体癣样蕈样肉芽肿一例

钟娇娇?张静?张军民?鲁莎?马坚池

【摘要】蕈样肉芽肿（MF）的临床表现复杂多变，该文报道1例少见的体癣样MF。该例患者因躯干、四肢皮疹伴瘙痒3年余就诊。专科检查提示躯干、四肢散在暗红色斑片，部分斑片中央消退，边缘呈堤状隆起，表面覆少量白色鳞屑，躯干四肢见广泛色素沉着和色素减退。经组织病理检查、免疫组织化学检查和T细胞受体（TCR）基因重排检测，诊断为MF。予口服糖皮质激素、环孢素及外用糖皮质激素软膏治疗2个月后，皮疹消退。该例提示MF皮疹多样，常漏诊误诊，怀疑此病應多次行皮肤病理检查，并进行免疫组织化学检查和TCR基因重排检测。

【关键词】蕈样肉芽肿;体癣;环状红斑;组织病理;色素异常

Mycosis fungoides mimicking tinea corporis： one case report Zhong Jiaojiao， Zhang Jing， Zhang Junmin， Lu Sha， Ma Jianchi. Department of Dermatology， Sun Yat-sen Memorial Hospital of Sun Yat-sen University， Guangzhou 510120， China

Corresponding author， Zhang Jing， E-mail： zhangj0811@ 126. com

【Abstract】The clinical manifestations of mycosis fungoides are complex and variable. In this article， we reported one rare case of mycosis fungoides mimicking tinea corporis. The patient was admitted to our department because of rash and pruritus involved with the trunk and limbs for more than 3 years. Physical examination revealed the signs of extensive rash， characterized by annular erythematous scaly patches with raised borders， which was similar to tinea corporis. The patient was diagnosed with mycosis fungoides by skin histopathological examination， immunohistochemistry， and T cell receptor gene rearrangement. After two-month treatment of glucocorticoid， cyclosporine and topical drugs， the rash was significantly relieved. This case prompts that it is likely to miss the diagnosis and misdiagnose the mycosis fungoides due to diverse manifestations. The diagnosis should be confirmed by repeated skin pathological examination， immunohistochemical staining and T cell receptor gene rearrangement should be performed.

【Key words】Mycosis fungoides;Tinea corporis;Erythema annularis;Histopathology;

Pigmentation abnormality

蕈样肉芽肿（MF）是起源于记忆性辅助性T细胞的低度恶性皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有原发性皮肤T细胞淋巴瘤的50%[1]。MF的临床表现复杂多变，与许多其他皮肤疾病临床表现相似，包括湿疹、毛囊炎、接触性皮炎和银屑病等[2]。现将我科收治的1例临床表现似体癣的MF报道如下，以提高临床医师对此病的认识。

病例资料

一、病史及体格检查

患者女，68岁。因躯干、四肢皮疹伴瘙痒3年余于2019年9月5日就诊。患者3年前无明显诱因于躯干、四肢出现散在暗红斑，感剧烈瘙痒，红斑渐发展成中央消退边缘隆起的环形，表面覆薄鳞屑，在外院多次诊断为“体癣”，口服伊曲康唑及外用抗真菌药物治疗无效。1年前曾于我科进行2次皮肤病理活组织检查（活检），病理表现分别提示“Sweets病”和“环状肉芽肿”，予口服糖皮质激素、免疫抑制剂治疗后红斑消退，消退后遗留色素沉着和色素减退斑。2个月前停药后全身泛发环状红斑，感剧烈瘙痒。患者20余年前因异位妊娠曾输血。

皮肤专科检查：躯干、四肢散在大小不一的暗红斑，边界清楚，表面可见领圈样白色鳞屑，部分红斑边缘呈堤状隆起，躯干四肢见广泛网状色素沉着、色素减退斑、棕褐色鳞屑及毛囊角化性丘疹，见图1。全身浅表淋巴结未触及。

二、实验室及辅助检查

血常规、肝肾功能、凝血功能、自身免疫抗体、PPD皮试和皮疹真菌荧光染色镜检等均未见异常。头颅+胸部+全腹部CT及肠镜亦未见占位性病变。背部环形红斑组织病理示灶性棘层肥厚，棘细胞间及细胞内轻度水肿，真皮浅中层血管周、胶原束间密集单一核细胞浸润，核大深染，异型，部分细胞在基底细胞层、棘层2 ～ 3个成巢排列。真皮浅层可见脑回状淋巴细胞浸润，累及真皮基底层，并见个别Pautrier微脓肿，见图2。免疫组织化学（组化）显示脑回状淋巴细胞LCA、CD45RO、CD3和CD4阳性，少数大细胞CD30阳性，CD8、CD20、CD79α、CD68、CD1α和S-100均呈阴性，见图3。T细胞受体（TCR）基因重排克隆性检测示TCRB和TCRC阳性、TCRD阴性。

三、诊断及治疗

结合临床和病理诊断为MFⅠB期（T2N0M0），予窄波紫外线照射、糖皮质激素软膏外用治疗1个月，皮疹无明显改善，继而予甲泼尼龙 20 mg/d，环孢素75 mg，每日2次，丙酸氟替卡松乳膏外用治疗，皮疹逐渐消退，糖皮质激素及环孢素逐渐减量，治疗2个月后患者全身红斑基本消退，遗留色素沉着和色素减退，已无瘙痒。随访1年皮疹无复发。

讨论

MF是原发性皮肤T细胞淋巴瘤的主要表现形式，具有区别于其他类型非霍奇金淋巴瘤的独特特征[3]。MF分为斑片期、斑块期和肿瘤期3个时期，自然病程長达数十年，皮损表现多样，早期病理特征不典型，因此常导致误诊[1]。本例患者为68岁老年女性，病程3年，皮损主要表现为多发暗红斑及色素异常，红斑边缘呈堤状隆起且有少量鳞屑，极似体癣，此类型皮疹较少见，目前国内外仅有2例报道MF患者表现为环状红斑，被误诊为体癣[4-5]。真菌学检查和抗真菌药物诊断性治疗均有助于排除“体癣”这一诊断。此外，此例MF还应与苔藓样药疹鉴别，后者也可表现为全身泛发的红斑，表面覆盖鳞屑，愈后遗留明显的色素沉着，但该患者无噻嗪类利尿药、ACEI、抗疟药、青霉胺、NSAID等相关用药史，且病理活检未发现嗜酸性粒细胞浸润，因此可排除[6]。

MF早期的病理特征不典型，在本院进行的前2次病理活检均未发现典型的MF病变，第3次皮肤病理活检后才在镜下观察到特征性的脑回状淋巴细胞浸润、亲表皮现象和Pautrier微脓肿。病理结果提示我们需进行免疫组化和TCR基因重排检测，免疫组化示LCA、CD45RO、CD3和CD4阳性，TCR基因重排示TCRB和TCRC阳性，结合临床表现，确诊为MF。根据1975年美国MF协作组制定的TMN分类标准，本例患者全身多发环状红斑、丘疹占体表面积≥10%，未扪及肿大浅表淋巴结，头颅+胸部+全腹部CT提示内脏未受累，考虑为ⅠB期（T2N0M0）。本例提示我们怀疑MF应多次取材行病理检查，并积极行免疫组化和TCR基因重排检测。本例患者处于MF的ⅠB期，一线治疗方案包括系统治疗和局部治疗。系统治疗方面，早期（ⅠA、ⅠB、ⅡA）MF都应尽量避免化学治疗，可予IFN、维A酸、环孢素等调节免疫，调节肿瘤细胞分化，诱导肿瘤细胞死亡[7]。局部治疗方面，皮肤靶向治疗仍是早期MF的最佳选择，予超强效的外用糖皮质激素及抗组胺药物止痒，还可联合窄谱中波紫外线或补骨脂素加A波段紫外线进行光疗。也有文献报道小剂量糖皮质激素联合甲氨蝶呤治疗MF效果显著[8]。本例患者使用窄谱紫外线联合糖皮质激素软膏无明显疗效，考虑到既往系统使用小剂量糖皮质激素和环孢素有效，因此给予小剂量糖皮质激素和环孢素治疗。

综上所述，临床中对于慢性环状红斑的患者，应考虑到MF的可能性，应多次、多部位行皮肤病理活检，并进行免疫组化及TCR重排检测，以避免MF的漏诊。

参 考 文 献

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（收稿日期：2020-11-10）

（本文编辑：杨江瑜）