是可行的。