黏液纤维肉瘤影像学表现、临床特征及病理学的相关性研究

罗 容，胡培安，解添淞，张泽华，周良平，周正荣，，陈 雷

1.复旦大学附属肿瘤医院闵行分院影像科，上海 200240；2.复旦大学附属儿科医院放射诊断科，上海 200032；3.复旦大学附属肿瘤医院放射诊科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海200032

黏液纤维肉瘤（myxoid fibrosarcoma，MFS）是一种发病率低的纤维源性软组织恶性肿瘤，仅占恶性肿瘤的5%［1-2］。1996年Mentzel 等［3］提出了低、中、高度MFS的概念，是根据黏液、肿瘤细胞及纤维成分的比例，以及瘤细胞异型性大小、核分裂象多少来进行分级的。MFS常见于老年人，男性多于女性，好发于四肢，特别是下肢［4-5］，大部分好发于真皮深层或皮下组织，其余位于筋膜下和肌肉内［6］。由于MFS罕见，肿块所发生部位不同，其影像学表现也不全相同，缺乏特异性［7］。因此准确、全面地了解MFS的影像学表现及其临床特征，可为临床的手术方案提供参考。本文通过分析33例MFS患者的影像学表现与临床特征及病理学特征的相关性，旨在提高其诊断的准确性，进一步对其做出低、中、高度分级。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集2019年1月—2021年2月在复旦大学附属肿瘤医院就诊的11例以及复旦大学附属肿瘤医院闵行分院就诊的22例MFS患者的临床资料。所有患者术后经病理学检查证实为MFS，收集患者的影像学、临床及病理学资料。33例患者中，男性14例，女性19例，年龄18～82岁，平均（59.7±15.5）岁。

1.2 检查方法

CT检查采用飞利浦64排CT，常规螺旋扫描，管电压120 KV，管电流250 mAs，增强扫描，对比剂碘比醇。

MRI采用西门子3.0T磁共振，T1加权像：TR为490～695 ms，TE为9～11 ms；T2加权像：TR为4 780～5 224 ms，TE为70～74 ms。东软1.5T磁共振DIXON序列：TR为5 000～6 300 ms，TE为 828 ms；扩散加权像序列：TR为3 000 ms，TE为75 ms；增强对比剂为钆剂。

1.3 图像分析

由3名具有5年以上放射科诊断经验的影像科医师采用双盲法分析影像图片，意见不统一时协商达成一致，统计肿瘤的发生部位、大小、瘤内密度/信号、瘤周浸润及强化程度等数据。

1.4 病理学诊断

大体观察，肿瘤形态呈不规则形，其内部分区域见囊性变区及出血、坏死，多无包膜，与周围组织分界不清。显微镜下可见疏松区内富含黏液基质，细胞密集区见多发梭形肿瘤细胞，异型性明显，可见瘤巨细胞，细胞核形态多样，核分裂象多见。本研究中5例MFS为Ⅰ级，10例Ⅱ～Ⅲ级，18例Ⅲ级。免疫组织化学检测结果显示，vimemtin、CD34及Ki-67免疫染色多呈阳性或者强阳性，SOX10、myogenin、desmin、SMA、AE1/AE3和S-100均呈阴性。

1.5 统计学处理

采用SPSS 26.0统计软件，计数资料用χ2检验：理论数T<1或n<40，则用Fisher’s确切概率法进行检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 病灶分布及特点

本研究中5例MFS为Ⅰ级，10例Ⅱ～Ⅲ级，18例Ⅲ级。下肢19例：右足2例，小腿浅筋膜下2例，小腿肌间隙2例，大腿浅筋膜下8例，大腿肌间隙2例，膝关节3例；上臂6例：肌间隙1例，浅筋膜下4例，皮下组织1例；胸壁3例；腹部4例：腹膜后3例，腹壁1例；盆腔1例。形状：8例梭形；25例不规则形。肿瘤大小以长径为准，为1.0～15.8 cm，平均（3.98±4.80）cm；其中23例≥5 cm，10例＜5 cm，5例边界清晰，1例边界尚清，27例边界不清。

2.2 CT及MRI表现

CT及MRI根据病灶内成分不同而现出不同的影像学表现，黏液成分经CT平扫呈现低密度影，增强可无强化或轻度强化，T1加权像低信号，T2加权像高信号；纤维成分经CT平扫呈索条影，MRI平扫中T1加权像和T2加权像均为低信号；肿瘤实性部分，瘤细胞丰富，CT平扫等、高密度，MRI平扫等、高信号，增强均明显强 化［8］。本研究中大部分病例CT平扫等、高密度，T1加权像表现为等或稍低信号或稍高信号，T2加权像上混杂高信号，病变扩散加权像混杂高信号，强化欠均匀。小部分病例可见筋膜尾征，向浅筋膜浸润，向肌间筋膜浸润［9］；其中，中、高度恶性病灶可见瘤周水肿，T2加权像高信号，增强后明显强化。少数病灶内见纤维成分条片影，T1加权像、T2加权像低信号区，呈双低信号征［10］。经统计学分析，本研究中低、中、高3组病例影像学特征中，大小、尾征、双低信号征差异无统计学意义（P>0.05）；黏液样变、坏死囊变、瘤周水肿3组间差异有统计学意义（P<0.05，图1、2，表1）。

图1 1例82岁女性Ⅰ级黏液纤维肉瘤患者（左侧胸壁）CT表现及病理图片Fig.1 CT and pathological diagnosis of a 82-year-old female patient with grade Ⅰ mucinous fibrosarcoma of the left chest wall

图2 1例65岁男性Ⅱ～Ⅲ级下肢黏液纤维肉瘤患者MRI表现及病理图片Fig.2 CT and pathological diagnosis of a 65-year-old male patient with grade Ⅱ-Ⅲ mucinous fibrosarcoma of the lower extremities

表1 低、中、高度恶性肿瘤影像学特征的差异性分析Tab.1 Differential analysis of imaging features of low-,medium-and high-grade malignant tumors(n)

图3 1例71岁男性黏液纤维肉瘤Ⅲ级患者的CT表现及病理图片Fig.3 CT and pathological diagnosis of a 71-year-old male patient with grade Ⅲ mucinous fibrosarcoma of the left upper arm

3 讨 论

MFS多见于老年人，20岁以下罕见，好发于上、下肢及胸背部，少见于头颈部和腹壁；肿瘤多位于浅层筋膜下，少见于深部肌群及肌间隙。黏液纤维肉瘤Ⅰ级临床表现多为边界清、活动度良好的无痛性肿块；皮肤无红肿、无破溃、无压痛等［11］。Ⅱ～Ⅲ级肿块活动度不佳，边界不清。Ⅲ级肿块质硬，活动度变差，边界不清，与周围组织粘连，手术难以将病灶彻底切除，易复发；瘤体较大时易侵及周围组织，可有疼痛及功能障碍。MFS为纤维源性软组织恶性肿瘤，最早称之为黏液性恶性纤维组织细胞瘤，2002年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将MFS改为黏液纤维肉瘤，WHO在2013年版的软组织肿瘤新分类中将其归入恶性纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤［12-13］。肿瘤内见细胞密集区及黏液基质区，结合细胞异型性，将MFS分为低度、中度、高度恶性［14］。免疫组织化学结果显示，vimemtin、CD34及Ki-67多呈阳性或者强阳性，其中vimemtin阳性对于诊断高级别黏液纤维肉瘤最具特征性［15］。

MFS很难根据影像学进行判断并确诊，即使是病理学检查也有一定难度。影像学对确定软组织肿瘤是否为肉瘤并判断其恶性程度有一定的可信性，但对肿瘤的定性只能作为参考。本文结合相关文献及统计学结果对MFS分级及影像学表现与其病理成分相关性进行分析：Ⅰ级黏液纤维肉瘤主要由梭形细胞或星状细胞构成，因为肿瘤细胞成分占比较少且异型性小，黏液成分占比较多，细胞核分裂象不多见，所以CT平扫显示为稍低密度，T1加权像呈等、稍低信号，T2加权像及扩散加权像ADC呈稍高信号，增强扫描无强化或轻度强化。Ⅱ级黏液纤维肉瘤，肿瘤细胞数量明显增加，瘤细胞异型性明显，可见核分裂象，但间质仍呈黏液样；CT平扫显示为等、低密度，T1加权像呈等、低混杂信号，T2加权像呈等、高混杂信号，扩散加权像呈高信号，ADC呈稍低信号，增强扫描多呈轻度不均匀强化，少数病变可不强化。Ⅲ级黏液纤维肉瘤，其肿瘤细胞占比最多、排列紧密，细胞密度大，细胞外间隙变窄，异型性及核分裂象多见，黏液成分最少，CT平扫显示为等、高密度，T1加权像呈等或稍低信号，T2加权像呈稍高或等信号，扩散加权像呈高信号，相应ADC呈低信号，增强扫描强化明显。本组病例，肿瘤大小与肿瘤分级的相关性无统计学意义；与李培岭等［16］研究结果不一致，其主要原因是本研究样本量太小，需进一步扩大样本量。黏液样变影像学特征在MFS分级中差异有统计学意义；低级别MFS黏液成分多，中、高级别MFS黏液成分逐渐减少，本研究中5例低度恶性MFS均可见黏液样变区，10例中度恶性肿瘤中4例有黏液样变，18例高度恶性肿瘤中仅有1例存在黏液样变；CT平扫显示为低密度，T1加权像呈稍低信号，T2加权像均呈高信号，增强后轻度强化，部分病例呈锯齿、网格样及小斑片状轻度强化，病理学基础为富含黏液基质的区域有条片状或网格样增生的毛细血管，黏液基质阻滞对比剂的流入［17］。在本研究中，5例低度恶性肿瘤中仅1例囊变，10例中度恶性组中5例坏死、囊变，18例高度恶性组中16例坏死、囊变；T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，与黏液样变区不同的是囊变、坏死区在高度恶性MFS较为多见，增强扫描不强化［18］，此外本组中1例可见液-液平面，提示病灶内坏死、出血。双低信号征与肿瘤的分级差异无统计学意义，本研究中各组病例中大部分病灶内都可见双低信号征，病理学诊断图像可见条片状或分隔样纤维细胞团，MRI上T1加权像、T2加权像均呈低信号，相关研究称之为双低信号征，增强扫描未见明显强化，病理学检查结果显示为肿瘤内聚集成团的纤维基质成分，是判断MFS为纤维组织来源肿瘤的重要依据，国内外文献对此特征的报道不多［19］。肿瘤的尾征是指MFS具有一定侵袭性，特别是中、高度恶性黏液纤维肉瘤，在肌间隙内沿筋膜浸润、生长，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，扩散加权像序列弥散受限，高信号，强化明显，称为筋膜尾征。林达等［20］认为，MFS筋膜尾征与其肿瘤的恶性程度有关，有研究［21-22］报道该征象在MFS的出现率为64%～77%，为MFS最具特征性的影像学表现，本研究由于样本量小，结果显示差异无统计学意义，与以上国内外学者结论不一致。本研究进一步发现筋膜尾征于增强图像上的范围较T2加权像小，实际上能更准确地反映浸润的肿瘤实性成分，不仅有助于MFS的定性及鉴别诊断，更可为手术范围及方式的制定提供参 考［23］。瘤周水肿征象与肿瘤分级相关，MFS在向周围侵袭浸润时，瘤周水肿征象亦常见，CT平扫显示为低密度，T1加权像呈低信号，T2加权像呈稍高信号，轻度强化。

综上所述，MFS的影像学特征可在一定程度上反映其病理成分，临床表现为影像学诊断提供了充分的依据。因此，结合影像学特征、临床表现及病理学检查结果可以为MFS的诊断及分级提供有价值的参考依据。因本研究为回顾性分析，样本量小，缺乏动态增强、功能成像等定性价值的探讨，今后将积累更多资料进一步研究。