腹膜后Castleman 病合并急腹症的临床及文献探析

孙定平，齐亚娟，杨维建，范 旭，姬 强

（甘肃省中医院，甘肃 兰州 730000）

Castleman 病 (Castleman disease，CD) 是慢性淋巴组织增生性疾病。1954 年，Benjamin Castleman首次发现并定义了这种疾病。临床上又称此病为巨大淋巴结增生症、血管瘤性淋巴错构瘤或血管滤泡性淋巴组织增生症等［1］，临床较为罕见，其病因及发病机制至今未完全明确。近年来，随着国内外对CD 的报道逐渐增多，人们对它的认识也在逐渐深入，但关于急腹症合并该病的报道甚少，诊断、鉴别非常困难，容易误诊及漏诊。通过对临床以及文献病例探析，旨在进一步提高临床医师对该病的认识。

1 病例资料

患者男性、46 岁，因右上腹胀痛3h 入院。3h 前患者进食油腻食物后出现右上腹胀痛，伴右肩背部放射痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无其他不适症状。既往体健。无过敏史。生命体征平稳。心肺未见明显阳性体征。腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，全腹软，无肌紧张，未触及腹部包块，右上腹压痛阳性，Murphy's 征阳性，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。血常规提示：NEUT 为86.31%，LYMPH 0.52×109/L，LYMPH 为8.22%。生化全项提示：UA532umol/L，TG 4.35mmol/L。凝血系列提示：FIB1.90g/L。肿瘤系列、病毒系列未见异常。心电图提示：正常心电图。胸部平片未见明显异常。肠镜检查未见异常。腹部超声提示：①胆囊积液并胆囊结石（移动差，多考虑颈部崁顿）；②下腹部实性占位（建议进一步明确）；③左肾囊肿；④胰、脾、右肾、双侧输尿管、门静脉系声像图未见明显异常。腹部增强CT 提示胆：①囊炎并胆囊结石；②左下腹团块影。结合强化，多考虑肿瘤性病变，间叶组织来源可能。于2018 年6 月26 日在全麻下行腹腔镜下胆囊+腹膜后肿瘤切除术。术中探查肿瘤位于乙状结肠侧后方，大小约10cm×8cm×6cm，质地较硬、固定，肿瘤被膜明显增厚。沿肿瘤包膜游离肿瘤时肿瘤表面及周围出血明显。术中出血1200mL，输同型红细胞300mL，输同型血浆475mL。术后病理回报：结合临床、免疫组化标记结果，符合Castleman 病（巨大淋巴结增生）。免疫组化结果：CD3（滤泡间+），CD20（滤泡+），CD21（FDC 网+），BCL-2（淋巴滤泡套区+），CD10（-），CD138（-），Ki-67（部分滤泡中心+）。术后10d 病人恢复出院，出院后3月复查胸腹部CT 未发现复发或转移。如图1～4所示。

图1 肿瘤超声表现

图2 肿瘤CT 表现

图3 肿瘤手术标本

图4 肿瘤病理切片

2 讨论

2.1 强调常规体检结合辅助检查，避免漏诊

Castleman 病多以无痛性淋巴结肿大为特点，可发生于全身任何部位［2、3］，也可涉及淋巴结以外器官或组织［4］。LCD 多无明显临床症状，起病隐匿，系体检或常规检查偶然发现［5］。浅表部位的淋巴结肿大可通过常规体格检查得到初步的诊断。而纵膈、腹部等深部则需行辅助检查（如CT 或多普勒超声），以免漏诊。如急腹症时行全腹部超声很重要，可以发现腹部占位性病变，尤其是后腹膜占位性病变（后腹膜占位性病变腹部触诊很难发现，尤其是肥胖患者）。收治的该位患者表现为右上腹胀痛，腹部触诊未触及肿块，初步考虑为胆道疾患，行全腹超声检查发现胆囊结石伴胆囊炎，后腹膜占位性病变。

2.2 整合有效临床检查信息，明确诊断

Castleman 病的诊断由于缺乏典型的临床特征及影像实验室特点，CD 的术前诊断非常困难，诊断方法仍未取得突破性进展，确诊仍依赖于术后的病理检查。Frizzera 等［6］1988 提出的CD 诊断标准沿用至今，LCD:单一部位淋巴结肿大，组织病理学上具有特征性增生，除外可能的原发病，多无全身临床症状，肿物切除后可长期存活。MCD:具有特征性组织病理学改变，显著淋巴结肿大累及外周淋巴结，多个系统可受累，综合治疗仅获部分缓解。一般临床遇到以上几点应该考虑该病的可能。由于微创活检组织量极少，不利于病理形态观察分析，术前活检术诊断率不高，容易造成误诊漏诊。王春艳等［7］报道病例9 患者前后经历四次活检均未确诊，最后通过完整切除肿块后确诊。通过查阅相关文献资料，总结出LCD 的影像表现[8、9、10、11、12]：增强CT检查动脉期可见明显的病灶强化，进入到门脉期和延迟期会出现持续性的强化，这种强化程度可与邻近动脉相仿，部分病灶又表现出不同程度的强化，具体表现为表现为增强早期肿块内有裂隙状低密度区，而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失；部分病灶周边可见增粗、迂曲的供血血管。本例病例的病变强化方式与相关文献报道一致。MRI 检查T1 加权像多为等信号，T2 加权像多呈略高或中等高信号，强化表现类似CT增强扫描，肿块内或周围扭曲扩张的流空血管影为本病的典型表现[13]。LCD 的一个重要特点就是静脉期及延时期持续强化，也就是对比剂消退延迟［14］。病变内部的弧形或分支状钙化是LCD 的另一个重要特点，见于5%～10%的病例[15]，但有学者报道其钙化率较高达30%[16]，被认为是诊断LCD 的特征性表现。此病灶又一特点是极少出现坏死液化及出血，这与病灶内丰富的血液供应及良好的侧支循环有关［17］。因此，LCD 采取动态多期增强CT 或MRI 扫描的方式对临床治疗具有重要价值。超声对LCD 病灶能较好地检出（100%），表现为中等大小、孤立单发、包膜完整、边界清楚、血流丰富、淋巴门消失及多无淋巴结样形态。因此超声见血流信号极其丰富，周围见血流束穿入的团块，应考虑为LCD 的特征性表现［18、19］。超声虽然没有增强CT 及MRI 的特异性表现，但其经济、方便，作为初筛意义重大。

2.3 合理制定手术治疗方案，预防出血

Castleman 病是富血供的淋巴组织增生异常性疾病，常表现为病因不明的淋巴组织肿大［20］，经过研究发现这与肿瘤丰富的血供、良好的侧支循环等特性有关[21]。近期报道三维重建及三维打印技术在腹膜后LCD 切除中得到应用，对全方位立体显示肿瘤位置、与周边脏器及重要血管间的解剖关系很有帮助，更有利于手术方案的制定［22］。LCD 肿块自身血供丰富或者与周围血管相连，导致手术出血量大，手术切除困难。必要行腹部CTA 检查，可术前评估肿瘤的供应血管及周围血管情况［23］，手术前行介入栓塞治疗可以有效阻断肿物的血供，为外科手术提供便利条件［24］。本例患者术前增强CT 明确显示了滋养血管，若术前行介入栓塞治疗，就可能减少术中出血，降低手术风险。随着微创及精准治疗模式的发展，腹腔镜技术在腹膜后LCD 病人治疗中也逐渐表现出优势。已经有腹腔镜手术成功切除腹膜后LCD 的病例的报道[25-26]。也有文献报道对于局部组织、血管粘连复杂或肿块较大难以操作的病人，可以行腹腔镜包膜下切除术，或先行肿块及包膜部分切除以扩大操作空间，然后再处理残留部分［27］。腹腔镜手术视野清晰、创伤小、恢复快，术中使用超声刀可有效控制出血。因此，腹腔镜辅助切除腹膜后LCD 是一种较为理想的治疗方法。