左肺动脉缺如误诊肺栓塞1例并文献分析

李乾兵，徐裕丰，陈俊，程南生

（安徽医科大学附属安庆市第一人民医院呼吸内科，安徽 安庆 246003）

单侧肺动脉缺如（unilateral absence of the pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管先天畸形，又称单侧肺动脉不发育。因其早期临床表现无特异性而极易被误诊及漏诊。近期本院收治1例UAPA患者，现报道如下。

1 临床资料

2018年6月，患者，女，43岁，系“咳嗽伴咯血6 h”入院，咯血量每月30 mL，咯血时感有胸闷，偶有咳嗽，咳少量白痰，无发热、黑曚，无胸痛、腹痛。患者否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无流产史。体格检查：T 36.5 ℃；P 80次/min；R 80次/min；BP 124/80 mmHg。听诊双肺呼吸音稍粗，可闻及散在湿性啰音。心率80次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。双下肢不浮。血常规：WBC 11.24×109/L，NEUT 8.5×109/L，HGB 127 g/L，PLT 315×109/L；EKG：窦性心律，正常心电图，HR 80次/min；肝肾功能、心肌酶谱：正常范围hsCRP 0.48 mg/L。动脉血气分析：pH 7.38，动脉血氧分压（PaO2）96 mmHg，动脉血氧饱和度（SaO2）96%，动脉二氧化碳分压（PaCO2）38 mmHg；出凝血功能：PT、INR、FIB、APTT 正常，D-二聚体0.19 mg/L。患者肺部CT，X 光胸片及CTPA 显示，见图1。胸部CT 示（A）：慢支，两肺炎性病变；两肺多发索条灶，两肺上叶多发结节灶，两侧胸膜局部增厚。考虑为肺炎伴咯血，予以抗感染及血凝酶、氨甲苯酸、维生素K1等止血治疗后咯血症状好转。因患者X线胸片（负片）（B）示：右上肺动脉增粗、扭曲。考虑患者存在肺血管性病变，予以行肺动脉CTA示（E-I）：左肺动脉干血栓，远端无显影，右下肺动脉栓塞；右肺上叶小结节灶，两侧胸膜局部增厚。行心脏彩色多普勒超声示：左肺动脉干内陈旧性血栓，右肺动脉干扩张，轻度肺动脉高压（估测肺动脉收缩压40 mmHg）；双下肢血管彩超示：双侧下肢动脉及深静脉未见明显血栓，下肢动静脉血流通畅。修正诊断：肺血栓栓塞合并肺炎，肺动脉高压。予以低分子肝素、华法林抗凝治疗，患者咳嗽症状好转，无咯血、胸闷、胸痛。该患者与D-二聚体阴性肺栓塞临床症状不符，且综合会诊阅片见右上肺动脉增粗畸形，再次予以行肺部CTA肺血管重建最终确诊为左肺动脉缺如合并肺炎，轻度肺动脉高压。

图1 患者肺部CT、X光胸片及CTPA显示Figure 1 The patient's lung CT,X-ray chest radiograph and CTPA display

2 讨论

1868 年，世界上首次报道UAPA 病例[1-2]，患病率约1/20万，UAPA可为单纯性或合并有先天性心脏病如法洛四联症、主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、动脉干、右主动脉弓和肺动脉闭锁[3]，可出现呼吸窘迫、肺动脉高压、充血性心力衰竭，这些症状的出现取决于患侧肺的解剖结构和供血情况[1]，一些患者是由于未知原因而发展为肺动脉高压，通常在婴儿期就出现右心衰竭而诊断。大多数病例是在成年后偶然发现。

UAPA 的发病机制仍有争议，可能由于在胚胎时期左或右侧第六对主动脉弓腹侧部分因不发育，或过早闭塞，或其未能与“后鳃肺血管丛”发育演变成的各级肺内动脉分支正常相连，导致一侧肺动脉发育不全或一侧肺动脉缺如[4]。单纯性UAPA在右侧更常见[5-6]，成人单侧UAPA可反复出现呼吸道感染、活动受限和咯血，可导致同侧肺发育不良和对侧肺动脉高压。咯血是由侧支循环过度引起的，可以是自限性的，也可以是危及生命的大咯血。因UAPA 临床表现早期无特异性，其诊断、治疗均有一定难度，需与肺动脉主干栓塞、一侧肺动脉起源异常、一侧肺动脉狭窄、支气管扩张、Swyer-James综合征相区分。其主要依靠增强CT及CT肺动脉造影检查明确；心脏彩色多普勒超声检查易漏诊，但可明确有无心血管畸形和肺动脉高压；目前有创性心血管造影检查仍是确诊UAPA的金标准，其费用较高且有一定风险。

本例患者为43岁女性，平素体健，就诊时表现为肺部反复感染和咯血而无明显肺动脉高压的临床表现，因肺部CT肺窗表现为左侧肺门影缩小、左侧肺血管稍稀疏，右上肺动脉血管增粗扭曲从而进一步行肺部CTA血管造影，初步怀疑左肺动脉干血栓，右下肺动脉远端栓塞，左肺动脉远端无显影，行心脏彩色多普勒彩超示：左肺动脉干内陈旧性血栓，右肺动脉干扩张，轻度肺动脉高压，误诊为肺血栓栓塞。但患者无低氧血症、多次查D-二聚体正常、检查心脏、双下肢深静脉均未发现血栓与肺血栓栓塞不符，予以肺血管重建显示左肺动脉起始部呈盲端改变、血管壁规则、断端光滑，并非肺血栓栓塞所示充盈缺损。该患者为单发的左侧肺动脉缺如，发生轻度的肺动脉高压，而无其他重要的血液动力学异常，患者间断咯血考虑与患侧侧支循环建立，左肺供血差所致，也可能与出现的肺血栓栓塞有关；且患者左侧肺体积无明显缩小，说明患者左肺发育尚可。因患者出现反复肺部感染，因此，应注意预防感染，避免危险因素如重体力劳动、妊娠、高原生活，若出现危及生命的大咯血，则需行DSA 下选择性侧支循环栓塞或结扎，甚至肺叶或全肺切除[7]。