典型Br ugada综合征伴明显下壁导联心电图动态变化一例

张姝兰 强佳琪 曲桂一 李世军 李敬涛

患者男性，40岁。以“发作性意识丧失2 年”为主诉入院。每次意识丧失时间约10余秒钟，然后意识自行恢复，发作之前均有眩晕、耳鸣，发作之后有胸闷、气短及乏力等不适症状，为求进一步诊治收入院。体格检查：T：36.4℃、P：98次/分、R：18 次/分、BP：114/77 mm Hg，神志清楚，语言流利，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认猝死家族史。心脏超声：心内结构未见明显异常，左室收缩舒张功能正常。颈动脉超声：右侧锁骨下动脉斑块。经食管超声检查：双房顶及左心耳未见血栓。睡眠脑电图检查未见异常。心电图：窦性心律、心电轴右偏、心脏呈顺钟向转位、V1导联ST 段呈下斜型抬高，V2导联呈“马鞍型”ST 段抬高，Ⅱ、Ⅲ、a VF导联S波增宽、升支与T 波升支相连，ST 段难以辨认，ST段抬高≥0.10 mV，T 波倒置(Brugada 波Ⅱ型改变)(图1 A)。24 h动态心电图：平均心率66次/分，室上性早搏34个，室性早搏3 368个，有1 005次成对室性早搏，记录全程V1、V2导联ST 段下斜型上抬，日间心率快时(90次/分)，下斜型抬高不明显(图1B)，夜间心率慢时(55次/分)，下斜型抬高明显≥0.20 mV(Brugada波Ⅰ型改变)(图1C)，下壁导联S波严重增宽，升支与T 波升支融合。患者在行动态心电图监测期间于9：03又出现“意识丧失”临床症状，相应动态心电图显示：多形性室性心动过速(简称室速)、心室颤动(简称室颤)，心室率300次/分左右，持续时间约50 s，随后出现交界性逸搏(图2)，依据患者发生意识丧失时的心电图的表现，诊断“Br ugada综合征”。立即给予患者植入双腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗，术后患者未再出现晕厥、意识丧失等临床症状，但术后1个月随访时患者起搏器程控发现在此期间发生多形性室速、室颤4阵，心室率276～333次/分，其中ICD 放电治疗3次，均治疗成功(图3)，另外一次心律失常自行终止。

讨论 本例男性40岁，近两年来发生意识丧失4次，自述每次持续10余秒，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，睡眠脑电图检查未见异常；超声检查心内结构未见明显异常，左室收缩舒张功能正常，但心电图显示V2导联ST 段：呈“马鞍型”抬高，振幅≥0.10 mV(BrugadaⅡ型改变)，高度怀疑Br ugada综合征，在佩戴动态心电图记录盒期间，患者再次发生了一过性的意识丧失，相应动态心电图显示，患者发生了多形性室速继而室颤，监测全程V1、V2导联ST 段下斜型抬高，ST 段的形态随着心率的快慢而变化，明确诊断患者为Br ugada综合征[1]。

Br ugada综合征发病年龄在4～70岁之间，平均为35～40岁。其所有的临床表现都归结为威胁生命的室速/室颤及其并发症的发作。暂时正常化的ECG 表现并不能降低病人的危险，也不能降低治疗的需要。目前的药物治疗不能有效地防止心律失常事件，植入ICD 是防止猝死的有效方法[1]。因此我们立即给该患者植入ICD 治疗，1个月的时间内成功终止了3次室速、室颤事件，每次事件发生均在夜间心率相对较慢时。因此，对于Br ugada综合征患者ICD 治疗是最有效的方法。同时也提示我们对于心电图有Brugada波心电图改变的患者要密切观察其心电图是否有动态改变，有无头晕、晕厥等临床症状及猝死家族史，以避免遗漏Brugada综合征，对诊断明确患者应积极预防治疗，以免造成猝死等不良临床后果。

Br ugada综合征的患者除了典型的V1～V3导联上的ST 段下斜型或马鞍型抬高改变外，往往伴随着其他导联心电图波形的变化，尤其是下壁导联心电图的变化。刘明等[2]观察发现Br ugada综合征下壁导联心电图变化可能包含患者的预后不良信息，本例患者心电图表现为明显的下壁导联S波升支与T 波升支融合，且S波变宽，在心率慢时更显著，并发生了室速/室颤，支持其观点，此病例与蒋逸风等[3]报道的病例相似，也与国外专著上刊登的一例典型Br ugada综合征心电图相似[4]，认为下壁导联S波增宽是右室流出道电活动的镜像所致[5]，也有认为系室内传导阻滞所致，此与SCN5A 基因有关[5]。此例患者植入ICD 后1个月就曾发生了4次室性心律失常事件，属频繁发作对象。目前临床研究表明，从Brugada综合征患者的右室流出道心内膜消融可以消除Br ugada波，预防室速/室颤的发生[6]，如该例发作频繁的话，也可考虑右室流出道心外膜消融治疗。

图1 患者不同时间的心电图表现

图2 患者行动态心电图记录时发生晕厥时的心电图表现

图3 程控时调出的患者发生室速、室颤的心电图并经ICD 电击终止