咽鼓管错构瘤1例报道并文献复习

钟纯，涂强，钟庄龙

(萍乡市人民医院 耳鼻咽喉头颈外科，江西 萍乡 337000)

1 临床资料

患者，男，18岁。因右耳反复流脓伴听力下降半年余入院。查体：右耳鼓膜紧张部大穿孔，鼓室黏膜轻度肿胀，少许黏脓性分泌物，音叉试验：林纳试验左(+)右(-)，施瓦巴赫试验左(±)右(+)，韦伯试验偏向右耳。术前纯音听阈测定示右耳轻度传导性聋，未行声阻抗检查；颞骨 CT示右耳慢性中耳炎，右侧中耳、咽鼓管肿物(图1)。临床诊断为：①右侧中耳、咽鼓管肿物；②右侧慢性化脓性中耳炎。完善术前检查后在全麻插管下行右侧中耳、咽鼓管肿物切除+鼓室成形+听骨链重建术。行右耳后弧形切口，完成乳突轮廓化，进入鼓窦，见鼓窦、上鼓室大量肉芽组织，中鼓室见实性占位性病变，包膜尚完整，听骨链破坏，镫骨头被肉芽包埋。清除残留听小骨及肉芽组织，探及肿物根部位于咽鼓管前上壁，剥离肿物，并完整取出，双极电凝充分止血。探查咽鼓管鼓口通畅，明胶海绵制作成梭形，填塞咽鼓管，常规完成鼓室成形+听骨链重建术。肿物大小1.7 cm×1.3 cm×0.5 cm，表面光滑，较柔韧(图2)。组织病理报告：(咽鼓管)镜示鳞状上皮黏膜组织，固有层固有腺、胶原纤维及结缔组织增生，以脂肪为主，间质少许慢性炎细胞浸润，符合错构瘤表现(图3)。术后10 d出院、随访6个月，症状改善，鼓膜完整修复，听力较术前稍有提高，肿物无复发。由于开放式乳突腔，声阻抗难检测。

图1 术前颞骨 CT 图2 肿物大小 图3 术后病理检查图片 (HE ×40)

2 讨论

错构瘤一词由Albrecht在1904年首先提出。多数学者一直认为错构瘤不是真性肿瘤，而是器官内正常组织的错误组合与排列[1]，这种器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱改变，将随着人体的发育而缓慢生长，极少恶变。错构瘤成分复杂，多数是正常组织由于不正常发育形成的类瘤样畸形，少数属于间叶性肿瘤。脂肪和钙化是多数错构瘤的特征表现。错构瘤的病因目前尚不清楚，可能是残留的胚芽在出生后异常发育而造成的畸形生长，与畸胎瘤无限制的生长方式不同，错构瘤为自限性生长，但不能自行退化，复发少见[2]。错构瘤常发生在肾、肺、肠[3]等部位，较少发生在耳鼻咽喉部。国外有Osipov等[4]报道2例耳廓毛囊皮脂腺囊肿错构瘤，Kawamoto等[5]报道1例咽鼓管骨错构瘤，Nishiyama等[6]报道1例鼻咽部平滑肌错构瘤，Sanei等[7]报道1例中耳异位脑膜瘤(错构瘤)，国内有潘跃彬[8]报道鼻咽部错构瘤1例，周柳青等[9]报道外耳道骨错构瘤1例，但发生于咽鼓管的尚无报道。

本例错构瘤的特点为青年男性，主诉、查体与慢性化脓性中耳炎相比均无特征性表现，术前CT亦显示中耳、乳突炎症性表现，但中耳、咽鼓管有较明显占位性病变，密度与炎症性病变相似，无特征性表现，因此术前不易确诊。但CT、MRI等影像学检查对于判断肿物大小、部位、毗邻关系、有无浸润有重要意义，须与中耳肉芽、中耳胆脂瘤、中耳畸胎瘤等相鉴别。术中发现肿物根部位于咽鼓管前上壁，表面尚光滑，色淡红，质韧，与炎症性病变对比有较大差异。术后病理检查提示鳞状上皮黏膜组织，固有层固有腺、胶原纤维及结缔组织增生，以脂肪为主，间质少许慢性炎细胞浸润，有较明确的错构瘤特征。术后随访6个月，症状改善，鼓膜完整修复，听力较术前稍有提高，肿物无复发。咽鼓管错构瘤耳显微镜下手术时尽量切除可疑病变组织，避免复发，术中取梭形明胶海绵填塞咽鼓管，避免咽鼓管狭窄，术后抗感染治疗，不需补充放疗或化学药物治疗，术后诊断需病理检查确诊。总结本病例的诊治经验，供同道参考。