主动脉瓣乳头状弹力纤维瘤1例

彭晓波，龚思铭，鞠胜杰，樊洪达，陈劲进

(1.陆军军医大学第二附属医院全军心血管外科研究所，重庆 400037；2.陆军军医大学第二附属医院超声科，重庆 400037)

心脏乳头状弹力纤维瘤(cardiac papillary fibroelastoma,CPF)也称为乳头瘤、乳头纤维瘤、心内膜瘤、弹力纤维错构瘤，其发病率约占心脏肿瘤的7%，是一种少见的心脏原发性肿瘤。该病易被误诊为感染性心内膜炎合并主动脉瓣赘生物，影响其进一步的治疗，了解CPF的临床特点及鉴别诊断对及时发现、准确诊断和治疗该病有重要意义。

1 资料与方法

患者，女，45岁，因体检发现主动脉瓣赘生物2周，于2020年7月8日入我院，既往无高热、寒颤、心悸、气促、胸闷、胸痛、肢体活动及感觉障碍等不适，查体：心率90次/分钟，心律齐，未闻及心脏杂音。术前经胸心脏采超和经食道心脏采超提示：左心室舒张末期内径45 mm，左室射血分数为63%，主动脉瓣无冠瓣上可见一团状稍强回声，约11.2 mm×7.6 mm，位置固定，与瓣叶运动一致，主动脉瓣反流面积0.5 cm2，倾向于黏液瘤或乳头状弹力纤维瘤。入院后查血培养、三大常规、肝功、肾功、血糖、凝血六项等均无异常。于2020年7月13日在体外循环下行胸骨上段小切口主动脉瓣赘生物清除术，术中探查见主动脉瓣无冠瓣瓣尖处赘生物形成，白色，形似海葵，大小约0.8 cm×0.8 cm×0.6 cm，质地柔软，可以随瓣叶摆动。术后复查经胸心脏采超和经食道心脏采超示主动脉瓣无明显反流。组织病理证实为乳头状弹力纤维瘤。

2 结果

患者术后无气促、心悸、肢体活动障碍等不适，伤口愈合良好，复查心脏彩超、心电图、胸片、血常规无异常，术后第9天顺利出院。患者手术前后食道超声、肿瘤大体照片、手术切口照片、肿瘤HE染色结果见图1。

3 讨论

CPF好发于50岁以上人群，多累及心脏瓣膜，少数位于心内膜上，瘤体多数小于1.5 cm[1]。CPF多数质地柔软，体积小，移动性大，具有很高的栓塞风险，临床表现主要为瘤体脱落或血栓形成导致的中风、短暂性脑缺血发作、急性冠脉综合征、心肌梗死等，少数在超声心动图检查、心脏血管造影、心脏手术或尸检时发现[2]。韩建成等[3]发现，约70%的CPF位于心脏瓣膜，而其中约50%发生于主动脉瓣，本例患者CPF即是位于主动脉瓣。CPF外观大体上呈海葵状，光镜下可见细乳头状分支结构，乳头的中心是由丝状体构成，周围由无细胞性胶原及纤细的弹力纤维构成，表面由单层扁平上皮或立方上皮构成；CPF上皮CD31、CD34及乳头中心CD117、S100蛋白均呈阳性表达[4]。CPF在临床上属于少见病，在诊断时首先需要注意与感染性心内膜炎合并主动脉瓣赘生物相鉴别，特别是无明显发热、心衰症状的心内膜炎，CPF无血常规及炎症标志物改变，血培养为阴性；同时，也需要和其他心脏肿瘤相鉴别，如黏液瘤、海绵状血管瘤、血管球瘤、血管肉瘤等[5]。CPF虽然为心脏良性肿瘤，但是由于其存在较高的栓塞风险，故发现后应该尽早手术[6]。本例CPF患者行主动脉瓣赘生物清除术，由于术前主动脉瓣功能好、瘤体位于主动脉瓣无冠瓣瓣尖处，手术对主动脉瓣功能影响小，术后主动脉瓣反流未出现加重，加之采用胸骨上段小切口，手术创伤小，恢复快，最终取得了满意的治疗效果。

a：术前食道心脏彩超；b：术中探查；c：切除肿瘤呈白色、海葵状；d：术后食道心脏彩超可见主动脉瓣无明显反流；e：术后切口长度约9 cm；f：HE染色(×100)图1 患者临床资料