透明血管型Castleman病的多排螺旋CT影像学特征*

罗义琳，顾芳，范海晴，杜金辉，高勤，余晖，廖欣*

(1.贵州医科大学 影像诊断学教研室，贵州 贵阳 550004；2.贵州医科大学附属医院 病理科，贵州 贵阳 550004)

Castleman病(castleman disease，CD)又名巨淋巴结增生症，病因不明，由Castleman首次报道[1]。CD最常发生在胸部，也可发生在全身其它各个部位。在形态学上根据淋巴结受累的范围和程度，分为单中心型CD(unicentric CD，UCD)和多中心型CD(multicentric CD，MCD)；经典的病理学分型为透明血管型(hyaline vascular variant，HVV)和浆细胞型(plasma cell variant，PCV)[2]。CD临床比较少见，且无特异性的体征和症状，术前诊断困难，大多数病例是根据术后病理检查确诊[3]。CD在影像上主要表现为孤立的、密度均质的软组织密度肿块，边界清楚，增强后显著强化，但关于其多期增强影像表现的研究较少，本文通过分析18例发生在全身多个部位的CD，结合文献资料，探讨其多排螺旋CT(multi-deterctor row helical computed tomography，MDCT)平扫及多期增强后的影像学特征，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2010年3月—2018年6月经手术病理证实的CD患者18例，其中12名女性和6名男性，年龄18～66岁、平均43.3岁；6例患者无明显不适、为健康体检时意外发现，3例体表扪及包块就诊。患者临床症状表现为咳嗽和胸闷各2例，表现为发热、胸痛、腹痛、血压升高以及气促各1例。18例中有12例同时行MDCT平扫和多期增强检查，2例行MDCT平扫检查，4例行MDCT多期增强检查。

1.2 检查方法

采用Siemens sensation definition 128层多排螺旋CT机，颈部CT扫描范围从颅底到胸骨颈静脉切迹，胸部CT扫描范围从胸廓入口到两膈角下缘，腹部CT扫描范围从乳头水平线到坐骨结节水平，盆腔CT扫描范围从髂嵴到坐骨结节下2 cm；扫描条件为管电压120 kV，管电流180～250 mA·s，层厚5 mm，层间距5 mm。增强扫描的对比剂为碘帕醇，生产厂家为上海博莱科信谊药业有限公司；采用Ulrich高压注射器，经肘静脉团注射非离子型对比剂碘帕醇(370 g/L)100 mL，注射速度2.5～3.0 mL/s；于注射造影剂后30、60和120 s时分别行动脉期、静脉期及延迟期扫描，扫描后将所有图像传入picture archiving and communication system(PACS)工作站进行薄层轴位、冠状位及矢状位多平面重组(multiplanar reconstruction，MPR)分析。照相条件为胸部纵隔窗400 Hu/40 Hu，颈部、腹盆部软组织窗350 Hu/40 Hu。

1.3 图像分析

由两位影像科主治医师双盲阅片诊断，意见一致的结果作为最终统计数据；结果不一致时，则与副主任医师商讨达成一致后得出最终的结果。影像学资料分析包括病灶部位、形态、内部结构特点(有无钙化、均质或不均质)及瘤周有无滋养血管，病变在CT上显示单个明显肿块伴或不伴卫星结节时，被定义为UCD；病变在CT上表现为多个解剖区域的多发结节或肿块而无明显优势病灶时，被定义为MCD。强化程度的判断为轻度强化(增强后病灶高于邻近肌肉密度值<20 Hu)、中度强化(增强后病灶高于邻近肌肉密度值20～40 Hu)以及显著强化(增强后病灶高于邻近肌肉密度值40 Hu以上)。

2 结果

2.1 CD的MDCT影像学特征

18例CD发生部位：胸部9例、腹部4例、颈部2例、盆腔2例以及同时累及双侧腹股沟区及盆腔右侧1例，病灶最长径0.5～8.2 cm；17例为UCD，1例为MCD。14例CD患者MDCT平扫表现：6例密度不均质，6例病灶内可见点状、结节状或树枝状钙化，2例病灶与周围脂肪分界不清，1例表现为累及多个解剖区域的多发软组织密度肿块，其余表现为质地均匀、边缘清楚的单发软组织密度结节或肿块。16例多期增强扫描病灶动脉期呈中度或显著强化，静脉期及延迟期呈显著强化，其中11例可见瘤周滋养血管。见表1、图1～图3。

注：患者女，58岁，右侧腹膜后CD；A为MDCT轴位平扫，显示肿块边缘模糊，边界不清楚，内可见特征性的树枝状钙化；B为MDCT矢状位平扫，肿块周围可见多发“卫星”淋巴结(白箭头)。

注：患者女，40岁，左侧腹膜后CD；A为MDCT轴位平扫，显示肿块密度均匀，边界不清楚，瘤周可见斑片状渗出(白箭头)；B～D分别为MDCT轴位动脉期、静脉期及延迟期，肿块在动脉期呈中度强化，静脉期呈显著强化，延迟期仍呈显著强化但强化程度较静脉期稍减低。

注：患者女，33岁，右侧肺门旁CD；A为MDCT轴位动脉期，显示肿块边界清楚，密度不均质，内部见多发结节状钙化影；B为MDCT矢状位动脉期，显示肿块前下方周围粗大的滋养血管(白箭头)。

表1 18例CD患者的临床表现和MDCT影像学特征

2.2 病理结果

18例CD经病理证实均为HVV，镜下可见淋巴窦大部分或部分消失，淋巴结内布满均匀一致的小滤泡，滤泡生发中心变小，其内见泡状核的滤泡树突状细胞，有透明变性的小血管穿入生发中心，外套层明显增厚，小淋巴细胞呈同心圆排列，滤泡间区毛细血管增加。见图4。

注：患者女，18岁，右侧上纵隔CD；A为镜下显示淋巴结的窦消失，布满大小相近的小滤泡(HE，×5)；B为镜下显示滤泡生发中心变小，外套层明显增厚，小淋巴细胞呈同心圆排列(HE，×10)；C为镜下显示生发中心可见泡状核的滤泡树突状细胞，有透明变性的小血管穿入，间区毛细血管增加(HE，×20)。

2.3 诊断分析

术前诊断正确4例，术前诊断错误5例，术前不定性诊断9例(诊断为占位)。5例诊断错误的病例中，2例肺门旁肿块误诊为肺癌，1例后纵隔肿块误诊为神经源性肿瘤，1例腹膜后肿块误诊为异位嗜铬细胞瘤，1例腮腺肿块误诊为多形性腺瘤。

3 讨论

CD是一种较为罕见的疾病，男女发病率相当，发病机制目前尚不完全清楚，但白细胞介素-6(IL-6)的过度表达和人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染被认为是其重要的致病因素[4-5]。病理学分为HVV和PCV，HVV淋巴窦大部分或部分消失，滤泡生发中心变小并可见小血管穿入，外套层小淋巴细胞呈同心圆排列，滤泡间区毛细血管增加；PCV滤泡间区大量成熟浆细胞增生而血管增生不明显，可见卢梭小体[6-7]。形态学上CD分为UCD和MCD，UCD多发生在20～40岁，其中大部分为HVV，表现为单发类圆形肿块伴或不伴卫星结节，常因体表触及肿物或肿块压迫产生的继发症状等原因就诊，实验室检查多无异常，外科手术常常可以治愈。MCD发病年龄较UCD大，其中大部分为PCV，表现为累及多个解剖学区域多发结节或肿块，常伴有明显的全身症状，例如发热、盗汗、体质量减轻等，实验室检查可见异常，表现为贫血、血沉增快、高球蛋白血症以及低蛋白血症等，需要全身治疗，预后较差，而合并HIV和/或HHV8感染的MCD患者往往症状更为严重，发生淋巴瘤、卡波西肉瘤等恶性肿瘤的概率也更高，预后更差[8-10]。本组18例CD中17例为UCD，1例为MCD，且病理类型均为HVV。

CD可以发生在全身任何部位，但以胸部最为常见(70%)，其次是颈部(15%)和腹盆部(15%)，其中胸部以纵隔多见，颈部以Ⅱ区和Ⅲ区多见，腹盆部以腹膜后多见[11-13]。虽然CD拥有完整的包膜，但也可因与邻近组织粘连或浸润周围脂肪而边界不清楚，有时由于与邻近器官或血管粘连将导致手术范围扩大。本组CD中有2例位于腹膜后的病灶发现浸润周围脂肪而致边界不清。CD病灶内部如果发生钙化可呈现出多种形态，如点状、结节状或树枝状钙化，其中树枝状钙化被认为最具特征性(图1)，而点状钙化最为多见，但是钙化的发生与病灶的大小没有直接联系[14]。在本组CD中有6例发生钙化，以上几种形式的钙化均有出现，在较大或较小的肿块中均有发生。有6例在CT平扫或增强上呈不均质的外观，肿块最长径均>5 cm，考虑是由于局灶性纤维化或者内部坏死而表现为密度不均匀[15]。此外，富血供是CD最重要的一个影像学特征，增强后病灶多呈中度至显著强化[16]，也常在病灶周围或者内部看到滋养血管，且MDCT对这些血管的检出率很高[17-19]。本组16例行MDCT增强的CD中除5例体积较小的病灶外，其余11例(包括1例HVV-MCD)均可以在病灶周围发现粗细不等的滋养血管(图3)，在较大的病灶周围这些血管显示更加明显，正确地识别这些血管的存在不仅有助于疾病的诊断，还能为外科医生提供有价值的信息，减少术中出血。

由于胸部是CD最为好发的位置，因此UCD常需要与纵隔内异位甲状腺、纵隔内血管瘤、副神经节瘤等富血供病变以及发生于肺门的中央型肺癌进行鉴别。胸内异位甲状腺可合并正常甲状腺的缺如或发育不全，平扫或强化的密度与正常甲状腺相当。纵隔内血管瘤非常少见，CT平扫密度常不均匀，多期增强检查出现特征性的向心性强化有助于鉴别诊断。副神经节瘤与UCD的影像表现较为相似，但副神经节瘤患者常伴有尿儿茶酚胺水平升高，鉴别困难时可行MIBG核素扫描，大多数纵隔副神经节瘤可有摄取。中央型肺癌，好发于中老年男性，致肺门支气管阻塞，肿块强化不如UCD明显，并可以侵犯周围结构。MCD累及多个区域淋巴结且强化多变，因此常需要与淋巴瘤鉴别，但当MCD强化不显著时较难与淋巴瘤鉴别，因为后者强化不明显，淋巴瘤发生钙化罕见可作为重要的鉴别要点。

综上所述，CD中UCD多见，常无明显临床症状，手术常常可以治愈[20-21]，在影像上主要表现为孤立、边界清楚、密度均质的软组织密度结节或肿块，MDCT增强呈持续显著强化，结合其它影像表现不难诊断。MCD少见，常伴有明显的全身症状，预后较差，在影像上表现为累及多个解剖学区域的多发结节或肿块，强化程度多变，较难与淋巴瘤鉴别。