Kounis 综合征临床分析

陈来江，楼钶楠，廉姜芳

Kounis 综合征，由Kounis 于1991年首次提出[1]，指在机体过敏状态下，以肥大细胞为主的多种炎性细胞激活并释放大量炎症介质，后者作用于心脏及冠状动脉引起心肌缺血缺氧，从而导致急性冠脉综合征。临床工作中Kounis 综合征缺乏特异性表现，极易导致漏诊和误诊，进而影响患者的及时治疗和预后。本文回顾性分析12 例Kounis 综合征患者的临床资料及治疗转归，报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 宁波市医疗中心李惠利医院2019 年11 月收治Kounis 综合征患者1 例。另检索1 年内国内外数据库，筛选Kounis 综合征患者11 例。其中男9 例，女3 例，男：女为3∶1；年龄47 ～73 岁。冠心病史患者3 例，高血压史患者6 例，高脂血症患者4 例，糖尿病史患者3 例，长期吸烟史患者5 例，过敏史患者6 例。

1.2 临床表现和实验室检查 临床表现为皮疹伴瘙痒9 例，胸闷胸痛10 例，呼吸困难5 例，恶心呕吐3例，腹痛1 例，休克6 例，心脏呼吸骤停1 例。入院后心肌酶谱升高10例，免疫球蛋白E（IgE）升高6 例，嗜酸性粒细胞水平升高2 例，C 反应蛋白（CRP）升高1 例，肥大细胞水平升高1 例，心电图ST-T改变12 例，冠状动脉造影提示痉挛4 例，急性心肌梗死7 例。

1.3 治疗及预后 根据患者病情选择性予以抗过敏、抗凝、抗血小板聚集、降脂、改善冠状动脉痉挛等治疗，必要时行冠状动脉支架植入术、抗休克、高级生命支持等。最终12 例患者均好转出院。见表1。

表1 Kounis 综合征患者临床特征、治疗及转归

2 讨论

Kounis 综合征多发生于中老年人群，年发病率约为0.00875%，病死率为0.0001%[13]。其发病机制为：在过敏反应时炎症细胞大量聚集，并释放各种炎症因子，后者可触发“炎症瀑布反应”，使冠状动脉直接收缩及心脏微血管扩张引起冠状动脉相对缺血，及冠状动脉粥样斑块破裂致血栓形成，从而引起心绞痛、心肌梗死甚至心源性猝死[14]。目前发现引起Kounis 综合征的致病因素主要包括药物、医疗器械植入、环境暴露等。本院收治患者为进食某“海鱼”后出现皮疹伴瘙痒及胸闷胸痛，心电图示：下壁导联ST段抬高、肌钙蛋白I 升高，符合急性冠脉综合征改变。根据冠状动脉造影结果将Kounis 综合征分为3 型：I型，冠状动脉基本正常，该类患者可因冠脉痉挛导致急性冠脉综合征；II 型，冠状动脉粥样硬化，因过敏反应导致冠脉痉挛或斑块破裂致管腔进一步狭窄；III 型，冠状动脉支架植入后，因过敏反应导致支架内血栓形成。本院收治患者冠状动脉造影示：冠状动脉粥样硬化。考虑“冠状动脉痉挛可能”，结合患者痉挛与过敏同时发生，考虑痉挛由食物过敏引起，故诊断为II 型Kounis综合征。Kounis 综合征绝大部分预后良好，极少导致死亡，预后主要取决于类型，I型预后较好，而III型预后最差。Kounis 综合征患者治疗时，必须同时进行急性心肌缺血和急性过敏反应的治疗。目前尚缺乏Kounis综合征患者救治的循证医学证据。有研究显示，I 型患者可通过单纯抗过敏治疗，同时辅以扩张冠脉治疗可取得较好的疗效。而II 型和III 型患者则必须同时予抗心肌缺血和抗过敏治疗才能缓解病情[15]。本院收治患者经过抗过敏、抗心肌缺血等治疗后症状明显缓解，转危为安。

Kounis综合征会出现急性冠脉综合征样表现，故临床极易误诊。因而在临床工作中遇到急性冠脉综合征病例时，建议仔细询问过敏情况；如遇到过敏病例时，建议仔细询问有无急性冠脉综合征相关症状、体征；若同时合并上述两种情况时应拟诊Kounis 综合征，避免漏诊误诊而延误治疗。