孙 亮
小舞蹈病(Chorea minor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病,1684年由Thomas Sydenham首先描述,是风湿热在神经系统的常见表现[1]。临床以舞蹈样不自主的动作为特征,伴有肌张力降低,肌力减退,自主运动障碍和情绪改变等症状。本病多发于儿童和青少年,女性多于男性,比例为1∶1.5~1∶3.2。约1/4患者在发病前出现风湿性关节炎、风湿性心脏病等风湿热表现。
1.1 西医小舞蹈病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。主要病变累及中枢神经系统基底节,使多巴胺类神经介质活性增高而引起。本病与风湿病密切相关,大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节炎、风湿性心脏病等,约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。其病理改变为大脑皮质、黑质、纹状体、丘脑底部、小脑齿状核充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞变性。
1.2 中医本病属于中医“痉挛”“瘛疭”“振掉”等范畴。如《素问·至真要大论》云:“诸风掉眩,皆属于肝”“诸暴强直,皆属于风”。阐述了肢体摇摆不定,筋脉拘挛,手足抽动,不得屈伸等,皆为风象。体现了风邪致病特性,此外,“风为阳邪,易袭阳位”,故四肢多有病变。近年来对小舞蹈病病因病机有了进一步认识,认为多由外感风寒、风湿之邪,或湿郁化热、浸淫阻滞经络,或因肝肾阴虚、气血失和、脏腑功能失常,风、火、痰、瘀等病理产物相互影响,并在情志不调、风邪侵袭等诱因下引发肝风所致[2]。
小舞蹈病发病年龄5~15岁,女性多于男性,发病多为亚急性或隐性起病,少数可因精神刺激发病。表现为面部不自主运动,扮鬼脸,表情怪异,挤眉弄眼,注意力分散,学习成绩下降,肢体动作笨拙,多数患者情绪不稳定,容易激动,神经过敏,喜怒无常,或步态不稳。临床多为舞蹈样动作、肌张力及肌力减退、精神症状3种典型表现。另外女性舞蹈病患者,初次怀孕或口服避孕药中复发或首次发作,称妊娠舞蹈病,是本病的一个亚型。
3.1 西医治疗以对症治疗,对因治疗及免疫疗法为主。急性期采用卧床休息,以免肢体因不自主运动而受伤。避免声、光等不良刺激,加强营养,宜给予高热量、富维生素、易消化的半流质饮食,吞咽困难者给予应鼻饲和静脉补充营养物质。中医药辨证治疗在本病上有着较大优势。
3.2 中医治疗本病属于中医“痉挛”“瘛疭”“振掉”等范畴。主要病机为外感风寒、风湿之邪,或湿郁化热,浸淫阻滞经络,或因先天禀赋不足、阴阳失调、肝肾功能失常,而致风、火、痰、瘀等病理产物相互影响,并在气血不足、情志不调、外邪侵袭等诱因下引发肝风内动、手足搐搦舞动、筋脉弛软、动作障碍和情绪改变。根据临床表现,可分为外感风邪、气血两虚、肝肾亏虚3型,气血两虚型、肝肾亏虚型最为常见,治疗上应以疏散风邪、益气养血、滋补肝肾兼以熄风通络。
4.1 外感风邪发热恶寒,肢体不自主辗转,手难持物,步履艰难,伴挤眉弄眼,进食困难,语言謇涩。舌质红,舌苔薄白或微黄或腻,脉浮。治法:疏散风邪,熄风通络。方药:大秦艽汤加减(秦艽12 g,羌活10 g,防风10 g,独活10 g,当归12 g,地龙10 g,钩藤15 g,威灵仙12 g,龙骨30 g,牡蛎30 g,白芷10 g)。
4.2 气血两虚肢体不自主运动,挤眉弄眼,易于激动,烦躁不安,失眠心悸,注意力分散,学习成绩下降,字迹潦草,动作笨拙,手中持物经常失落,步态不稳,麻木,神疲乏力,短气,舌质淡,舌苔薄,脉细无力。治法:益气养血,宁心安神。方药:八珍汤加减(当归15 g,白芍15 g,生地黄15 g,川芎10 g,党参12 g,白术10 g,茯苓12 g,丹参15 g,钩藤15 g,木瓜10 g,酸枣仁15 g)。
4.3 肝肾亏虚肢体舞动,挤眉弄眼,情绪不稳,烦躁失眠,言语不清,咀嚼和吞咽困难,筋脉弛软,腰膝酸软,头晕耳鸣,午后潮热,小便赤,大便干,舌质红,舌苔少,脉弦细或细数。治法:滋补肝肾,柔肝熄风。方药:大定风珠加减(龟甲30 g,鳖甲30 g,牡蛎30 g,白芍30 g,地龙10 g,牛膝15 g,枸杞子15 g,生地黄15 g,丹参15 g,天麻10 g)。
小舞蹈病属于中医学“痉挛”“瘛疭”“振掉”等范畴[3]。临床上多以面部不自主运动,表情怪异,注意力分散,肢体动作笨拙等为主要表现。《金匮要略方论本义·痉病总论》云:“脉者人之正气正血所行之道路也,杂错乎邪风、邪湿、邪寒,则脉行之道路必阻塞壅滞,而拘急蜷挛之证见矣”。认为外感风寒、风湿之邪,湿郁化热,留滞壅塞经络,气血运行不畅,筋肉失于濡养而发拘急是本病的外在基础。明代张景岳在《景岳全书·痉证》中云:“凡属阴虚血少之辈,不能养营筋脉,以致搐挛僵仆者,皆是此证”。指出阴血虚少,经脉失养是本病发生的基础条件。明代医家孙一奎在《赤水玄珠》中指出:“颤振者,人病手足摇动,如抖擞之状,筋脉约束不住,而莫能任持,风之象也”。并说颤振“乃木火上盛,肾阴不充,下虚上实,实为痰火,虚则肾亏”,认为本病病机为上实下虚[4]。治疗上,《素问·六节藏象论》云:“肝者罢极之本其华在抓其充在筋”,所以肢体震颤及僵直等症状与肝脏关系密切相关[5]。鲁红献认为一切类风的临床症状都可求之于肝[6]。因此辨证用药中熄风通络之法始终贯穿于方证之中,并根据具体病因病机及临床表现或配伍祛湿通络,或配伍养血活络,或予以滋阴潜阳。选用钩藤、地龙熄风止痉;羌活、独活、防风、忍冬藤、海风藤、秦艽、威灵仙等祛风除湿以通络;当归、鸡血藤、酸枣仁、白芍、丹参等养血活血,取血行风自灭之意;龙骨、牡蛎、石决明、珍珠母、鳖甲、龟甲等滋阴潜阳,镇肝熄风。也可依据精神症状轻重,加入远志、石菖蒲开窍醒神。虽然小舞蹈病多为自限性疾病,但中医药的参与,能在延长发病周期,降低发病时间,改善生活质量方面取得一定疗效。