张玉双 方程 黄立军 高贵营 夏庆福
极重度僵硬性脊柱畸形直接影响患者的形象、心肺功能及生活质量。对极重度僵硬性脊柱畸形目前尚无公认的诊断标准,通常认为冠状面或矢状面Cobb角>135°且仰卧弯曲位像柔韧性<10%为极重度僵硬性脊柱畸形[1-4]。尽管截骨技术及内固定器械已经较为成熟,但是对极重度僵硬性脊柱畸形的矫正仍然极具挑战性[5-9]。极重度僵硬性脊柱畸形患者往往因畸形严重以及心肺功能严重受损而对手术耐受性差,对这类患者进行直接矫形风险极大。Halo-骨盆牵引自1971年被O'Brien等[10]应用于脊柱侧凸的治疗后,逐渐得到业界的认知。目前该技术多用于治疗青少年极重度脊柱畸形患者,用于治疗成人极重度脊柱畸形的报道罕见[11-13]。本研究应用Halo-骨盆牵引治疗成人极重度脊柱畸形患者,取得了较好的临床效果。现报道如下。
1.病例纳入与排除标准:(1)病例纳入标准:18岁<年龄<55岁;既往无脊柱手术史;全脊柱X线像冠状面或矢状面上Cobb角>135°且仰卧弯曲位像柔韧度<10%;既往未接受牵引治疗及矫形手术治疗;自愿接受本研究治疗方案且签署知情同意书。(2)病例排除标准:年龄≤18岁或≥55岁;退变性脊柱侧凸;因伴有颈椎不稳和寰枢椎脱位等不能耐受牵引;有严重骨质疏松症;骨盆骨质较薄无法置钉;有严重脊髓畸形如脊髓纵裂和脊髓栓系等;存在其他不适合牵引的因素(如严重心肺功能障碍等)。
2.一般临床资料:2018年12月至2019 年12月北京朝阳急诊抢救中心脊柱外科收治的符合上述病例纳入与排除标准的极重度脊柱畸形患者32例。其中男9例,女23例;年龄(32.56±8.30)(20~51)岁;其中特发性脊柱畸形18例,神经纤维瘤病3例,先天性脊柱畸形4例,综合征性脊柱畸形7例。术前患者均无神经压迫症状,常规行站立位脊柱全长正侧位X线检查以及全脊柱CT和MRI检查,排除椎管内畸形及脊髓异常。32例患者均有不同程度肺功能障碍,其中极重度6例(18.75%)需间断吸氧治疗,另外有重度5例(15.63%)、中度14例(43.75%)和轻度7例(21.87%)。
1.手术:采用局部麻醉。患者取仰卧位。距髂前上棘1 cm处依次置入3枚髂骨钉,尽可能朝向髋臼呈扇形平行置入,进针深度约8.0~10.0 cm(图1)。在双侧眉弓外上方1.5~2.0 cm处、耳廓后上方1.5~2.0 cm处以及枕骨隆突旁2.0 cm处各固定1枚颅钉(共6枚,图2),尽可能调整Halo环使其与皮肤间距保持一致。在盆钉、颅钉周围应用罗派卡因局部浸润麻醉,减少术后疼痛。观察2~3 d,待患者适应后在病房安装连接调整杆,安装过程中需保持躯干及头在中立位。
图1 在两侧髂骨嵴各置入3枚螺钉
图2 Halo环的安置
2.牵引调节:通过滚轮调节牵引杆,原则是先快后慢,起始每天增加10~15 mm,2~3 d后改为每天增加5~10 mm,后期每天增加1~2 mm至截骨术前。牵引过程中严密观察脊髓神经症状,一旦出现不能耐受的疼痛、肢体无力等牵拉症状时停止牵引2~3 d,如无缓解则缩短调节杆10~20 mm,直至神经症状缓解或消失后再逐步牵引。在牵引过程中嘱患者加强体能锻炼和肺功能锻炼。达到预定牵引目标(连续2次间隔10 d以上影像学检查未进展)或出现反复神经症状、患者不能耐受等情况即终止牵引。牵引2周时复查脊柱全长X线,终止牵引或出现神经症状时复查脊柱全长X线,必要时复查全脊柱CT。
3.评价指标和评价方法:记录牵引时间、并发症;分别测量牵引前、牵引结束时站立位脊柱全长正侧位X线像的Cobb角及躯干高度(T1-S1)。手术矫正率采用以下公式:手术矫正率=(牵引前Cobb角-牵引结束时Cobb角)/牵引前Cobb角×100%。躯干高度是指脊柱全长正位X线像上T1上终板中点与S1上终板中点之间的垂直距离。记录牵引前及牵引结束时的肺功能情况,以肺活量(vital capacity,VC)、用力肺活量(forced vital capacity,FVC)、1 s用力呼气容积(forced expiratory volume in one second,FEV1)、FEV1/FVC和最大通气量(maximal voluntary ventilation,MVV)对患者肺功能进行评价;除肺活量外,均以预测值的百分比表示;根据中华医学会制定的《慢性阻塞性肺疾病基层诊疗指南(实践版·2018)》,应用气流受限程度将患者肺功能分为4级[14]。采用Barthel指数评定量表对患者牵引前后的日常活动能力进行评价:总分≤40分为重度依赖,完全不能自理,全部需要他人照护;总分=41~60分为中度依赖,部分不能自理,大部分需他人照护;总分=61~99分为轻度依赖,极少部分不能自理,部分需他人照护;总分=100分为无需依赖,完全能自理,无需他人照护。采用睡眠状况自评量表(self-rating scale of sleep,SRSS)对患者牵引前后的睡眠情况进行评价:总分范围为10~50分,分数越低为睡眠问题少,总分数高为睡眠问题严重。
32例患者均顺利完成牵引治疗,持续牵引时间为(68.50±20.80)(21~102)d。
牵引期间无一例出现钉道感染、钉道周围骨折、钉道松动等器械相关并发症。所有患者均出现项背部疼痛,其中颈痛5例,背痛27例,需口服镇痛药缓解,平均在牵引3~5 d后发生。出现四肢麻木17例,四肢无力(肌力为3~4级)8例,予以暂停牵引观察或短缩1~2 cm,口服营养神经药物对症治疗,神经功能均恢复正常。声音嘶哑1例,截骨矫形术后1周逐渐恢复,考虑与牵引过程中喉返神经牵拉所致。下肢肿胀1例,表现为自双膝以远为非凹陷性肿胀,皮肤发亮,下垂后加重,予以患肢抬高对症治疗,矫形术后恢复正常。
牵引前与牵引后身高、躯干高度、冠状面Cobb角和矢状面Cobb角差异均有统计学意义(均P<0.05)。见表1。
表1 牵引前与牵引后身高、躯干高度及Cobb角的比较
牵引前与牵引结束时Barthel指数和SRSS评分差异均有统计学意义(均P<0.05)。见表2。
牵引前与牵引结束时VC差异无统计学意义(P>0.05);牵引前与牵引结束时MVV,FEV1,FVC和FEV1/FVC差异均有统计学意义(P<0.05)。见表2。
表2 牵引前与牵引后Barthel指数、SRSS评分及肺功能各项指标的比较
典型病例见图3。
图3 患者,女,20岁。极重度僵硬性脊柱侧后凸,接受Halo-骨盆牵引治疗 A~C 牵引前、牵引结束时和矫形后脊柱全长正位X线,可见侧凸获得显著矫正 D~F 牵引前、牵引结束时和矫形后脊柱全长侧位X线,可见后凸获得显著矫正 G~I 牵引前、牵引结束时和矫形后大体照后面观 J~L 患者牵引前、牵引结束时和矫形后大体照侧面观
虽然随着截骨技术的发展,尤其是后路全脊椎截骨技术的出现与成熟,更大角度僵硬性脊柱畸形的矫正已不再是难题,但是一期截骨矫形仍极具挑战性且并发症发生率极高[5,12,15]。通过Halo-骨盆牵引改善脊柱侧凸和后凸部位的柔韧性,改善患者的肺功能,为二期行截骨矫形打下良好的基础,同时可有效避免一期矫形手术中快速牵拉所导致的脊髓及神经功能障碍等并发症。Clark等[16]认为持续牵引会引起肌肉、韧带及血管发生蠕变,进而降低矫形术后挛缩的软组织与内固定之间产生的“弓弦效应”,且牵引可以在很低程度上恢复脊柱的序列,便于术中解剖标志的识别,降低手术操作难度及风险。本研究组患者牵引时间平均为10周,明显长于张强等[12]报道的组合可调式Halo-骨盆固定支具的7周平均牵引时间。本研究中Halo-骨盆牵引在冠状面上的矫正率为(38.56%±13.54%),在矢状面上的矫正率为(41.49%±9.63%),均高于文献报道[12,17]。通过牵引可使患者脊柱冠状面和矢状面畸形得到明显改善,截骨范围缩小,手术操作难度及创伤程度下降;同时,Halo-骨盆牵引在改善身高及躯干高度方面均可取得良好效果,可增强患者的自信心以及自我形象满意度。
呼吸系统功能是影响患者健康及病死率的主要因素。本研究组极重度僵硬性脊柱畸形患者都合并肺功能不全,其中牵引前重度以上肺功能不全11例(34.38%),轻中度21例(65.62%),牵引后患者FVC、FEV1、FEV1/FVC、VC和MVV指标均得到不同程度的改善,虽然VC改善无统计学差异,但总体改善仍为手术及麻醉奠定好的基础。因此,牵引对改善极重度僵硬性脊柱畸形患者的肺功能是有意义的,这一结果与部分文献报道相似[17-18]。
Halo-骨盆牵引的并发症主要包括器械相关并发症、神经损伤相关并发症以及其他方面并发症。本研究组病例未出现钉道感染、松动、周围骨折、误置以及牵引杆断裂等器械相关并发症;牵引期间出现感觉障碍17例(53.13%)、轻度运动障碍8例(25%)和喉返神经损伤1例(3.13%),神经损伤并发症总发生率为(59.38%),明显高于文献报导的16%(8/50)[17]。其原因可能与本研究组患者均为成人极重度僵硬性脊柱侧弯和柔韧性差有关,而现有文献报道的病例均为青少年患者[17]。但是,本研究组神经损伤相关并发症病例均为轻微神经损伤,予以暂停牵引观察或短缩1~2 cm后均得到恢复。有研究者报道其他并发症如血压和体温波动、齿状突缺血性坏死、颈椎自发性融合以及压疮等,但所有患者颈部无明显活动受限[19-21]。本研究组患者均出现项背部疼痛,需口服镇痛药物缓解,且疼痛对患者睡眠造成影响。牵引前与牵引后SRSS评分和Barthel指数的变化表明,牵引对患者的日常生活能力及睡眠存在一定程度的影响。陈啟鸰等[22]对采用头盆环牵引辅助后路截骨矫形与一期截骨手术治疗重度僵硬型脊柱畸形的临床疗效进行了比较,结果显示行头盆环牵引可预测患者对脊髓矫形的耐受程度,简化手术步骤,提高矫正率,使治疗的有效性及安全性均有所提高。
综上所述,采用Halo-骨盆牵引治疗极重度僵硬性脊柱畸形患者具有牵引力持续且稳定、可控性良好以及牵引装置安装简单等优点,可改善肺功能,缩小后期矫形手术截骨范围,降低手术风险和操作难度,显著减少围手术期并发症;缺点是对患者依从性要求较高,佩戴牵引器对患者外观和日常生活有一定影响,且牵引本身可能引起一系列并发症,尤其是神经脊髓相关并发症,必须得到重视。本研究组病例均取得了较好的近期疗效,由于缺乏长期随访,远期疗效有待于进一步研究。总之,Halo-骨盆牵引是治疗成人极重度僵硬性脊柱畸形安全有效的方法之一。