历经3次手术后确诊皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道

刘贵堂 刘昕煜 李岩

【中图分类号】R246.5 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）03-295-01

患者男、62岁。自诉：发现左上肢肿块1年余，平日有间歇低热和乏力，2019年9月在当地一所医院行左上肢肿块切除，病理诊断为脂膜炎。术后4月原切除肿块部位旁再次出现结节，逐渐增大，随即切取病变处皮肤组织，病理诊断皮肤慢性炎症，经抗感染治疗未见好转。2020年4月26日入住我院外科，查体：全身多处皮肤黄褐至浅红色皮下小结节，无压痛，压之不退色。左上肢内侧皮下可触及3x2x2cm肿块，界限欠清晰，相对固定。临床检查：血常规、骨髓象、肝胆脾胰B超及胸部CT均未见异常。2020年5月3日在我院行左上肢包块切除术，临床诊断：左上肢包块并感染。

病理检查：左上肢带有皮瓣肿块切除标本，体积8x5x2.5cm，皮下脂肪组织间见一4x3x2cm结节，无包膜，切面灰白间灰黄色，质稍硬。显微镜下观察，低倍镜下，异型淋巴细胞浸润于脂肪细胞之间类似脂膜炎改变（图1），皮肤附件轻度受累。异型淋巴细胞中等大，有较小的核，染色质致密，形态不规则，易见核分裂。其中散在一些体积较大、胞浆空淡，嗜双色的大细胞，同时伴有脂肪坏死周围组织细胞反应，包括多核巨细胞肉芽肿性结节，间质有少量小血管，肿瘤未见表皮侵犯。免疫组化：CD3阳性、CD8阳性（图2）、UCHL1灶性阳性、Ki-67 80%阳性、组织细胞、Mac387灶性阳性、CD68阳性。

病理诊断：左上肢皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。

讨论：

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，1991年由Gonzalez等命名，2018年WHO最新淋巴瘤分类中将他归为外周T细胞肿瘤[1]，主要呈淋巴结外受累。本病特点为单发或多发的皮下结节，多累及躯干与四肢。病理形态有类似脂膜炎特征。病程中常出现组织细胞吞噬红细胞现象，可发展为嗜血细胞综合征，可因此加速患者死亡。偶有个别病例完全缓解。本例增生的组织细胞未见吞噬红细胞现象，患者经采用CHOP的方案进行化疗，皮下结节变软并渐缩小，两周后完全消失，血常规白细胞总数正常，迄今存活近一年，是否预示有进入完全缓解期的可能，有待继续随访观察。

此瘤的诊断主要靠活體组织病理检查。最有助于诊断的特点为：结合细胞不典型和病变的结构方式。常需数次活组织检查，在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时即可确诊。

此病例历经第3次手术确诊，提示之前系淋巴瘤的早期阶段，在肿瘤细胞的不典型性不明显时，可借助免疫表型明确诊断。

参考文献

[1]造血与淋巴组织肿瘤WHO分类 第四版 2018，21

作者简介：刘贵堂，男，汉，1954年10月生，河南长葛人，中专，主治医师，研究方向：临床病理学。

陕西省宝鸡市第三医院 陕西宝鸡 721006