显微血管减压术治疗舌咽神经痛的临床疗效分析

周璐，王晶，徐武，梁维邦

舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia,GPN)是一种临床上较为少见的顽固性疼痛综合征，主要症状为舌咽神经或迷走神经耳支及咽支走行区域反复顽固性发作的剧烈疼痛，常位于舌根、咽喉部、扁桃体部及外耳道深部等区域，进食、打哈欠、咳嗽、交谈等可诱发疼痛[1-2]，疼痛持续时间较短，大多持续约数秒至数分钟，且昼夜均可发作[3]。舌咽神经痛的发病率为0.7～0.8/10万[4-5]，约为三叉神经痛发病率的0.2%～1.3%[6-7]。舌咽神经痛的发病机制目前尚不明确，而手术治疗舌咽神经痛目前已得到广泛认同。其中，显微血管减压术(microvascular decompression,MVD)治疗舌咽神经痛已越来越被认可及临床采用[8-9]。本研究对南京大学医学院附属鼓楼医院神经外科2010年1月—2018年11月期间，应用显微血管减压术治疗的39例舌咽神经痛患者的临床资料进行回顾分析。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男21例，女18例；年龄40～84岁，平均59.4岁；病程1～11.2年，平均5.2年；左侧痛22例，右侧痛17例；诊断均符合中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组《中国显微血管减压术治疗三叉神经痛和舌咽神经痛专家共识(2015)》中的诊断标准[10]，并且以地卡因表面麻醉试验有效为舌咽神经痛的确诊依据之一。所有患者均表现为咽后壁、软腭部、扁桃体等区域疼痛，其中疼痛位于咽部17例(43.6%)、舌部3例(7.7%)、耳部2例(5.1%)、咽部+舌部7例(17.9%)、咽部+耳部5例(12.8%)、舌部+下颌部2例(5.1%)、其他部位3例(7.7%)；保守治疗(口服药物、外周神经阻滞等)均难以长久、有效止痛。为明确局部血管与后组颅神经之间的关系，所有患者术前常规行头颅岩尖部MRI薄层扫描(3D-TOF序列，层厚2 mm)。对于既往有高血压病史或年龄≥60岁的患者行头颅CTA检查，排除脑血管疾病的可能。所有患者均经检查排除心肺等方面麻醉手术禁忌证，经CT、MRI等检查排除致舌咽神经痛的继发性病因。

1.2 手术方法 手术采用经乙状窦后入路。患者全麻后头部下垂15°并向对侧旋转10°～15°，取耳后发际线内0.5～1 cm与发际线平行直切口；视患者体型及颈部长度等，切口长度一般取约6～8 cm。使用磨钻在横窦下1.5 cm处开一直径约2.5 cm类圆形骨窗，前外侧尽可能地显露乙状窦后缘，骨窗的定位较面肌痉挛显微血管减压术更偏向前下方。在显微镜下以弧形切开硬脑膜，随后硬脑膜翻转向前，缓慢靠近逐步打开小脑桥脑池，充分释放脑脊液；小心暴露后组颅神经出脑干区(rootentry zoon,REZ)；分离听神经水平以下及后组颅神经表面的蛛网膜，打开桥小脑池，尽可能暴露舌咽神经全长，尤其是其出脑干区域；仔细探查舌咽神经根及迷走神经根，如发现责任血管则将其分离后置入松散的Teflon垫开责任血管进行减压。对于部分复杂的动脉血管袢形成的压迫，则行动脉血管袢反转移位或者使用Teflon悬吊解除压迫。手术过程中尽可能锐性分离，可利用脑组织在体位作用下自然塌陷而形成的空隙，切勿生拉硬扯，防止神经纤维张力过高而受损伤。仔细止血后常规关颅，术后局部加压包扎。

2 结 果

2.1 责任血管分布 术中见所有患者的舌咽神经均存在不同类型的血管压迫。其中责任血管为小脑后下动脉者19例(48.7%)、小脑后下动脉合并椎动脉10例(25.6%)、椎动脉3例(7.7%)、小脑前下动脉6例(15.4%)，疑似静脉压迫1例(2.6%)；见表1。

表1 本组患者的责任血管分布(n=39)

2.2 手术效果及术后并发症 术后对患者通过电话、门诊等方式进行随访；随访时间1～9年，平均(4.9±2.1)年；随访内容：疼痛是否复发，以及是否出现声音嘶哑、吞咽功能障碍、饮水呛咳及脑脊液漏等并发症。本组患者中术后舌咽神经痛完全缓解者37例(94.9%)，疼痛复发者2例(5.1%)。其中1例患者术后2年舌咽神经痛复发，疼痛症状、范围及程度与术前相似，1例患者术后1.5年舌咽神经痛症状复发，但疼痛程度较术前减轻、范围较术前减小，考虑该患者为舌咽神经痛部分复发。术后出现声音嘶哑并伴有不同程度吞咽困难及饮水呛咳者4例，经对症治疗后症状均有好转；出现脑脊液漏患者1例，予以加压包扎后痊愈；其他患者均未出现并发症。本组患者无死亡病例。

A-C：术前MRI示，小脑后下动脉形成血管袢压迫舌咽神经； D-F：术中应用Teflon垫开责任血管(红色箭头所指为小脑后下动脉，绿色箭头所指为舌咽神经)

A-C：术前MRI示小脑后下动脉形成血管袢压迫舌咽神经； D-F：术中用Teflon悬吊法牵引开责任血管，解除压迫(红色箭头所指为小脑后下动脉，绿色箭头所指为舌咽神经)

3 讨 论

舌咽神经痛一般分为原发性与继发性；由于局部肿瘤压迫、局部蛛网膜粘连、Chiari畸形及狭颅症等原因造成舌咽神经痛发生可考虑为继发性舌咽神经痛[11-12]，本研究患者均排除了继发性舌咽神经痛。而目前原发性舌咽神经痛的病因及发病机制尚未有明确定论。有研究表明，原发性舌咽神经痛的发病机制与舌咽神经根部脱髓鞘病变及鞘磷脂水平变化有关[13-14]，其主要病因为血管压迫，责任血管常为小脑后下动脉[6,15]。

目前治疗舌咽神经痛的方法多种多样，在作为一线治疗方案的药物治疗[16]临床效果不佳的情况下，外科手术治疗作为有效率最高、复发率最低的治疗方案将是患者最终的选择[17-18]。外科手术方案的选择仍是目前争议的焦点，最主要的术式包括显微血管减压术和舌咽神经及迷走神经根选择性切断术[19]。有专家基于术后有效率及术中并发症等原因，尤其是责任血管为椎动脉等粗大血管时，考虑在此情况下手术操作空间小、穿支血管多、血管走行复杂、血管移位困难等因素，认为应优先选择舌咽神经及迷走神经根选择性切断术[8，20]。但舌咽神经及迷走神经根选择性切断术后患者常出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等功能障碍，严重者甚至需行留置胃管、气管切开等治疗，给患者的生活带来很大的困扰[21]。本研究经对患者术前仔细评估后均应用显微血管减压术治疗舌咽神经痛，并且取得了较好的手术疗效。显微血管减压术不仅可以解除患者的舌咽神经痛症状，也可以最大限度地保护正常的神经功能，应作为舌咽神经痛手术治疗的优先选择方案。

为了提高手术疗效，术前详细了解患者的症状特点、症状重复过程、既往治疗情况、相关影像学检查以及术中电生理监测等对于手术的疗效及安全有重要意义。舌咽神经痛与三叉神经痛的临床表现多有重叠，部分患者会同时出现面部、舌根及耳深部的疼痛；考虑三叉神经脊束核的疼痛纤维与舌咽神经纤维之间存在突触传递，故本研究在结合典型临床表现的基础上，对所有患者均反复多次进行地卡因表面麻醉试验，并将试验有效作为舌咽神经痛的确诊依据之一。Tanrikulu等[22]研究表明，术前MRI检查可提供疑似责任血管的位置、颅神经长度、蛛网膜下腔宽度及角度、桥小脑角周围的间隙、血管的压迫类型及部位等信息，有助于术前评估手术难度及需要减压的部位等；并且术前MRI检查显示有责任血管者比未见责任血管者的手术疗效更好。考虑到目前脑血管病的发生率逐年提高，因此对于年龄超过60岁或既往有高血压病史这一类脑血管病发生率较高的患者，均应行头颅CTA检查排除脑血管疾病。本研究作者既往的研究结果显示，在497例行头颅CTA检查的患者中发现颅内动脉瘤患者7例(1.41%)[23]。同时有研究表明为了进一步降低术后永久性颅神经功能障碍的发生率，术中电生理监测是必不可少的[24-25]。

对于舌咽神经痛显微血管减压术的手术操作方法，应注意以下几个方面。(1)术者须有丰富的显微血管减压手术经验，对手术区域显微解剖熟悉，同时术前需明确诊断，充分了解患者术区MRI影像特点；(2)暴露骨窗时，前缘务必暴露乙状窦后缘，从而充分开放面听神经水平以下的小脑桥脑角池，才能在绒球小叶附近更好地暴露后组颅神经、延髓及血管[26]；(3)避免使用脑压板，缓慢且充分释放脑脊液，以最轻柔的力量牵拉小脑暴露延髓及后组颅神经；(4)显微镜下锐性分离后组颅神经周围蛛网膜，同时向内侧牵开小脑绒球，从而全程显露脑池段舌咽神经及迷走神经[27]，辨认舌咽神经、迷走神经，充分显露舌咽神经的出脑干区；(5)尽量探查舌咽神经全程，从而防止遗漏责任血管，尤其是延髓与后组颅神经根之间的血管，确定责任血管后须反复检查责任血管的走行，使Teflon放置位置可靠、有效及稳定，充分减压REZ区，必要时可采用悬吊法移开血管，减少对舌咽神经、迷走神经的牵拉，在直视下进行对血管的操作，防止损伤穿支血管[28]；(6)严密修补硬脑膜，修补时辅助肌肉条，减小硬脑膜张力及对硬脑膜血供的影响，同时用骨蜡完全封闭开颅时打开的乳突气房，降低术后脑脊液漏或术区皮下积液的发生率；(7)术中保持术野清楚，避免出血，充分冲洗，避免术后出现血性脑脊液，防止术后脑积水；(8)术中严格无菌操作，术后密切观察有无感染的症状及实验室指标，防止感染性并发症的发生。