剥脱性青光眼患者的临床诊治体会

罗于蓝 卢嘉琪 丁勇 朴光明

暨南大学附属第一医院眼科，广州 510630

剥脱综合征（exfoliation syndrome，XFS）是一种以眼部症状为主要表现的全身性疾病，被认为与包括心脑血管疾病在内的全身病理因素密切相关，其表现为纤维物质在眼部及各种内脏器官的结缔组织和皮肤内产生并进行性累积［1］。XFS在全球范围内均可发生，但国内报道的人群患病率较低。Young等［2］的一项流行病学调查表明，XFS在中国60岁以上的白内障患者中患病率为0.4%。XFS患病率随着年龄的增长而增加，在发病过程中，可加速白内障的进展、继发剥脱性青光眼（exfoliative glaucoma，XFG）。XFG典型的表现为开角型青光眼，其平均眼压较高，若无及时有效治疗，视功能损害进展将加快。本研究通过综合分析散瞳后的眼部临床体征和辅助检查，为1例82岁确诊为剥脱性青光眼的患者实施白内障超声乳化术，并追踪其术后3个月的视力、眼压及视野变化情况，总结其治疗效果以供临床参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者男，82岁。2020年5月19日因“左眼渐进性视朦1月余”至本院眼科门诊就诊。患者精神、营养状态良好，无伴眼红、眼痛、复视等不适。既往有风湿性心脏病、二尖瓣狭窄50余年，曾行永久心脏起搏器植入术等手术治疗，自行长期服用强心苷类等药物，控制较平稳。否认高血压病、糖尿病病史。自诉曾在中国新疆行石油勘探工作30余年。否认家族中有类似症状者。

1.2 方法

1.2.1 眼部检查 视力，右眼0.8、左眼0.2，非接触眼压，右眼19 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、左眼39 mmHg，双眼红绿色觉正常。双眼结膜无充血，角膜透明，点尘状KP（+），前房深度正常，中央部3 CT，周边部1 CT，无虹膜后粘连，瞳孔圆、直径3 mm，对光反射存在。瞳孔区晶状体前囊膜盘样混浊，瞳孔缘见灰白颗粒弥漫性粘附，散瞳后见晶状体周边部囊膜环形点片状灰白物质沉积（图1）。左眼晶状体核呈黄色混浊，据晶状体混浊分类方法Ⅱ评估等级为N2C2P2，Emery核硬度分级为2级。双眼眼底视盘边界尚清，右眼C/D=0.6，左眼C/D=0.8，血管走行尚可，A∶V≈2∶3，黄斑中央凹反光存，网膜平伏，未见明显异常渗出及出血。房角镜检查可见小梁网不规则色素沉着（图2）。视野检查提示右眼颞上象限盲，左眼颞侧偏盲合并鼻侧下方弓形缺损。眼底光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）示右眼视网膜神经纤维层（retinal nerve fiber layer，RNFL）厚度大致正常，左眼RNFL变薄。双眼眼部B超检查玻璃体未见明显异常。眼前段OCT及超声生物显微镜（ultrasound biomicroscopy，UBM）检查，双眼角膜厚度正常，前房中等深度，房角开放，悬韧带未见离断，左眼悬韧带部分松弛（图3）。角膜内皮镜示内皮细胞密度，右眼2 554 cells/mm²，左眼2 378 cells/mm²，六边形细胞比例约占70%。IOL-Master（德国蔡司）示双眼眼轴长约24 mm。

图1 剥脱性青光眼患者的左眼裂隙灯检查

图2 剥脱性青光眼患者的左眼房角镜检查

图3 剥脱性青光眼患者的左眼超声生物显微镜检查（A图示左眼中央前房深度正常，A～F图示各主要钟点位房角开放，D图示约5点钟方位悬韧带部分松弛，白色箭头所示）

1.2.2 实验室检查 葡萄糖4.70 mmol/L，同型半胱氨酸9.2μmol/L。外周血的血常规、生化、肝功、病毒、免疫指标均未见明显异常。

1.2.3 影像学检查 颅脑CT结果示左枕叶、右小脑半球软化灶；脑白质疏松症，脑萎缩，双侧颈内动脉虹吸段粥样硬化。

2 结 果

临床诊断：（1）左眼老年性白内障；（2）左眼KFG；（3）双眼KFS。治疗：门诊予妥布霉素地塞米松滴眼液、盐酸左布诺洛尔滴眼液、拉坦噻吗滴眼液滴眼。患者于2020年6月16日入院，眼部检查：双眼角膜透明，KP（-），非接触眼压，右眼17 mmHg、左眼26 mmHg，其余检查结果较前无明显变化。入院后予以完善各项术前准备，择期行左眼白内障超声乳化联合人工晶体植入术。术中取晶状体前囊膜后行扫描电镜观察，见基底膜表面出现脱落的纤维状物质聚集、上皮细胞表面微纤维状物质散在分布（图4）。

图4 剥脱性青光眼患者的左眼晶状体前囊膜电镜检查

术后第1天，左眼视力0.1，眼压36 mmHg，角膜轻度水肿，房水轻度混浊，继续予局部抗炎、降低眼压对症处理；术后第2天，左眼视力0.3，眼压12 mmHg，角膜透明，房水清，人工晶状体在位；术后1周，左眼视力0.4，眼压12 mmHg；术后1个月，左眼视力0.5，眼压15 mmHg，人工晶状体正位；术后2个月，左眼视力0.6，眼压22 mmHg，人工晶状体轻度后倾位，无中心偏移；术后3个月，左眼视力0.8，眼压27 mmHg，人工晶状体位置较前无明显变化，告知患者使用拉坦复合制剂滴眼，1周后测得左眼视力0.8，眼压14 mmHg，此后平均眼压基本稳定在14 mmHg，控制效果理想。

3 讨 论

XFS是一种年龄相关性的全身性细胞外基质疾病，其引起XFG的可能机制为：剥脱物质和虹膜释放的色素颗粒阻塞小梁网，小梁网细胞受损致功能障碍。XFG通常单侧发作或双眼受累程度不对称，可因眼前节的结构改变发展为继发性开角型青光眼。与原发性开角型青光眼相比，XFG昼夜眼压波动更大，病情进展更迅速，且对降眼压药物治疗反应更差。氩激光小梁成形术（argon laser trabeculoplasty，ALT）通常有即时的降压效果，据报道初期成功率可高达80%，但成功率随着时间的推移而降低，5年后可降至31%［3］。一项为期6个月的随机试验发现ALT与选择性激光小梁成形术对XFG或XFS患者的疗效相当［4］，然而，未来需要更多的研究证明它们的长期疗效。小梁抽吸术虽可直接改善房水的流出，但此方法仅能达到暂时性的缓解效果［5］。滤过性手术比药物或激光更有效地降低眼压，但其术后并发症如炎性纤维性反应、粘连的形成，在XFS眼中更为常见［6］。根据散瞳后观察的眼部体征及详细的辅助检查结果，本病例诊断为XFG患者。患者初诊时眼压高，予β-肾上腺能受体阻滞剂、前列腺素衍生物等联合降眼压治疗，但其对单纯药物治疗的反应差，平均眼压大于20 mmHg且波动较大。考虑到患者同时存在白内障，单纯的白内障摘除术也可有效改善XFS患者的眼压控制。在一项长达7年的回顾性研究中，XFG患者眼压在超声乳化手术后均获得了下降［7］。据推测，白内障手术的降压效果和以下1个或多个因素相关：前房角变宽；虹膜与晶状体间摩擦减少；小梁网原沉积的碎片和部分晶体前囊在术中被去除；小梁网外流通道由于炎症减轻而得到引流改善［8］。因疾病后期可能出现瞳孔散大愈加困难、晶状体核变硬、悬韧带更脆弱的情况［9］，故对患者进行病情评估后，尽早开始了手术治疗。XFG易伴有晶状体悬韧带异常，一项临床回顾性研究提示，术中行标准囊袋张力环（capsular tension ring，CTR）或改良CTR植入术可提高手术的安全性［10］。观察到本例患者瞳孔扩大程度及囊膜清晰度尚能保证获得较好的手术视野和理想的撕囊口，晶状体无明显震颤和脱位，故未对瞳孔进一步机械拉伸或植入CTR，以免导致虹膜出血，从而加重破坏血-房水屏障，增加术后炎症反应［11］，或加重囊袋负担导致悬韧带不稳定性增加。一项多中心前瞻性研究表明，XFS患者术后植入1片式和3片式人工晶状体的远期效果相似［12］。本例患者在超声乳化过程中降低能量参数，在I/A阶段尽量吸除皮质和剥脱物质，植入后房型折叠式人工晶状体，力求减少术后并发症。

术后2个月眼压有升高趋势，给予患者拉坦复合制剂滴眼，既可减少房水生成，又可增加房水经葡萄膜巩膜通道流出，达到降低眼压的目的。该患者术后的视功能较术前无明显变化（图5）。术后3个月未见视野缺损进行性加重（图6）。结合颅脑CT检查结果，该患者视野缺损更多考虑为左枕叶疾患导致，因患者处于永久心脏起搏器植入术后状态，故未能行头颅MRI检查以进一步明确诊断，嘱患者神经内科随诊。据文献报道，XFS患者的人工晶状体在术后可发生迟发性的移位/脱位［13］，其机制可能是残留的晶状体上皮细胞持续产生并累积一种纤维物质、引起悬韧带的松弛和进行性脆化，以及前囊纤维化和收缩对晶状体施加了额外的偏心应力。故提前告知患者风险，提高其定期复查频率。

图5 剥脱性青光眼患者的双眼光学相干断层扫描检查（A为术前双眼神经视网膜边缘厚度及RNFL厚度值测量，B为术后2个月双眼神经视网膜边缘厚度及RNFL厚度值测量，右眼厚度大致正常，左眼RNFL广泛变薄，术后较术前无明显变化）

图6 剥脱性青光眼患者的双眼视野检查（A为术前双眼视野检查，B为术后3个月双眼视野检查，右眼颞上象限盲，左眼颞侧偏盲合并鼻侧下方弓形缺损，术后随访缺损未见明显加重）

XFG的治疗复杂，并发症多，对于同时合并有白内障的高龄患者，仔细进行术前全面评估后，早期实施白内障超声乳化术治疗可在一定程度上有效恢复视功能和控制眼压，预防青光眼的进展。需要注意的是，术后仍需定期随访，采取相应的降眼压措施，以维持更长久的疗效。

利益冲突：作者已申明文章无相关利益冲突。