说说脑血管淀粉样变与玻璃样变性

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脑血管淀粉样变是老年人一种独立的脑血管病。临床特征以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。其病理特征是颅内微血管病变，以淀粉样蛋白在大脑皮层小血管壁内及软脑膜沉积，无其他全身系统性淀粉样变性.

脑血管玻璃样变性是脑的细小动脉壁的内膜缺血受损、通透性增高，血浆蛋白渗入内膜下，在内皮细胞下凝固，呈均匀、嗜伊红无结构的物质。此外，内膜下的基底膜样物质增多。这些改变使细动脉的管壁增厚、变硬，管腔变狭，甚至闭塞，此即细动脉硬化症，可引起脑缺血性卒中。

了解脑血管淀粉样变

脑血管淀粉样变是一种颅内小血管病变，以淀粉样蛋白在大脑皮层小血管壁内及软脑膜沉积为主要病理特征，无其他全身系统性淀粉样变性的证据。根据淀粉样蛋白的生物化学特征，脑血管淀粉样变可分为数种类型，临床上β淀粉样蛋白（Aβ）类型的散发型脑血管淀粉样变在老年人及阿尔兹海默病患者中最为普遍。其临床表现以认知功能下降、精神症状、进行性反复多灶性出血为主。

脑血管淀粉样变本身的病理改变主要在大脑的枕叶、颞叶皮层和软脑膜的中小动脉和毛细血管壁上，多数呈局限性、小片状和对称分布，少数可遍及整个大脑皮层，顶叶和额叶也可轻度受损，个别以额叶病变最明显。大脑白质、基底节、小脑、脑干和脑静脉很少受累。肉眼可見脑体积缩小，皮层萎缩，脑沟增宽，比正常脑重量减轻（男性减轻150～200克，女性减轻150～160克）。显微镜下可见淀粉样沉积物大部分由纤维成分组成，呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性。少数淀粉样沉积物由球蛋白、淀粉组成，也可含其他蛋白。淀粉样物多沉积在动脉壁的中层和外膜，特别在邻近外膜的外表面最明显，严重时中层弹力层完全被淀粉物所取代，以致中层薄弱，血管扩张，微动脉瘤形成或破裂，引起出血。内膜可见洋葱样增生或玻璃样沉积，多伴有外膜胶原纤维增多和弹力层增厚。少数毛细血管外膜表面和其周围腔中也有淀粉样物沉积。

脑血管淀粉样变并发脑出血多位于脑实质内，多局限于两侧半球的皮层和皮层下白质，易破入蛛网膜下腔，故可合并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血肿，而破入脑室者罕见。血肿可同时或相继发生于不同脑叶，近表层区，尤其是枕叶、枕顶区或额叶。多为多发性出血，少数为单发性出血。可为点状、粟粒状、片状或纺缍状出血，有时出血灶可互相融合。

脑血管淀粉样变也可引起缺血性卒中。病理证实，脑血管的淀粉样浸润可导致血管腔狭窄，小动脉透明样变，狭窄性血管内膜增生，纤维蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变均可致使大脑皮层区局灶性缺血、梗死和软化。

脑血管淀粉样变多发生于60岁以上的老年人，平均发病年龄为69.5岁，发病率随年龄的增高而增高。常伴有阿尔茨海默病。文献报道脑血管淀粉样变病人中89%有阿尔茨海默病，其他病人脑部病理检查常有老年斑（SP）和神经纤维缠结（NFT）等老年变化，有时与阿尔茨海默病难以区别。由于脑血管弥散性淀粉样变性，广泛性脑缺血，多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常，表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想，有的出现精神运动性兴奋或假性偏执状态。神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛或全身性抽搐，少数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张力增高和假性球麻痹等。病情呈进行性发展，晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物人状态。少数病人早期无痴呆，或在脑卒中后发生急性起病的痴呆。

了解脑血管玻璃样变性

脑血管玻璃样变性是脑的细小动脉壁的内膜缺血受损、通透性增高，血浆蛋白渗入内膜下，在内皮细胞下凝固，呈均匀、嗜伊红无结构的物质。此外，内膜下的基底膜样物质增多。这些改变使细动脉的管壁增厚、变硬，管腔变狭，甚至闭塞，此即细动脉硬化症，可引起脑缺血性卒中。

玻璃样变本质是病变的细胞或间质组织中，出现均匀一致、无结构、半透明状蛋白质蓄积，在HE染色切片中呈嗜伊红均质状。分为细胞内玻璃样变性、纤维结缔组织玻璃样变性、细动脉壁玻璃样变性。脑血管玻璃样变性是细动脉玻璃样变性在脑部的表现。

脑血管壁的玻璃样变性主要发生在非常细小的动脉。动脉分成大动脉、中动脉、小动脉和毛细的细小动脉，再往下是毛细血管网。细小的动脉和毛细血管网连接，最终另一端跟静脉所连接，细小动脉是所有动脉中最细、最小的分支。血管壁的玻璃样变性常见于高血压病，它导致了器官功能损坏，常见于高血压病导致的脑血管病。由于细小动脉持续性的痉挛，导致缺氧、缺血性的改变，血管内膜通透性增高。血浆蛋白会通过内膜沉积在血管壁，形成细小动脉血管壁的玻璃样变性。

脑血管淀粉样变相关脑出血的特点

脑血管淀粉样变相关性脑出血多表现为自发性脑叶出血，占老年人自发性脑出血的10%～20%。多为脑叶（皮质或皮质下）出血，多位于额叶、颞叶、顶叶、枕叶及枕顶区域，多发性和周期性的出血多见，表现为点状、纺锤状、粟粒状甚至片状，部分出血灶相互融合形成大量出血。脑微出血是脑血管淀粉样变相关性脑出血的一种常见形式，主要位于后皮质（如颞叶和枕叶），病灶多分布于一侧脑叶。脑血管淀粉样变相关大量出血的形态常不规则，部分病例同时出现硬膜下出血、蛛网膜下腔出血甚至可出现脑室内出血。皮质一皮质下的血肿进入硬膜下腔形成硬膜下出血，进入蛛网膜下腔引起蛛网膜下腔出血。软脑膜内发生β一淀粉样变的血管破裂出血，进入蛛网膜下腔亦可形成蛛网膜下腔出血。脑血管淀粉样变相关性脑出血与高血压性脑出血不同，甚少累及深部中央灰质、胼胝体和脑干。

脑血管淀粉样变相关性脑出血量较大或出血位于颅脑重要部位时，可引起颅内压明显增高或危及生命，应根据患者病情行血肿清除或血肿引流术救治。非危及生命的出血则可采取药物保守治疗，临床治疗原则及方案与其他原因的出血内科治疗相似，积极控制升高的血压可降低再出血的概率。临床诊断为脑血管淀粉样变时，需评估继续进行抗凝治疗及抗血小板治疗的风险，治疗时注意防止抗凝过度，慎用抗血小板类药物，以避免并发症。部分伴有痴呆症状的病例，可辅助应用脑细胞活化剂、胆碱酯酶抑制剂及抗氧化剂等。

影响脑血管淀粉样变相关性脑出血预后的因素包括年龄、神经功能缺损评分、血肿量、是否伴发多处血肿等，患者年龄≥65岁、血肿量>印毫升、GCS评分≤8分、伴发有多处的脑叶血肿、血肿破入脑室时，患者的临床预后较差。术后血肿复发是影响患者预后最重要的因素之一。

脑血管淀粉样变动脉中层平滑肌细胞外间质主要是淀粉样物质、Ⅳ型胶原和层蛋白堆积，纤维型胶原减少，造成血管脆性增加，易于破裂出血;玻璃样变则是各型血管胶原及层蛋白异常堆积于小动脉中层平滑肌细胞层，且肌动蛋白减少，致使血管结构及调节功能损害，可能是小梗死灶发生的原因之一。

脑血管淀粉样变和玻璃样变性的预防方法

脑血管淀粉样变是Aβ蛋白沉积，抑制Aβ形成的化学物，提高Aβ沉积清除率的抗体正在研制中。随着年龄的增长，Aβ蛋白沉积的概率会进一步升高。既然无法预防蛋白沉积，如何预防出血和再出血成为关键。