青少年冠状动脉异位起源于对侧冠状动脉窦的经胸超声心动图诊断

李文秀 王兆富 耿 斌 杨 爽 吴 江

冠状动脉异位起源于对侧冠状动脉窦(ACAOS)是非常罕见的冠状动脉畸形(图1)，主要包括右冠状动脉主干异位起源于左冠状动脉窦(ARCAOS)和左冠状动脉主干异位起源于右冠状动脉窦(ALCAOS)；ACAOS如果在青少年时期发病，常引起心绞痛、心肌梗死甚至心源性猝死 (SCD)[1-4]。目前，诊断冠状动脉畸形主要的影像学检查方法包括心脏多层螺旋 CT(MDCT)及冠状动脉造影(CAG)，利用经胸超声心动图(TTE)诊断ACAOS的报道较少，本文通过总结首都医科大学附属北京安贞医院(我院)TTE诊断ACAOS的经验，以期提高对本病的认识和TTE诊断准确率。

图1 冠状动脉异位起源于对侧冠状动脉窦并壁内走行示意图

1 方法

1.1 纳入标准 2016年4月14日至2019年9月30日在我院儿童心血管病中心经外科手术或多种影像学检查(TTE、MDCT、CAG)确诊ACAOS的连续病例。

1.2 临床资料截取

1.2.1 患儿资料 性别、年龄、临床症状、实验室检测指标、异位起源、走行、CAG和手术方式。

1.2.2 TTE 使用Philips IE33、EPIC 7C彩色多普勒超声诊断仪，S5-1探头，频率1.5～3.5 MHz。受检患儿在平静放松的情况下，取左侧卧位，常规TTE探查心内结构及瓣膜反流情况，通过室壁运动情况评价左室功能，重点在左侧胸骨旁高位大动脉切面观察左、右冠状动脉的主干起源位置、走行，彩色多普勒观察冠状动脉内的血流方向，利用频谱多普勒测量冠状动脉内的血流速度。

1.3 随访及验证 门诊定期复查心电图和TTE。

1.4 统计学分析 应用SPSS 20.0统计软件。计量资料以均数±标准差表示，计数资料采用例数(%)表示。

2 结果

2.1 一般情况 符合本文纳入标准9例患儿，6例ALCAOS，3例ARCAOS，年龄11～17(14.1±1.8)岁，女4例，男5例。表1显示9例患儿的临床信息。

表1 ACAOS病例临床表现及手术情况

例5和9冠状动脉壁内走行，余冠状动脉壁间走行。例4和6出现活动后猝死，抢救成功；例9曾在入院前2个月运动后突发胸痛，当地医疗机构诊断为急性下壁心肌梗死；余病例在剧烈运动后均出现过胸闷、胸痛或晕厥等临床表现；例5和7同时伴有意识丧失。例3合并主动脉瓣功能二叶伴轻度关闭不全。

2.2 心肌酶谱检查结果 例4、6和9在出现临床症状后曾在当地医疗机构检查心肌酶谱，CK、CKMB和肌钙蛋白等心肌酶均明显增高；余病例未见心肌酶谱异常。

2.3 其他检查结果 9例均行MDCT检查，例1～3、7和9同时行CAG检查，例6同时行血管内超声；例9心电图Ⅱ、Ⅲ、AVF、V5、V6导联可见Q波，T波倒置，余心电图正常；例3、7和8同时行头颅CT检查，均未见异常。

2.4 外科手术情况 例1、4～9体外循环下胸骨正中切口行外科手术矫治，其中合并冠状动脉壁内走行的例5和9行冠状动脉去顶术，例4同时行牛心包扩大主动脉窦，例6合并冠状动脉狭窄行带蒂左冠状动脉移植术，余行冠状动脉开口成形术；例6术后17 d因左冠状动脉开口狭窄行经皮冠状动脉血管内超声及冠状动脉药物洗脱支架置入术；手术病例均存活；例2和3未行手术治疗。

2.5 TTE特征 图2～4显示，① 冠状动脉异位起源位置较正常位置稍高，通常靠近主动脉窦嵴处，左侧胸骨旁高位大动脉短轴切面可清楚显示

图2 例1 ALCAOS超声心动图图像

图3 例2 ALCAOS超声心动图及心脏多层螺旋CT图像

图4 病例9 ARCAOS并壁内走行超声心动图图像

2.6 TTE测值 例1术前左心室舒张末期内径(LVEDD)57 mm(明显增大)，左心室射血分数(EF)70%(正常),术后9 d复查超声显示LVEDD 46 mm(正常)，EF 47%(减低)；例2入院检查LVEDD 49 mm(增大)，EF 60%(正常)。

2.7 随访 9例均行随访(6～48个月)，行冠状动脉去顶术的例5和9术后未再出现运动后晕厥及胸痛表现，例4术后偶有乏力，术后半年复查心脏MDCT显示冠状动脉正常，例1术后多次定期复查LVEDD均正常但EF为正常值低限(50%)；未手术的例2和3予限制体育活动及密切随访，无相关的临床症状出现。

3 讨论

ACAOS根据异位窦起源的冠状动脉与主动脉、肺动脉干的位置关系，分为4种常见的走行途径：主动脉后型，主动脉根部与肺动脉干间型，肺动脉前型，肺动脉下(间隔)型[5]；根据可能导致的临床后果分为良性和具有潜在临床危险2类。冠状动脉壁内走行是指冠状动脉节段性走行于主动脉壁内，冠状动脉与主动脉中膜层之间无外膜层分隔(两者共享同一外膜层)，冠状动脉窦口与其在主动脉外层出口不在同一点，而窦口与出口的距离就是冠状动脉壁内段长度(图1),冠状动脉壁内走行主要累及冠状动脉的起始段[6,7]。研究显示，走行于主动脉根部与肺动脉干间型的冠状动脉及合并冠状动脉壁内走行的ACAOS危险性更高，具有潜在临床危险，更容易导致年轻人运动性心源性晕厥，甚至SCD[1-4]；其他几种类型多不伴有冠状动脉受压，不易引起临床症状。

走行于主动脉根部与肺动脉干间型的冠状动脉异位开口多成裂隙状，并与主动脉管腔之间呈锐角(夹角<45°)或切线位[8,9]，这种走行的冠状动脉在运动中会受到主动脉、肺动脉的压迫，故称之为“冠状动脉三明治畸形”(CASA)[10]，此外，在剧烈运动的情况下，容量和压力升高的主动脉和肺动脉会挤压两大动脉之间异常走行的冠状动脉，最终导致心肌急性或慢性缺血[11,12]；这也是走行于主动脉根部与肺动脉干间型及合并壁内走行的ACAOS危险性更高的原因。本文6例为ALCAOS，Nasis等[13]对怀疑存在冠状动脉疾病的9 774患者进行MDCT检查后的结果也显示，ALCAOS比ARCAOS更为常见, ALCAOS占0.72%(71/9 774)，ARCAOS占0.37%(36/9 774)。也有研究显示ALCAOS发生严重心血管事件的概率约为ARCAOS的2倍[14]。

多年来，TTE作为首选的诊断冠状动脉畸形的检查手段，主要用于冠状动脉异位起源于肺动脉、冠状动脉瘘、冠状动脉瘤及川崎病冠状动脉的改变等疾病的诊断，但利用TTE诊断ACAOS的研究较少，一方面是该畸形临床罕见，另一方面是超声检查医生对本病认识不足，对其超声特征及操作手法知之甚少。本文分析9例ACAOS患儿的超声表现，总结了左、右冠状动脉主干异位窦起源的超声特征及操作手法，但本文不包括冠状动脉分支异位窦起源的病例。

通过总结ACAOS的超声特征的体会：① ALCAOS时常规左侧胸骨旁大动脉短轴切面容易造成左冠状动脉主干起始位置正常的假象，特别是存在冠状动脉壁内走行时(近端冠状动脉与主动脉壁平行，主动脉壁呈“双层征”,冠状动脉的入口和出口位置不一致)，其主动脉壁的出口往往是在正确的冠状窦位置上，容易造成漏诊，而在此切面的高一肋间的左侧高位胸骨旁大动脉短轴切面，同时探头方向稍向患者左肩倾斜，可清楚显示左冠状动脉的开口位置通常位于靠近主动脉窦嵴处的右冠状动脉窦内[15]；② ARCAOS扫查的切面同样是左侧高位胸骨旁大动脉短轴切面，在此切面的基础上，探头方向稍向患者右肩倾斜，可清楚显示右冠状动脉异位起源于左冠状动脉窦；③彩色多普勒(CDFI) 可显示冠状动脉内的血流信号并判断血流方向，其血流表现为线性的舒张期血流信号，血流方向代表冠状动脉由异位起源部位流向其正常的供血区域，若同时存在花彩的血流信号还可进一步提示冠状动脉主干存在狭窄，CDFI的Nyquist频率极限设置应适当下调，以更加清晰显示冠状动脉内血流；④ 在CDFI显示冠状动脉内异常血流后，频谱多普勒可测量异常血流的速度，同时还可判断异常血流的时相，即异常血流是舒张期还是收缩期的血流；⑤ 二维超声、CDFI及频谱多普勒的联合使用才可明确诊断。

尽管全面熟悉并掌握本病的超声特征是诊断的关键，但在超声检查过程中要特别注意以下几点：①要全面结合患者的临床表现，特别是以与运动相关的突发晕厥为主要临床表现的青少年群体，本文例1和5就是在门诊的常规筛查中诊断ALCAOS，随后入院行全面检查后确诊；②在详细询问患儿的病史过程中，应注意排除其他可造成相似临床表现的疾病，例如肥厚性心肌病、血管迷走性晕厥、低血糖、爆发性心肌炎等[16,17]；③要密切结合心电图、心肌酶谱等其他检查结果，在TTE检查高度怀疑本病的检查时，临床医生可针对性地进行相关的检查，减少一些不必要的检查，并在确诊前对患者交代注意事项，特别是避免剧烈的体育活动，以减少晕厥甚至SCD的发生。

近些年，随着MDCT冠状动脉成像技术的发展，其不仅可显示冠状动脉开口起源位置、形态和走行路径，并可测量冠状动脉近端血管与主动脉形成的角度，逐渐成为了诊断冠状动脉疾病的主要方法，此外，术前的MDCT检查还可帮助外科医生决定外科手术的术式[13,18,19]。本文9例患儿术前均行MDCT检查,其中6例同时行CAG；CAG对ACAOS可做出明确诊断，同时可对存在冠状动脉粥样硬化所致狭窄的患者进行相关的介入治疗，但其不能对壁内走行的ACAOS进行诊断，因此CAG对青少年的ACAOS诊断价值有限[20,21]。

尽管多年来对ACAOS 是否进行外科手术存在一些争议，但学者们对年龄>10岁的ALCAOS合并冠状动脉壁内走行的病例达成了共识，即无论有无症状，均应尽早手术治疗[22,23]，早期手术可避免出现恶性心肌缺血损伤导致SCD，并且手术治疗远期效果良好，症状消失，可从事一些剧烈运动。本文合并冠状动脉壁内走行的病例均进行了外科手术，但例2和3主要临床表现为剧烈活动后胸闷，MDCT检查后未发现冠状动脉壁内走行，与家属交代病情后，家属决定放弃手术；门诊定期复查显示2例避免剧烈活动后，再无相关的临床症状出现。

TTE是目前首选的筛查及诊断ACAOS的影像学手段，其可以准确地显示冠状动脉开口起源部位有无异常并追踪其走行，CDFI可对异位起源的冠状动脉内血流进行评价，同时TTE还可以发现其他的心内畸形并对心脏功能进行评估[24,25],但TTE对冠状动脉的分支异位起源诊断价值有限，也不易显示远端冠状动脉的走行。因此，对运动后出现相关临床症状的青少年人群，应在密切结合患儿临床表现的基础上，联合应用多种影像学检查手段对冠状动脉进行全面评价[20]。