盆腔恶性苗勒管混合瘤1例

陈泽荣，江梓杰，罗良平

(暨南大学附属第一医院医学影像中心，广东 广州 510632)

图1 盆腔恶性苗勒管混合瘤 A.轴位平扫CT图像； B.轴位增强CT图像； C.冠状位增强CT图像； D.病理图(HE，×400)

患者女，74岁，因“无明显诱因腹胀伴恶心1周余”入院。查体：腹膨隆，腹部叩诊呈鼓音，移动性浊音(+)；左下腹扪及肿物，质硬，无压痛，移动度差。实验室检查：CA125 2 333.28 U/ml，CA199 66.95 U/ml。经阴道超声：盆腹腔子宫后方见形状不规则实性不均质肿块，内部回声不均，后方回声减弱，与子宫后壁分界不清；CDFI于其内见树枝状血流信号，提示盆腹腔实性占位病变。CT：双侧附件区11.1 cm×5.6 cm×6.1 cm不规则囊实性肿块，边界不清，内见块状和条索状钙化(图1A)，增强后实性成分明显不均匀强化(图1B、1C)；大网膜广泛不规则增厚并见多发结节，增强后明显强化，周围脂肪间隙模糊、消失，盆腹腔大量积液，肠系膜间隙、腹膜后及大血管旁多发淋巴结肿大。考虑双侧卵巢囊腺癌并腹膜种植转移，行盆腹腔巨大肿物切除+乙状结肠切除+子宫次全切+双侧附件切除术。术中见左下腹肿物呈膨胀性生长，上缘达肠系膜下血管根部，下缘达子宫底部，且与左侧子宫底分界不清，包绕近端直肠、乙状结肠系膜缘，并与双侧附件粘连。术后病理：光镜下见大量多形性横纹肌肉瘤细胞，内有不规则异形腺体(图1D)；免疫组织化学：CA199(+)、CEA(+)、EMA(+)、Vim(+)、Des(+)、MyoD1(+)、MyoG(+)、CD10(+)、P53(+)、Ki-67(30%+)。病理诊断：盆腔恶性苗勒管混合瘤(malignant mixed Mullerian tumor, MMMT)伴结肠、肠周淋巴结及腹膜转移。

讨论胚胎期中胚叶组织“苗勒管”具有向上皮和间质两种成分双向分化的潜能。MMMT也称癌肉瘤，多见于子宫和卵巢，少数可发生于输卵管、前列腺及精囊。MMMT影像学多表现为不均匀密度/信号，囊实性肿块内可见片状钙化及液化性坏死，CT和MRI增强后呈明显持续性不均匀强化。本例盆腹腔巨大囊实性占位，内部坏死、钙化较多，未见分隔，鉴别诊断应包括卵巢浆液性囊腺癌、卵巢未成熟畸胎瘤及卵巢转移瘤等。本病最终确诊需依靠病理学检查。