不同部位骨原发性非霍奇金淋巴瘤的影像表现对比分析

于荭，赵建，于宝海，崔建岭，范娇娇，赵保根

骨原发性非霍奇金淋巴瘤(Primarynon-Hodgkinlymphomaofbone，PNLB)是一种少见的结外恶性淋巴瘤，起源于骨髓，局限于骨骼，占骨恶性肿瘤的3%～7%，占结外淋巴瘤的4%～5%[1,2]。2013年版WHO骨与软组织肿瘤分类将PNLB定义为由恶性淋巴细胞组成，在骨内产生单灶或多灶病变，没有任何跨区域淋巴结受累或结外病变[3]。因PNLB的临床及影像学表现缺乏特异性，对临床治疗造成一定困扰。本文回顾性分析经病理组织学证实的25例PNBL的临床及影像表现，旨在探讨不同部位PNLB的影像学表现，提高诊断符合率。

材料与方法

1.病例资料

搜集2004年1月-2015年1月河北医科大学第三医院收治的经手术病理及免疫组化证实的25例PNLB患者，其中男20例，女5例，患者发病年龄5～72岁，中位年龄51岁，发生于四肢骨13例，中轴骨12例。患者就诊时主要表现为局部疼痛(22/25，88%)、可触及肿物(8/25，32%)、出现神经压迫症状如双下肢瘫、大小便障碍(3/25，12%)、关节活动受限(4/25，16%)、发热(1/25，4%)及病理骨折(2/25，8%)。病例纳入标准：①肿瘤原发部位在骨骼；②骨内病灶经病理组织学确诊为淋巴瘤；③没有原发疾病的病史，影像检查显示在骨内产生单灶或多灶病变；④就诊时只有局部转移，或至少在原发灶出现6个月后才有远处骨骼和其他部位的转移。

2.检查方法

25例患者中15例行X线检查(四肢骨7例，中轴骨8例)，18例行CT检查(四肢骨7例，中轴骨11例)，18例行MRI检查(四肢骨8例，中轴骨10例)。

X线检查采用500mA Siemens DR摄片机；CT检查采用Siemens 16及64层螺旋CT，层间距、层厚均为5 mm，扫描架无角度；MRI检查采用Siemens Symphony 1.5T、Siemens Avanto 1.5T及Verio 3.0T磁共振成像仪，主要扫描序列包括SE-T1WI、TSE-T2WI、T2WI脂肪抑制序列，行横轴面、矢状面、冠状面扫描。

3.图像分析

所有图像均在Siemens工作站上进行后处理，由2位工作5年以上的骨肌影像诊断医师采用双盲法进行分析，意见不一致时经讨论达成一致意见。按照发病部位不同分为四肢骨组和躯干骨组。观察内容包括病灶数量、骨质破坏类型、有无软组织肿块及软组织肿块的生长方式、MRI信号特点。

4.统计学分析

采用SPSS 17.0软件进行统计学分析，对病变发生数量、骨质破坏类型及有无软组织肿块的组间比较采用卡方检验确切概率法。以P<0.05为差异有统计学意义。

结 果

1.不同部位PNLB患者的临床特征

四肢骨组中，患者发病年龄范围较广为5～69岁，中位年龄44岁，20岁以下及41～50岁患者相对多见(54%)。躯干骨组中，患者发病年龄为22～72岁，中位年龄54岁，51以上患者相对多见(67%)。

四肢骨组中，5例(5/13，38%)病灶位于股骨，3例(3/13，23%)分别位于肱骨、胫骨；病灶位于长骨骨干者占38%(5/13)，位于骨端者占46%(6/13)，位于干骺端者占15%(2/13)。躯干骨组中，5例(5/12，42%)病灶位于脊柱，分别为胸椎1例、腰椎2例、骶椎2例；病灶位于骨盆者占42%(5/12)，病灶位于锁骨者占16%(2/12)。

2.不同部位PNLB病变的影像学表现

骨质破坏类型及病变数量：四肢骨组中，以单发病变多见(10/13，77%)；骨质破坏类型以溶骨型和混合型骨质破坏多见，各占46%(6/13，图1)。躯干骨组中，单发病变与多发病变各占50%(6/12)，骨质破坏类型以溶骨型骨质破坏多见(6/12，图2)。混合型骨质破坏和正常骨型骨质破坏中，以四肢骨组相对多见，占62%(8/13，图3)。两组之间病变数量及骨质破坏类型差异均无统计学意义(P>0.05)。

软组织肿块及肿块生长方式：四肢骨组和躯干骨组中，以病变周围出现软组织肿块为多见，在四肢骨组中占77%(10/13)，躯干骨组中占67%(8/12)，软组织肿块出现概率在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。四肢骨组的软组织肿块最大径均值(7.2cm)大于躯干骨组(6.2cm)。两组软组织肿块生长方式均以包绕型生长为多见，四肢骨组中占70%(7/10)，躯干骨组中占62.5%(5/8)。

MRI信号特点：四肢骨组和躯干骨组病变在T1WI上均呈低信号改变(同肌肉相比)。在T2WI上，四肢骨组6例(75%)呈高信号，2例(25%)呈混杂信号,呈“马赛克”征；躯干骨组中，病变信号表现多样，5例(50%)呈T2WI高信号，3例(30%)呈低信号，2例(20%)呈等信号。

图1 左股骨远端PNLB患者，男，54岁。a)X线片示股骨远端混合性骨质破坏(箭)，边界清，未见骨膜反应及软组织肿块；b)CT冠状面重建图像示股骨远端病灶呈混合性骨质破坏(箭)，呈融冰样改变，边缘清楚，软骨下骨被破坏局部消失。 图2 右侧髂骨PNLB患者，男，65岁。a)CT平扫示病灶呈溶骨性骨质破坏，骨皮质缺损，可见软组织肿块(箭)；b)T1WI示右侧髂骨病灶呈低信号，突破皮质形成软组织肿块(箭)；c)T2WI脂肪抑制序列示右侧髂骨病灶呈高信号，软组织肿块形成，周围软组织内见片状高信号(箭)。

其它影像学表现：在四肢骨组中，仅1例(1/13，7%)出现骨膜反应及病理性骨折，2例(2/13，15%)病灶内可见残留骨嵴，3例(3/13，23%)病灶呈膨胀性改变。躯干骨组均无以上表现。

讨 论

PNLB是一种罕见的恶性肿瘤，以往许多研究都是小样本研究PNLB的临床特征及影像学表现，对其结果存在许多争议，包括比较特异的影像学征象：融冰征[4,5]。此外，并没有系统地针对不同部位的影像学特点进行研究分析。本研究结果表明不同部位PNLB的患者年龄分布、骨质破坏类型及病灶数量存在一定差异，软组织肿块生长方式及MRI信号特点无明显差异。

本组共纳入25例PNLB患者，病变发生于四肢骨者13例(52%)，发生于躯干骨者12例(48%)，发生于四肢骨者略多于中轴骨，但发生于四肢骨者所占比例低于以往文献报道(四肢骨占70%，中轴骨仅占30%)[6]，笔者认为这可能与本研究样本量相对较少有关。但也有研究报道发生于四肢骨与中轴骨并无明显差异[7]。PNLB患者的发病年龄范围较广(5～72岁)，发生于中轴骨的患者较发生于四肢骨的患者年龄偏大，中位年龄相差10岁，但均在PNLB的好发年龄内，以往文献并未对此进行分析报道。

PNLB可发生于任何部位，可单发，也可多发。既往文献报道，四肢骨中股骨为最常见的发病部位[2,4,6,8]，在本组病例中，四肢骨组中最常见的发病部位也为股骨，其次为肱骨、胫骨。长骨的骨端最为多见，且以单发病灶多见。在躯干骨中，脊柱和骨盆最为常见，与相关文献报道一致[9,10]。

Krishnan等[11,12]认为，PNLB中骨质破坏类型以溶骨性破坏最多见，认为这可能与肿瘤分泌破骨细胞成长因子有关；混合型少见，主要见于PNBL放疗及化疗后。本研究结果显示，中轴骨组中骨质破坏类型以溶骨型骨质破坏多见，与文献报道一致。而四肢骨组中骨质破坏类型以溶骨型和混合型骨质破坏多见。混合型骨质破坏和正常骨型骨质破坏中，以四肢骨组相对多见。此外，Mulligan等[12]统计了237例PNLB的影像学资料，显示骨膜反应较多见(占47%)，本研究中仅1例可见层状骨膜反应形成。本研究四肢骨组和躯干骨组中，以病变周围出现软组织肿块多见，与相关文献报道一致[11,13]，笔者认为出现这种情况可能与髓腔内肿瘤组织渗透性破坏骨皮质，最终突破骨皮质而形成较大软组织肿块有关。本研究四肢骨组和躯干骨组中，软组织肿块生长方式均以包绕型生长多见，占到总数的66.7%(12/18)。

四肢骨组和躯干骨组病例中，正常骨髓被肿瘤组织替代，病灶多呈局灶性分布，在T1WI上呈低信号，与正常骨髓的高信号形成明显对比。在T2WI上，四肢骨组6例(75%)呈高信号改变，2例(25%)呈混杂信号改变。中轴骨组中病变信号表现多样，5例(50%)呈高信号改变，3例(30%)呈低信号改变，2例(20%)呈等信号改变。对于T2WI上多种不同的信号表现，国外文献也有所报道[14,15]。Mulligan等[12]报道了6例PNLB病变在T2WI上呈低信号，并与病理组织学进行对照分析，推测肿瘤组织内纤维含量多、排列致密，导致其T2WI信号强度减低。然而，White等[15]通过对27例PNLB的MRI表现与病理结果进行对照研究，发现T2WI上低信号改变并非单一反映病灶内组织的纤维化或血管供应状态。中轴骨组中3例病变呈T2WI低信号，其病理结果与White等[15]的研究结果相符。Carroll等[14]曾提出PNLB在T2WI上可出现“马赛克”征，即多个小片状高、中、低信号散在于病灶中，形成类似“马赛克”样外观；并通过组织病理学推断这种表现归因于病灶内坏死或硬化性改变，而无纤维化；该研究认为此种表现对于PNLB的诊断有一定提示意义。在本研究四肢骨组中，也有2例呈“马赛克”样表现。

图3 骶骨PNLB患者，男，56岁。a)X线片示骶骨骨质未见骨质破坏及软组织肿块；b)CT示骶骨皮质连续，骨质未见破坏；c)T1WI示骶骨2、3节骨质信号略减低，边界不清，可见软组织肿块形成(箭)；d)T2WI示骶骨呈等信号，皮质连续(箭)。

虽然本研究两组病变的数量、骨质破坏类型、伴发软组织肿块在病例数量上有一定差异，但差异并无统计学意义，笔者考虑可能与样本量较少有关。

综上所述，发生于四肢骨的PNLB患者年龄相对年轻，骨质破坏以溶骨性和混合性骨质破坏为主，周围可见软组织肿块并包绕病变生长。发生于中轴骨的PNLB患者年龄相对较大，骨质破坏以溶骨性破坏为主，可伴有软组织肿块，但较小。