7例报道及93例文献复习表明极向翻转的乳头状肾肿瘤常为囊性

Wei S, Kutikov A, Patchefsky A S,etal. Papillary renal neoplasm with reverse polarity is often cystic: report of 7 cases and review of 93 cases in the literature. Am J Surg Pathol, 2021. doi: 10.1097/PAS.0000000000001773.

乳头状肾细胞癌占肾细胞癌的10%～15%，1997年Delahunt与Eble将乳头状肾细胞癌分为Ⅰ、Ⅱ型。Ⅰ型细胞小，单层，胞质泛白；Ⅱ型假复层，胞质丰富、嗜酸，预后较Ⅰ型差。2005年首次描述的嗜酸性乳头状肾细胞癌以细胞大而嗜酸著称，预后良好。WHO(2016)将其归为伴大量颗粒状嗜酸性细胞质和单层低级别嗜酸细胞瘤样细胞核的乳头状肾细胞癌。最近Al-Obaidy等报道极向翻转的乳头状肾肿瘤，先前诊断为低级别嗜酸细胞乳头状肾细胞癌，但具有内衬单层嗜酸性细胞的乳头状或管状乳头状结构，胞质颗粒状，细腻，圆形核位于腔缘顶端，核仁不明显。

极向翻转的乳头状肾肿瘤具有独特的组织学特征和频繁的KRAS突变，迄今已报道93例。形态标准包括：(1)主要的乳头状结构；(2)具有嗜酸胞质的单层立方/柱状细胞；(3)非重叠核位于顶端；(4)WHO/ISUP核分级1～2级。作者报道2003～2019年收治的7例新发病例并回顾性分析文献，发现7例都至少显示部分囊性变，肿瘤平均直径3.1 cm(0.9～8.5 cm，中位数2.3 cm)，6例具有纤维囊，所有7例肿瘤均表现主要的具有纤维血管核心的乳头状结构，透明或水肿的乳头常漂浮在充满蛋白液或血液中，易被忽略，但松散的空间提示囊性。乳头内衬嗜酸性细胞，胞核排列在乳头表面，呈倒置模式，核小而圆，核仁不明显。TNM分期：6例T1a，1例T2a。7例CK7和GATA3均阳性；6例CD117及vimentin呈阴性，仅1例vimentin局部弱阳性；3例CD10局灶阳性；4例AMACR弱阳性。CD117染色缺失可用于排除嗜酸细胞瘤或嫌色细胞癌；而透明细胞乳头状肾细胞癌胞质透明而非嗜酸，仅局灶显示倒置的核。平均随访50个月(12～141个月，中位数18个月)，无复发或转移的证据。下一代测序(NGS)检测有KRAS错义突变(4/7)，但未检测到融合基因。

总之，这种乳头状肾肿瘤伴极性倒转或反极性乳头状肾肿瘤是小的边界清楚常有包膜的囊性肿瘤，具有松散的乳头状结构。立方形细胞总伴嗜酸性胞质，胞核位于基膜对面的极点，具有低的WHO/ISUP核等级。泡沫样巨噬细胞和细胞内含铁血黄素不常见，砂粒体或坏死少见。行为惰性，手术完整切除后，患者无复发、转移或肿瘤相关死亡的报道。

(方三高1摘译，魏建国2审校/1上海金域医学检验所有限公司病理科，上海 200120；2浙江省绍兴市人民医院病理科，绍兴 312000)