桑利侠,赵世伟
(北华大学附属医院,吉林 吉林 132011)
患者女,65 岁,左手掌肿物3 年近1 个月出现红肿伴有压痛,患者健康情况一般,否认糖尿病,高血压等基础性疾病,否认肝炎、结核等传染病,否认家族遗传病,既往行膀胱内肿物切除术和肠内息肉烧灼术病史。全身查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,专科查体:左手掌中和远横纹第3、4、5 掌骨屈侧可见皮肤隆起,皮肤挛缩、色红,皮温不高,压之疼痛,主动屈伸手指时肿物处亦感疼痛,左手各指无麻木。实验室检查:血尿常规及肝、肾功能正常,X 线检查:骨质未见异常改变,彩超检查:左手掌骨关节周围慢性炎症改变。诊断:结节性筋膜炎,治疗外科切除。
入院后完善术前检查后,各项指标回报不存在手术禁忌症,于臂丛麻醉下行肿物部分切除术,术中见肿物与周围组织界限不清,肿物无包膜,将肿物呈条形部分切除送检病理,肿物切面呈鱼肉样,肿物基底将指神经包裹,未分离肿物,闭合创口。病理回报:符合骨化性筋膜炎,建议做免疫组化协助诊断(注:本病为结节性筋膜炎特殊亚型)。吉大二院皮肤组织病理:结合免疫组化及上级医院会诊结果符合纤维瘤病伴骨化及粘液样变,瘤细胞生长活跃,局灶性核丝分裂易见,免疫组化结果:β-Catein(+),SMA(+),Desmin(-),Ki67(40%+),CD34(周边脉管+)。再次于全身麻醉下行手术治疗,距原创口周缘2.5 cm 处切开皮肤和皮下组织,以电刀止血创口,见肿物切面呈鱼肉状,肿物基底将指神经包裹,分离肿物,深达第4 掌骨头部,可见骨样增生,同时可见关节外露,将切除皮肤标记好后送检病理,冲洗伤口,修复第4 掌骨关节囊,切开腕管松解正中神经,以利多卡因:曲安奈德2:1 比例于指神经外膜浸润注射后,量取手掌皮肤缺损大小,于尺动脉为皮瓣蒂,切取皮瓣后覆盖皮肤缺损区,供区直接缝合,将皮瓣下置负压引流管和麻药管,闭合创口,以石膏托于休息位外固定。术后恢复良好。
结节性筋膜炎(nodular fasciitis)又称假肉瘤样筋膜炎,于1955 年由Korn-waler 等[1]首先命名,好发部位为四肢和躯干,以上肢前臂最多见。病变直径较小,大多数小于3 cm,多为单发。病程较短,大多在3 周以内,一般不超3 个月。约半数常由筋膜向外生长至皮下,也可长入骨骼肌,或在筋膜内形成一种梭形的结构或集中在真皮内生长[2],此病不是真正意义上的肿瘤,术后不需要做其它治疗,也不是真正的炎性疾病,因此也不需要抗炎治疗,而是一种肌纤维母细胞反应性增生性瘤样病变,为自限性疾病,此病实性单发结节多见,偶有患者出现触痛,结节性筋膜炎常位于深筋膜多延展到皮下组织,病变直径大约为1-4 cm,男女发病率基本相等,平均发病年龄约40 岁。由于单发结节生长迅速,增生细胞丰富且核分裂象多见。病理分型常分为三型:①黏液型:表现为黏液样基质明显,炎性细胞少:②细胞型:纤维母细胞、炎性细胞及毛细血管较多,黏液样基质一般明显;③纤维瘤型:纤维母细胞较多,胶原明显,黏液样基质、炎性细胞及毛细血管少。黏液型和细胞型在T1WI 上呈稍高于肌肉信号,在T2WI 上呈稍高于脂肪信号,纤维型在任何序列上都低于周围肌肉信号。增强扫描表现不一[3]。结节性筋膜炎本质属于良性病变,此病治疗方法中手术切除是首选,虽然本病复发率低,但是仍有复发的可能,因此手术切除的术式和范围很重要,临床中手术方式以皮肤梭形切口为主,手术切缘距病变边缘1.0 cm 以上,切除深度也要达瘤结节下1.0-2.0 cm。如果病变范大于3 cm 时,应该根据情况扩大适当扩大切除范围,而且手术中最好送冰冻切片以确诊,尽可能完整切除病变。在过去的几十年中,尽管人们对这个疾病的认识不断增加,但是仍极易误诊为恶性软组织肉瘤,错误的诊断会导致患者经历不必要的过度根治性手术[4],同时也会加重患者的心里负担。结节性筋膜炎肿块完整切除后不需要任何其它治疗,近年来文献报到极少数病例复发但是预后仍很好,术后如果出现复发,临床上一般从两方面考虑,一方面是否手术切除范围小有关,另一方面需要排除恶性肿瘤的可能,避免误诊[5]。