左心声学造影诊断左室双腔心1例

田 苗 高小瞻

作者单位：443000 湖北省宜昌市，三峡大学第二人民医院湖北省宜昌市第二人民医院超声科

患者男，56岁，因出现无明显诱因头晕头痛，伴活动后心慌胸闷，血压控制欠佳来我院就诊。入院检查：血压185/110 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心肌酶谱及心电图均未见明显异常，心脏各瓣膜听诊未闻及杂音。冠状动脉CTA 示：冠状动脉粥样硬化并右冠状动脉近段、左冠状动脉前降支近段管腔轻度狭窄。超声心动图检查：左房稍大，左室腔心尖部变窄，心尖部室壁相对较厚，心腔中部似可见异常膜样结构（图1）；CDFI 示左室中部舒张期血流二次加速，峰值流速达2.0 m/s，收缩期血流峰值流速0.9 m/s。考虑：左室异常改变（流入道梗阻？异常肌束或隔膜？左室双腔心？）。左心声学造影检查：左室腔心尖部变窄，心尖部室壁相对较厚，约7 mm，心腔中部可见异常膜样结构，左室中部乳头肌明显增厚，该处左室内径明显变窄；CDFI于狭窄处可探及花色高速血流信号，该处交通口内径约9 mm，左室心腔呈“葫芦”状（图2），近心尖腔可见不规则充盈缺损。心率113次/min，二尖瓣口舒张期血流频谱示E、A 峰融合，左室中部舒张期血流二次加速，峰值流速达2.4 m/s，收缩期血流峰值流速1.4 m/s。左心声学造影提示：左室异常改变（考虑左室双腔心）。MRI 检查：左心腔见一条状等T1、T2信号，与左室壁相连（图3）。MRI诊断：左室双腔心。

讨论：双腔心分为右室双腔心和左室双腔心。右室双腔心是一种右室梗阻性疾病，指右室被异常肌束分隔成为近端的高压腔和远端的低压腔两个腔室，约占先天性心脏病的0.5%～2.0%［1］；左室双腔心临床罕见，病理机制尚不清楚，可能与胚胎时期左室中部或心尖部肌小梁过度增生有关，超声表现为异常肥厚的肌束或纤维条索将左室分隔成上下或左右排列的主、副两个腔，其中上下排列类型的副腔位于心尖部，结构较小且室壁运动幅度减退；左右排列类型的副腔位于左室侧壁，构成两个对应的心腔，通常主腔位于近端的基底部，而副腔则位于远端的心尖部或侧壁。本例患者为上下排列双腔心，乳头肌水平以上为功能性左室腔，心尖部小腔为无功能性左室腔。双腔心室可单独存在，也可以同时合并心脏其他畸形，本例为单发，未见明显其他畸形。左室双腔心应与左室憩室、室壁瘤等鉴别诊断。超声心动图在左室双腔心诊断及随访中具有重要作用，二维超声心动图可显示异常肌束或纤维条索样结构的起止部位、走行方向，彩色多普勒可判断是否存在梗阻，左心声学造影可清晰显示心尖结构，增强左室内膜边界的分辨率，直观显示主、副腔的位置、大小、形态及结构，同时还可以评估是否合并其他心脏畸形及室壁运动情况，在双腔心室的诊断中具有重要的临床价值。

图1 超声示左室长轴切面左室腔中部见一异常隔膜回声

图2 左心声学造影示四腔心切面可见左室中部异常肌束，内部结构呈“葫芦”状

图3 MRI示T1和T2（A、B）序列心脏三腔心显示左室中部异常肌束