1例先天性全身性脂肪营养不良行双扁桃体及腺样体低温等离子消融术的护理

苗丽丽，刘琛，陈娟

（徐州医学院附属儿童医院 内分泌科，江苏 徐州 221000）

0 引言

本文介绍 1 例先天性全身性脂肪营养不良（CGL）患儿伴有胰岛素抵抗，达到手术血糖控制目标，行双扁桃体及腺样体低温等离子消融术的护理[1-2]。

1 病例介绍

1.1 一般资料。患儿，女，5岁6月，因“多饮多尿半年”于2017年9月22日入院，患儿生后半年在北大妇儿医院完善基因检查确诊“先天性全身性脂肪营养不良”，2017年1月在上海新华医院就诊胰岛素抵抗，予二甲双胍0.125g口服至今。父母体健，诉半年前出现多饮，每日饮水量不详，平时打鼾，鼻塞流涕。

入院查体：体温36.2℃，脉搏100次/分，呼吸26次/分，血压121/88 mmHg，身高128 cm，体重27 Kg。神志清楚，安静，头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，面容消瘦，粗犷，外貌如男性，头发浓密卷曲，发迹低，耳朵大，全身皮肤黑，尤其腋下，颈部，全身覆盖较密集的黑色体毛，皮下脂肪消失；咽部充血，双侧扁桃体二度重大，腺样体肥大，咳嗽，无气喘，无发热，颈软，两肺呼吸音粗，两肺可闻及少许痰鸣音，心律齐，心音有力，无病理性杂音，腹膨隆，肝肋下8cm，质韧，脾未触及，关节脊柱无畸形，纳眠好，大便正常。

1.2 辅助检查

1.2.1 实验室检查：谷丙转氨酶129 U/L，尿素3.24 mmol/L，肌酐12 ummol/L。血清总胆固醇5.72 mmol/L。胰岛素327.8 uU/mL，c肽19.27 ng/mL糖化血红蛋白9.0%，随机血糖11.51 mmol/L，尿葡萄糖（++++）。

1.2.2 器械检查：左侧腕关节8枚腕化骨化骨戨，阅片年龄6岁半；心电图窦性心率，正常心电图；腹部彩超：肝增大肋下81 mm，下缘过脐部，脐下17 mm，形态不规则，脐周可及肿大淋巴结回声，最大约14×8 mm。心脏彩超显示：患儿剑下切面显示不清。胸片示：两肺可见小点片状影，两肺野里纹理增多、模糊。

1.3 治疗与转归。入院后给予磺苄西林抗感染利巴韦林抗病毒治疗，咳嗽缓解，二甲双胍0.25 g，3/日口服降糖，糖尿病饮食，治疗5天后血糖波动6-16.3 mmol/L之间，动态血糖监测血糖波动范围符合糖尿病合并手术控制目标，转耳鼻喉科行双扁桃体及腺样体低温等离子消融术，术后3天，恢复良好，血糖平稳，病情好转出院。

2 护理

2.1 饮食护理：由于患儿无处理和储存能量的能力，低脂、高碳水化合物的饮食是最重要的治疗手段[3]。给予低脂低糖，少盐饮食。营养师制定饮食计划，每日热量1560千卡。术后6 h患儿清醒后先给予白开水口服，无呛咳出血等异常情况，才可冷流质饮食，如牛奶、米汤等，鼓励患儿小口，少量缓慢开始，禁用吸管，奶瓶，防止口腔内负压引起伤口出血。嘱患儿家长看护周全，术后2-3天才可半流质饮食，1周后予软食，1月后逐渐过渡普通饮食，6月内避免吸管，奶瓶使用，注意营养均衡，避免过酸、过甜、刺激辛辣、煎炸或坚硬等食物，避免伤口损伤、感染。患儿家长文化水平高，经济条件好，能遵从医嘱饮食。

2.2 血糖监测

2.2.1 使用美敦力722泵实时动态血糖监测。方法：将探头从冰箱取出后复温30 min，由于患儿皮下脂肪消失，腹部膨隆，选择左臂上肢纮三头肌肌肉下缘后外侧 处用75%乙醇消毒皮肤，待干，使用探头助针器，以90°角度埋植于皮下后将引导针拔出，观察注射部 位，注射部位少量出血，予按压后连接 发送器，用3M 防水敷贴固定。实时监测血糖，三餐前及睡前校正指血，减少频繁监测血糖的痛苦，交代家长使用722泵的注意事项，护士每班交接，家长有询问和机器有报警及时给予处理，预防和及时发现低血糖和高血糖，并遵医嘱予对症处理，以保证患儿安全。

2.2.2 患儿动态血糖探头脱落后，及时给予查看，安抚家长，并遵医嘱予测量3餐前血糖、餐后2小时血糖，及夜间1点血糖并记录。

2.3 运动。由于患儿年龄小，时间太长患儿和家长不能坚持，所以在家长陪护下饭后1小时病房内选择散步，或做简单体操15分钟，并给予跌倒坠床安全宣教，防止跌倒。

2.4 手术护理

2.4.1 术前常规准备：给予跌倒坠床和窒息/误吸评分，给家长宣教预防措施，入科后开始给予漱口液含漱，3次/d，保持口腔清洁，预防上呼吸道感染。全麻术前4 h禁食禁饮，术前日抗生素皮试，术晨测量生命体征。

2.4.2 术后护理

2.4.2.1 全麻后护理。回病房后家人陪护去枕平卧位，头偏一侧，给予心电监护，血氧饱和度监测，氧气吸入2小时，并遵医嘱与止血，抗感染补液治疗；术后6 h患儿清醒后给半卧位休息，利于减轻咽部伤口压力，减轻疼痛及出血，利于呼吸[4]，清醒后在护士和家长指导下使用漱泰含漱，进餐后含漱，3次/d，防止伤口感染。

2.4.2.2 疼痛护理。术后，使用疼痛评分表评估疼痛程度，镇痛泵使用停止后通过颈部双侧下颌冰敷和口服布洛芬混悬液，以减轻疼痛。

2.4.3 注意观察术区出血情况：术后出血是该手术最严重的并发症，术后叮嘱家长多加安抚患儿，避免哭闹、咳嗽引起伤口出血，同时严密观察面色、生命体征改变和吞咽情况，如患者出现频繁的吞咽动作、面色苍白、呼吸急促，可能有术区活动性出血[5]。清醒时嘱患儿有分泌物尽可能轻轻吐出，患儿术后口腔未出现活动性出血。

2.5 心理护理。①建立新型护患关系，尊重关心患儿和家长，一切从患儿的健康出发，建立起信任、和谐的护患关系[6]，责任护士做好住院环境、疾病相关知识，介绍手术前的准备，让家长了解手术的过程，术后的注意事项，多关心患儿，态度语气和蔼，关爱患儿，让患儿家长认识血糖达标在手术中的重要性，取得家长配合，促进患儿康复。②给予患儿及家属心理支持由于患儿容貌特殊，肝大，安排单房间床位，外出检查佩戴帽子口罩，减少注视，缓解家长的顾虑，减少家长不必要解释，具有高度的同情心、责任心，融入每一次护理操作，护士与患儿和家长积极沟通，认真聆听，密切关注患儿的情绪变化，主动了解患儿 的 生活习惯 及爱好逐步解除戒备心理，接受医护人员的关爱，减轻心理压力。③提高社会家庭支持。研究表明心身疾病的社会支持方面存在缺陷尤其是对社会支持的利用度低[7]，给予患儿家长认识虽然疾病病程长，预后不良，但是坚持饮食疗法，血糖控制平稳，可延缓糖尿病并发症的发生，可以保证患儿的生活质量，鼓励家长多关注患儿，告诉患儿家长营造安静和睦宽容的家庭生活，支持关心细心指导照顾患儿，使得家庭支持最优化。

3 结论

CGL患儿的护理重点是低脂肪、低热量、低盐饮食[8]，患儿家长的依从性较高；口服二甲双胍注意不良反应，但是应注意监测指尖血糖评定疗效；通过饮食和运动配合，监测患儿血糖，保持血糖波动水平达到手术要求；做好患儿的心理护理，减轻患儿身体不适，改善患儿的生活质量。由于患儿皮下脂肪消失，动态血糖监测探头植入部位使用3M敷贴加固，仍然监测期间意外脱落，这个植入部位以及固定值得再次评估及改进。现随访患儿病情无明显恶化，能维持正常日常生活；复查患儿糖化血红蛋白7.8%，经询问是患儿母亲再次妊娠，改由父亲为主要照顾者，其擅自给患儿停用二甲双胍导致；先天性全身性脂肪营养不良患儿家庭的支持也很重要，尤其是后期合并糖尿病，患儿用药的依从性应更加关注。