54 例危重先天性心脏病患儿发育支持护理实践

黄盼盼，李丽玲，胡晓静

（复旦大学附属儿科医院，上海 201102）

全球数据显示，每1 000 例婴儿中就有8～9 例患有先天性心脏病［1］。我国先天性心脏病新生儿约占活产新生儿的11‰，这些婴儿中约有25%为危重先天性心脏病［2］。危重先天性心脏病是指在出生后早期（通常指1 个月内） 就需进行手术或导管干预的先天性心脏病，如左心发育不全综合征、合并室间隔完整的肺动脉闭锁、大动脉移位、主动脉弓离断、主动脉狭窄等，其所造成的死亡率比任何其他类型的畸形都要高［1］。先天性心脏病患儿神经系统发育不良不仅会增加其术中脑损伤发生风险，而且会导致患儿出现认知和行为异常、社交障碍等不良后遗症［3］。有研究显示，个性化的发育支持护理可以有效促进先天性心脏病患儿神经系统发育，改善患儿疾病预后［4］。发育支持护理是指为减少患儿应激，促进患儿疾病康复及生长发育而采取的一系列干预措施，主要包括控制病房内光线、 减少噪音刺激、为患儿提供舒适的体位、减少疼痛刺激、合理安排操作和护理、鼓励家属参与患儿照顾等［5］。发育支持护理在国外医疗机构先天性心脏病患儿护理中已经被广泛应用［6］，但国内鲜有报道，现将我院新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）收治的 54 例危重先天性心脏病患儿发育支持护理的实践经验总结如下。

1 临床资料

2015 年 1 月至 2017 年 12 月，复旦大学附属儿科医院NICU 共收治危重先天性心脏病患儿54 例，其中有9 例由外院转入。54 例患儿中男性34 例、女性20 例；剖宫产28 例、阴道分娩26 例；正常妊娠50 例、试管婴儿 4 例；入院平均日龄（4.73±2.65） d；平均胎龄（38.19±1.48）周；疾病类型：重症肺动脉瓣狭窄1 例、大动脉转位8 例、极重度法洛氏四联症8 例、重症主动脉缩窄6 例、肺动脉闭锁6 例、肺静脉异位引流13 例、Taussing-Bing 畸形3 例、主动脉弓离断4 例、左心发育不良综合征5 例。54 例患儿中有19 例在其母亲孕期行常规产检时发现患有先天性心脏病，其中有3 例患儿的母亲在孕早期出现感冒、咳嗽症状。54 例患儿入院时均存在一定程度的发绀、呼吸急促等症状，其中18 例患儿因不能维持自主呼吸予以有创呼吸支持。患儿入院后完善相关检查。胸部X 线片检查：21 例患儿心脏增大、3 例患儿肺血流量增多、5 例患儿肺血流量减少、8 例患儿存在心外畸形。最终，有11 例患儿接受手术治疗，其中10 例痊愈出院，1 例发生死亡，基因检测结果显示死亡患儿存在明显基因异常。未手术的 43 例患儿中有 8 例病情好转出院，30 例自动出院，5 例死亡。

2 发育支持护理

发育支持的护理理念最早应用于NICU 患儿的护理，它被广泛地融入在各项护理措施中，旨在减少患儿应激，最大限度地保护和促进患儿神经系统发育［7］。危重先天性心脏病患儿脑部发育不成熟、脑白质软化、小头畸形的发生风险高［8］。脑部发育不成熟会影响患儿喂养，导致经口喂养延迟。此外，患儿住院期间需要频繁地监测生理参数，如心率、动脉血压、中心静脉压等，患儿的睡眠也会受到影响［9］，这些均会给患儿预后造成不利影响。我院将发育支持的护理理念融于危重先天性心脏病患儿临床护理实践，主要从常规护理、创造有利于患儿生长发育的环境、疼痛管理、以家庭为中心的护理、营养支持、发育支持性体位管理及皮肤管理等方面着手［10］，旨在促进患儿神经系统发育、改善患儿预后，具体介绍如下。

2.1 常规护理

2.1.1 加强重点药物使用监测

2.1.1.1 前列地尔本研究纳入的54 例危重先天性心脏病患儿中，有9 例在外院已经明确诊断为动脉导管依赖性先天性心脏病，在转运途中持续给予前列地尔静脉注射，以保持动脉导管的开放。其余45 例患儿在入院后3 h 内完善心脏彩超等相关检查，并相继给予前列地尔持续静脉注射。前列地尔是一种前列腺素，能有效扩张动脉导管并维持其开放状态，可增加肺循环和体循环血流量，改善患儿缺氧。对于动脉导管依赖性先天性心脏病而言，早期应用前列地尔至关重要。有学者建议将静脉注射前列地尔作为先天性心脏病患儿初始治疗和复苏的一部分［11］。但在使用前列地尔的过程中需要注意以下要点：①药物容易失活，在使用过程中要用避光注射器及延长管；②药物在稀释后使用，稀释后的药物稳定性变差，药物要现配现用；③为保证药物疗效，要按时更换注射器及延长管；④加强对药物副作用的监测，包括血管扩张、呼吸暂停、发热和低血压等［12］。前列地尔如果使用时间超过5 d，可能会出现胃窦黏膜增生、皮质骨质增生和软组织肿胀，和抗凝药物一起使用时会增加出血风险［13］。54 例危重先天性心脏病患儿均使用了前列地尔，使用过程中有19 例患儿出现发热，腋温37.5～38.2℃，通过下调暖箱温度、腋下放置冷水袋后缓解；12 例患儿出现呼吸暂停，予以弹足底等刺激后好转；2 例患儿发生抽搐，遵医嘱予以苯巴比妥钠解痉后好转。54 例患儿均未发生低血压、皮质骨质增生、出血等其他不良反应。

2.1.1.2 血管活性药物危重先天性心脏病患儿因心功能不稳定需要使用血管活性药物。此类药物对血管刺激性大，容易出现药物外渗。因此，应尽量选择中心静脉或者外周粗大静脉如腋静脉、 腹股沟静脉等给予药物输注。在进行腋静脉、腹股沟静脉穿刺时应由血管通路专业组成员置管，做好无菌操作，双人核对避免误入动脉。在药物输注过程中，严禁在管路内推注其他药物，以免引起血压波动。54 例危重先天性心脏病患儿中，有 4 例使用多巴胺、8 例使用米力农、1 例使用肾上腺素，以上血管活性药物都通过外周粗大静脉输入患儿体内，患儿在药物使用过程中均未出现任何异常状况。

2.1.2 合理氧疗动脉导管依赖性先天性心脏病患儿应避免进行高浓度、高流量吸氧，高浓度的氧气可促使动脉导管收缩痉挛，导致导管关闭，进一步加重患儿缺血缺氧。54 例危重先天性心脏病患儿中9 例由外院转入的患儿已经明确诊断，均未给予高浓度吸氧，另外45 例患儿在急诊收治入科时均有发绀的表现，SPO2维持在55%～79%，且部分患儿存在呼吸困难，心脏听诊有杂音，结合病史不能排除先天性心脏病，故吸氧浓度均未超过30%，经心脏彩超确诊后进一步调节氧浓度，患儿均未发生由高浓度吸氧导致的动脉导管关闭。此外，54 例患儿中有18 例因无法维持自主呼吸予以气管插管机械通气，其中有4 例采用高频振荡通气，责任护士采用集束化护理预防患儿发生呼吸机相关性肺炎。最终，18 例机械通气患儿中只有1 例患儿发生了呼吸机相关性肺炎，痰培养为金黄色葡萄球菌，分析其原因可能与该患儿住院时间较长、抵抗力低下有关。

2.1.3 根据患儿行为给予合理支持只有读懂患儿的行为，才能更好地为患儿提供个性化的护理，故患儿的行为评估十分重要，应该作为开启一天护理计划的首要步骤。有研究指出，有20%左右的先天性心脏病患儿住院时间需要2 个月甚至更长［9］。因此，根据患儿不断变化的发展性需求提供个性化的护理尤为重要。护理人员可通过对患儿的行为评估来发现患儿的需求：①根据患儿的呼吸、心率、肤色情况判断患儿的自主性。如果患儿呼吸、 心率平稳，肤色红润则提示自主性良好；如果患儿出现呼吸急促、发绀、呼吸暂停、肤色苍白、 频繁打呵欠等则提示自主性差。②根据患儿的体位、运动模式、吸吮动作判断患儿的运动系统。体位舒适、动作同步流畅、吸吮吞咽协调则提示患儿运动系统良好；四肢过度伸展、僵硬、肌张力过高则提示运动系统较差。此外，护士在为患儿实施护理操作前，要轻柔唤醒或触摸患儿，不要突然惊醒患儿；建议2 名护士一起进行操作，其中1 名护士为患儿实施操作，另1 名护士对患儿进行安抚；提倡集中式护理，减少因为护理计划不当而增加对患儿的不良刺激。

2.2 创造有利于患儿生长发育的环境危重先天性心脏病患儿神经发育迟缓的发生风险很高，其中物理环境是一个重要影响因素［14］。因此，为患儿提供一个舒适、恒定、有利于生长发育的环境十分重要。①合理调节病室内光线明亮度。根据发育支持理念，美国儿科学会建议病室内的光线明亮度应调节至适宜患儿生长发育的状态，暖箱内25 ftc，病室内60 ftc，特殊治疗时病室内可调节至 100 ftc［5］。此外，有专家推荐使用循环照明，即根据昼夜变化人为调节室内灯光亮度，建立24 h昼夜循环［15-16］。②控制病室内噪音指数。噪声过大和间歇性高噪声水平都会给患儿的生理状态造成不良影响，如心率增加、呼吸频率增加、血压升高、血氧饱和度降低等［17］。噪音指数增高可能来自于医疗器械报警、医院警报和为患儿提供的医疗护理操作。有学者提出NICU 内的噪音指数应低于 45 分贝［5］。因此，医护人员在进行治疗护理操作时，避免在NICU 大声喧哗，及时处理各种仪器的报警，降低病房内的噪音指数。病室内安装音量采集器，动态显示病室内当前音量，提醒医务人员减少病房内的噪音。③保障患儿睡眠充足。睡眠中断会对婴儿的大脑发育、 免疫系统功能和压力水平产生负面影响，严重者甚至会导致患儿的生理和行为发生改变。为患儿创造适宜睡眠的环境、减少不良刺激对患儿的生长发育十分重要。54 例危重先天性心脏病患儿进入NICU 后，均予以入暖箱保暖，暖箱外覆盖遮光罩，白天打开遮光罩，晚上再将其遮蔽，以期为患儿提供一个昼夜交替的环境。

2.3 疼痛管理多项研究表明，新生儿期的疼痛体验会对患儿的生理及心理产生一系列近期和远期危害［18-19］，应避免先天性心脏病患儿因疼痛而引起严重哭闹，增加全身耗氧量和心脏做功，引发或加重心脏衰竭。54 例危重先天性心脏病患儿在收治入科后，责任护士采用早产儿疼痛评分量表 （Premature Infant Pain Profile,PIPP）［20］每 6 h 定时对患儿的疼痛情况进行评估，评估内容包括胎龄、行为状态、心率最大值、血氧饱和度最低值、皱眉动作、挤眼动作、鼻沟加深。当患儿的PIPP 评分＞6 分时，及时予以镇痛治疗。镇痛治疗措施包括药物和非药物性干预，药物干预可常规选用芬太尼进行镇痛治疗，非药物干预可采用口服蔗糖水、非营养性吸吮等。在新生儿中，有强有力的经验证据表明，浓缩糖溶液可有效缓解短暂的操作性疼痛［21］。

2.4 以家庭为中心的护理以家庭为中心的护理是被美国护士协会和儿科护理学会认可和推荐的儿科护理模式，也是儿童发育支持护理的一个重要组成部分［22］。以家庭为中心的特点是医务人员不再简单地将患儿视为一个临床病例，还要意识到患儿是一个完整的个体。因此，不能仅关注医疗问题，还要充分认识到家庭是影响患儿健康的重要因素［23］。有研究表明，母亲的心理健康可能会影响婴儿的发育和行为结果［24］。因此，提供一个适合发育的个性化护理环境，让患儿家属共同参与，可以改善患儿的治疗效果，也可减轻家属的压力和焦虑情绪［25］。目前，国内绝大部分 NICU 均采取封闭式管理，患儿家属不能自由探视患儿。我院NICU 虽采取封闭式管理，但患儿收治入科后，会有文职人员给患儿拍照片并打印出来交给患儿家属；每周二、周四、周六下午，会有医师给患儿家属解答患儿的病情；在患儿有病情变化时，医护人员会第一时间电话联系家属并与其商讨治疗方案；每1～2 周开展1 次健康教育学习活动，邀请患儿家属参与学习患儿疾病护理，如袋鼠式护理、新生儿抚触等；针对患儿病情较重、焦虑抑郁情绪明显的患儿家属，在患儿病情相对稳定时，安排其进病房探视，鼓励其与患儿进行交流。

2.5 营养支持《先天性心脏病患儿营养支持专家共识》指出，先天性心脏病患儿术前首选经口喂养，伴吞咽困难或合并胃食管反流者建议经鼻-胃管行肠内营养，摄入不足时应积极补充肠外营养［26］。母乳是新生儿的最佳食物，应鼓励先天性心脏病患儿实行母乳喂养。在胃肠功能能耐受的情况下，可采用母乳添加剂来增加能量密度。54 例危重先天性心脏病患儿因病情较重，在院内大部分给予胃肠外营养，仅有15 例患儿经鼻-胃管行肠内营养。

2.6 发育支持性体位管理新生儿的运动发育和自我调节行为的发展依赖于合理安全的体位，不合理的体位如“蛙腿”仰卧姿势、手臂向侧面延伸90°等会导致患儿臀部和腿部外旋，随着时间推移可能会造成患儿肌肉发育异常。有研究证实，发育支持性体位可有效改善患儿的肌肉和骨骼发育［14］。54 例患儿入院后均给予发育支持性体位：四肢中线屈曲位、手臂内收，保证身体的伸展和屈曲的平衡；头处于中线位置，防止斜头发生；每2 h 更换1 次体位，必要时采用毛巾卷等辅助进行体位摆放。

2.7 皮肤护理新生儿的皮肤角质层较薄，毛细血管丰富，皮肤防御机能较差。因此，护士在进行护理操作时动作要轻柔，以免损伤皮肤。危重先天性心脏病患儿需常规使用心电监护，在去除电极片时应注意保护患儿胸前区的皮肤，可使用祛粘剂喷在电极片下方，避免直接撕拉电极片造成患儿皮肤表皮的脱落，增加感染风险。针对气管插管的患儿，护理人员给予剔除头部毛发以方便观察头部皮肤，枕部垫水枕预防局部发生压力性损伤。54 例患儿均未发生压力性损伤等医源性皮肤损伤。

3 小结

随着危重先天性心脏病患儿存活率的不断提高，患儿的远期预后越来越受到医护人员的关注，其中神经系统发育是医护人员关注的重点。神经发育迟缓的诱发因素很多，如早期的侵入性干预、术前和术后的脑损伤、监护室刺激性环境等，护理人员可通过为患儿创造有利于生长发育的环境、恰当的疼痛管理、以家庭为中心的护理、营养支持、发育支持性体位管理和皮肤护理等一系列发育支持护理来延缓和避免危重先天性心脏病患儿的神经发育迟缓。