颅内硬膜内软骨瘤CT及磁共振表现一例

孟庆林，王平怀，刘 有，陈志晔，3

中国人民解放军总医院海南医院 1放射科 2病理科，海南三亚 572013 3南方医科大学第二临床医学院，广州 510515

颅内软骨瘤是一种罕见的原发性颅内脑外良性肿瘤，1851年首次报道[1]，主要起源于大脑镰、大脑凸面硬膜、小脑幕、脉络丛或脑实质的胚胎性软骨残余[2]，发病率占颅内肿瘤的0.1%～1%[3]，其中大脑凸面及大脑镰软骨瘤占颅内软骨瘤的20%[4]。现报道中国人民解放军总医院海南医院颅内幕上大脑凸面软骨瘤1例的CT及磁共振表现，以期提高术前诊断的准确性。

临床资料

对象患者，男，32岁，2019年6月外院体检行头颅CT检查提示：左侧中央区占位性病变，无不适症状。病程中无头痛、头晕、恶心、呕吐、意识不清、肢体抽搐等情况。为进一步治疗，患者于2019年11月25日至中国人民解放军总医院海南医院门诊以“左侧中央区占位性病变”收入院进行治疗。入院后行脑部CT及MRI检查，并行手术切除治疗。

方法CT成像采用联影uCT510 16层螺旋CT(上海联影科技有限公司)，探测器宽度4 cm，螺距0.94 mm，管电压120 kV，管电流290 mAs，扫描矩阵512×512，视野230 mm×230 mm，层厚5 mm。磁共振成像采用飞利浦3.0T磁共振扫描仪(Ingenia CX，飞利浦公司，荷兰)采集图像，采集线圈采用8通道颅脑正交线圈。扫描序列包含T2加权成像(T2 weighted imaging，T2WI)、T1加权成像(T1 weighted imaging，T1WI)、扩散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)及T2液体衰减反转恢复成像(T2 fluid atenuated inversion recovery，T2-FLAIR)，注射磁共振对比剂后行横轴位、矢状位及冠状位T1WI增强扫描及不同时间T2-FLAIR成像。

CT表现病变位于左侧额部脑外硬膜下，大小为28 mm×26 mm×12 mm(前后×左右×上下)，病变呈均匀等密度影，CT值约为43 HU，病变边界清楚，邻近脑实质呈受压改变，邻近颅板无明显受压改变(图1)。

MRI表现病变呈长T1等T2信号影，DWI呈低信号影，表观扩散系数(apparent diffusion coefficient，ADC)图为高信号，ADC值为1.93×10-3mm2/s，注射对比剂1 min后增强扫描无强化，但瘤周可见对比剂显示，增强40 min后扫描显著强化(图2)。磁共振灌注成像提示病变为低灌注，病变区相对脑血流容积为4.31 ml/100 g，对侧正常区为19.16 ml/100 g(图3)。

手术记录导航辅助确定切口位置与左侧额顶马蹄形切口，依次切开皮肤、皮下，保留骨膜，皮瓣翻向对侧。掀开骨瓣后见硬膜中心处破损，灰白色肿瘤组织突破硬膜，肿瘤质地坚韧，周边骨缘处悬吊硬膜，沿病变周边圆形剪开硬膜，见灰白色肿瘤压迫皮层组织深陷脑内，肿瘤与周边脑组织界限清楚，但无明确包膜，小心钝性、锐性分离肿瘤与脑组织，完整切除肿瘤。

病理表现左额叶硬脑膜下灰白色组织一块，大小3 cm×2.5 cm×2 cm，切面灰白色，质中。镜下见成熟软骨组织，局部少量软骨细胞双核，轻度异型。瘤组织边界清楚，未见其他成分(图4)。符合软骨瘤，局部生长活跃。

讨 论

本例软骨瘤位于大脑凸面，其CT主要特点为：(1)均匀等密度；(2)无钙化。其中对于前者，根据既往分型[5]可归为Ⅰ型，即经典型(最常见类型)，整个肿瘤CT上表现为均匀等密度；而另一分型为Ⅱ型，特征性表现为中央可见低密度囊变区，内可见棕黄色果冻样液体。对于后者，与目前鲜有报道的病例不一致[6- 7]。钙化通常是软骨瘤的主要特点，尤其是发生在颅底及鞍区的软骨瘤，钙化率为91%(20/22)[6- 10]，而发生在大脑镰旁及大脑凸面的软骨瘤钙化概率尚需进一步观察研究。

颅内软骨瘤MRI主要表现为均匀等或低T1信号及高/低混杂T2信号影，增强扫描轻度环形强化、明显强化或延迟强化[3，11]，但缺少硬膜尾征[1，3]。本例患者MRI主要表现为T1WI低信号，T2WI等信号影，与文献报道[12- 13]相一致。软骨瘤通常含有成熟的透明软骨成分，在磁共振T2WI上表现为高信号，而本例表现为等信号可能与其细胞密度有一定关系[14]。本例病理学上表现为轻度异形性，局部生长活跃，因而病变内部细胞排列相对较为致密，因此，在T2WI图像上表现等信号，而非常见的高信号。

A.CT轴位图像；B.CT冠状位图像；C.CT矢状位图像

图2 左侧额部脑外硬膜下占位性病变(箭头)，呈等T2(A)长T1(B)信号影，扩散加权成像呈低信号影(C)，表观扩散系数图呈高信号影(D)，注射对比剂后即刻增强扫描无强化，但灶周可见对比剂显示(E)，40 min后扫描中度强化(F)

ROI：感兴趣区

图4 镜下见成熟软骨组织，局部少量软骨细胞双核，轻度异型(HE染色，×10)

本例DWI成像病变表现为低信号而ADC图为高信号，与文献报道[15- 16]基本一致。DWI信号减低可能与病变内的软骨基质有一定关系，而ADC值的升高可能与病变内细胞排列稀疏有一定关系。文献报道平均ADC值为1.896×10-3mm2/s[17]，而本例ADC值为1.93×10-3mm2/s，与文献报道大致相仿。

结合本病例及文献颅内软骨瘤常见MRI增强表现可分为[11，18]：(1)第一种类型为花环样或斑片状不均匀轻度强化；(2)增强早期无明显强化，但沿瘤周可见对比剂显示；(3)增强早期病变显著强化；(4)延迟期肿瘤可见明显强化。本例患者符合(2)及(4)，根据文献报道[19- 20]对于软骨来源肿瘤，增强早期明显强化，提示其恶性可能，而延迟强化通常提示其良性可能。但对于颅内硬膜来源的软骨瘤，不同的强化方式对应的肿瘤的分化程度目前尚无研究。

脑部MRI灌注成像可以反应肿瘤内的肿瘤新生血管情况[21]，本病例脑血流容积图像为低信号，提示病变为低灌注，由此提示硬膜内软骨瘤为少血供病变。因此，灌注成像可以用来与脑内高灌注的肿瘤进行鉴别，如脑膜瘤、胶质母细胞瘤等。

主要鉴别诊断为脑膜瘤，鉴别要点包括：(1)两者CT表现均可为高密度影，但脑膜瘤可引起邻近颅骨的硬化或肥厚；(2)脑膜瘤DWI通常为高信号，ADC图为低信号，而软骨瘤则相反。但伴有钙化的脑膜瘤DWI也可表现为DWI低信号，但ADC图软骨瘤为高信号；(3)增强扫描脑膜瘤显著强化，软骨瘤轻度强化及延迟强化[15]。

综上，颅内硬膜内软骨瘤的主要影像表现为：(1)CT可表现为均匀等密度，可不合并钙化；(2)MRI呈长T1等T2信号影，DWI呈低信号，ADC图呈高信号；(3)MRI增强早期无强化，延迟显著强化；灌注成像为低灌注。