脾脏硬化性血管瘤样结节性转化9 例临床分析

赵军杰 支秋丽 谢一平

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transforma-tion of spleen，SANT）是一种罕见的良性非肿瘤性病变，仅占脾脏良性占位性病变的1.68%[1]。该病由Martel 等于2004 年正式命名，由于临床罕见且缺乏特异症状，术前往往被误诊为血管瘤、血管肉瘤、错构瘤等病变[2]。本次研究对9 例经病理学证实为SANT 患者的临床资料进行回顾性分析。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2008 年6 月至2019 年6 月期间宁海县城关医院、温州医科大学附属慈溪医院、慈溪市红十字医院诊治的9 例SANT 患者，其中男性5 例、女性4 例；年龄42～68 岁，中位年龄55.00 岁。9 例均经手术病理学确诊，临床资料完整。本次研究符合医学伦理的相关要求，患者及其近亲属均知情同意。

1.2 方法 回顾性分析9 例SANT 患者的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗方法、病理学及随访结果。

2 结果

2.1 临床表现 9 例中2 例无明显症状因意外发现脾脏病变，其余7 例均出现程度不等的左上腹隐痛不适，病史15 d～7 个月。9 例均无发热、出血及感染倾向，无纳差、乏力、消瘦、呕吐及腹泻等症状。6 例体格检查出现左上腹轻压痛，无明显反跳痛；4 例脾脏轻度肿大并可隐约触及质韧肿块，腹部体表无红、肿、热、痛等异常。

2.2 实验室检查 9 例中1 例年轻女性患者轻微贫血（红细胞3.4×109/L，血红蛋白98 g/L，红细胞比容37%，白细胞及血小板正常），其余8 例均未见明显贫血，9 例尿常规、大便常规、肝、肾功能及肿瘤学标志物包括癌胚抗原（carcinoem-bryonic antigen，CEA）、甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、糖类抗原19-9（carbohydrate antigen19-9，CA19-9）、糖类抗125（carbohydrate antigen125，CA125）检查均正常。

2.3 影像表现 9 例均为单发，共9 个病灶。位于脾脏上极2 个、下极5 个、中部2 个。6 个位于脏面，其中3 个位于脾门区域，3 个位于膈面。病灶最大直径约4.5～10.9 cm，平均（7.12±1.36）cm。6 个呈较规则的类圆形，3 个稍呈不规则分叶状。病灶所在区域脾脏局限增大，5 个突出脾脏轮廓但主体位于脾内，周边结构未见侵犯。9 例病例均未见腹腔积液，周边结构未见侵犯、破坏，未见邻近及远处转移，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。

2.3.1 超声表现 5 个边界较清楚，4 个边界欠清。2 个呈较均匀的等回声，6 个呈不均匀较低回声，病灶内见星芒状、放射状的较高回声，1 个呈不均匀的较高及较低混杂回声，中心见强回声的点状钙化。4 个外周见等回声的假包膜结构。彩色多普勒血流显像（color doppler flow imaging，CDFI）显示9 例9 个病灶周边及中心均见点状、短线样血流信号。

2.3.2 MRI 表现 平扫9 个病灶信号均混杂。7 个T1WI 及T2WI 均呈等、低混杂信号，1 个呈T1WI 等及较低、T2WI 较低及较高混杂信号，1 个呈T1WI较低及较高、T2WI低及较低混杂信号（见封三图2a、b）。5 个边界较清晰，T2WI上周边见低信号的假包膜，另外4 个边界欠清。扩散加权成像（diffusion weighted-imaging，DWI）上9 个均未见高信号，以低信号为主，内部混杂斑、点等信号（见封三图2c）；表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图均以不均匀高信号为主，混杂斑点等信号（见封三图2d）。MRI 增强7 个病灶主体动脉期及静脉期明显强化接近正常脾组织，2 个轻度强化接近腹壁肌肉；延迟期9 个均较明显强化，内部见小条片状未强化区域，7 个呈典型“轮辐征”（见封三图2e）。

图2 SANT的MRI表现及病理示意图

2.4 治疗及病理学 9 例均经外科手术治疗，其中5 例于硬膜外麻醉下行开腹脾脏切除术，4 例于全麻下行经腹腔镜脾脏切除术，均完整切除病灶。术后病理学显示9 个大体标本均呈实性；切面灰白，质韧；内部见不规则灰白色星芒状瘢痕组织，未见囊变坏死。镜下病变区脾脏结构破坏，代之以多结节状血管瘤样构象，结节内为分支状或不规则扩张的血管腔隙，内衬肥胖内皮细胞，结节间为伴广泛纤维化和玻璃样变的间质，其内见淋巴细胞、浆细胞浸润及含铁血黄素沉积，无明显细胞异形性及核分裂（见封三图2f）。免疫组化结果：9 例结节区内皮细胞簇分化抗原31（cluster of differentiation 31，CD31）（+++）、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin，SMA）（+～+++）、簇分化抗原68（cluster of differentiation 68，CD68）（+～+++），5 例簇分化抗原8（cluster of differentiation8，CD8）（+～++），3 例簇分化抗原34（cluster of differentiation 34，CD34）（+）。

2.5 术后随访 9 例均以电话及门诊复查的形式获得随访。随访间隔6～12 个月，9 例患者随访时间28～66 个月，中位数46 个月。末次随访经超声及CT检查，9 例均未见病灶复发或转移。

3 讨论

SANT 曾被称为“索状毛细血管瘤”、“多结节性血管瘤”、“血管内皮瘤”等[1]。多见于30～60 岁女性，发病机制尚不明确[3]。临床症状多为左上腹部疼痛不适，查体可发现脾肿大，伴有轻度压痛，但一般无脾功能亢进[2]。本组资料9 例SANT 中男性多于女性；7 例临床出现程度不等的左上腹隐痛，2 例无明显症状。绝大多数SANT 为单发，多发者极为罕见[4]。其病理学特征为纤维硬化间质内部形成多个血管瘤样结节，呈外围“环状”、内部“辐射状”排列；纤维硬化间质近呈“星芒状”[1]。镜下血管瘤样结节中央可见裂隙样或窦样血管腔，其间伴有不等量的淋巴细胞、浆细胞浸润及含铁血黄素沉积，周围为同心圆状增生的纤维结缔组织[4]。免疫组化其血管瘤样结节由毛细血管、小静脉、窦性腔隙三种血管腔隙组成，不同于其他的血管源性病变如血管瘤、窦岸细胞血管瘤及错构瘤[1]。

SANT 的病理学基础决定了其影像学表现。病理学上由周边环状、内部辐射状血管瘤样结节和内部星芒状纤维硬化间质组成，并伴内部淤血及含铁血黄素沉积[4]。本组9 例在灰阶超声图像上病灶多呈混杂的较高、等或低回声，边界清或不清；纤维硬化间质内部形成的多个血管瘤样结节呈周边“环状”、内部“辐射状”排列，于CDFI图像见外周环状、内部放射状的血流信号。内部纤维硬化间质结构致密，呈瘢痕样“星芒状”排列，呈较强回声，具有一定特征[5]。

MRI具有多参数、多序列成像的优势，有利于不同组织成分的鉴别[6]。SANT 平扫T1WI 可呈低、稍低、等甚至较高混杂信号，T2WI 呈较低、等或较高混杂信号，这取决于不同病理组织的分布及比例[7]。本组9 例9 个病灶中7 个呈T1WI 及T2WI 等、低或较低混杂信号，仅2 个分别于T1WI 及T2WI 上见斑点较高信号。结合术后病理，证实T1WI 低及较低信号为血管瘤样结节，较高信号为含铁血黄素及纤维硬化间质；而T2WI 较低信号为含铁血黄素和纤维硬化间质，较高信号为血管瘤样结节。此外9 个病灶DWI 均呈等、低信号，ADC 图呈不均匀高信号，也支持良性病变的诊断。

增强MRI 上本组7 个病灶呈持续明显强化，另外2 个早期强化不明显，至延迟期也明显强化，但内部均见未强化区域，病理证实为星芒状的硬化纤维间质而非囊变坏死。明显强化的血管瘤样结节与无强化的星芒状纤维间质对比明显，7 个呈较典型的“轮辐征”，与其病理学特征相符合。

SANT 作为一种良性病变，病史一般较长，发现时往往体积较大，导致相应脾脏形态饱满，可累及脾脏边缘甚至突破脾脏包膜[3,7]。本组9 例即是如此，5 个突出脾脏轮廓，但主体均位于脾脏内，周边结构未见侵犯及转移，未见腹腔积液、腹腔及腹膜后肿大淋巴结，符合良性病变的特点。临床诊断时，SANT 需与以下疾病进行鉴别诊断：①血管肉瘤：肿瘤体积多巨大导致脾脏增大，内见坏死、出血，超声回声不均，CDFI 血流信号丰富；MRI 信号混杂，T2WI 及DWI 呈高信号，增强明显不均质强化但无“轮辐征”，恶性程度高，发展快，易转移。②错构瘤：超声呈实质性团状混杂回声，CDFI 瘤内及周边血流丰富；MRI 增强早期轻度强化，延迟期显著强化，高于正常脾组织，无“轮辐征”；临床往往伴有贫血、血小板减少、发热、出血及感染倾向。③血管瘤：超声呈圆或椭圆形不均质的高回声，边界清楚，内部无回声与强回声间隔，CDFI 可见脾动脉或脾静脉分支穿行；MRI 呈T1WI 低T2WI 高信号，边界清晰，信号均匀；增强扫描呈“快进慢出”强化模式，无“轮辐征”及假包膜。

SANT的治疗主要是外科手术切除，作为一种良性病变，SANT经单纯脾脏切除术即可达到完全治愈。腹腔镜下脾脏切除术是治疗SANT的一种安全、有效的方法，具有创伤小、恢复快的优势。本组9 例中经传统开腹手术5 例，腹腔镜下脾脏切除术4 例，手术过程均顺利，经随访28 至66 个月，均未见复发或转移。本文的局限性在于：①本病为罕见病，病例数较少，研究对象仅9 例，需积累更多病例进行临床、影像及病理学研究；②部分病例的随访时间较短，最短者28 个月，需要延长随访时间进行临床观察。