加强Ponseti技术的普及与规范，提高先天性马蹄内翻足的临床疗效

刘万林

先天性马蹄内翻足(congenital talipes equino varus，CTEV)临床常见，全世界统计结果表明，大约每1 000个新生儿中就有1～2例CTEV。CTEV以足跖屈、前足内收、后足内翻和高弓足为主要病理表现，男性发病率是女性的2～3倍[1,2]。全球每年大约有10万新发CTEV病例，但大多数分布在发展中国家(约80%),其中多数得不到治疗或治疗不当，给患儿及其父母乃至社会带来了极大负担，而陈旧性CTEV是全世界先天性骨骼肌肉缺陷中导致肢体残疾的首要原因。

CTEV不是胚胎畸形，而是由正常足演变为马蹄内翻足，一般在孕期第4～6个月出现，超声检查很少发现16周以前的胎儿出现马蹄内翻足[3]。由于经过手术治疗的CTEV存在瘢痕和其他难以纠正的畸形，可能改变该疾病的病理过程和预后，因此手术治疗正逐渐淡出CTEV治疗的主流视野。

Dr.Ignacio Ponseti于1948年发明了一种价格低廉而疗效显著的马蹄内翻足Ponseti矫正方法，长期随访结果表明,这种方法最终能够帮助患者获得无痛、跖行且灵活的足，并已证明这种方法对不同文化背景和国家的患者均有良好的疗效，正确使用该方法会大大减少由马蹄内翻足引起的残疾[4]。2012年对北美小儿骨科学会会员进行的一项调查表明，96.7%的小儿骨科医生使用了Ponseti方法治疗CTEV,2020年的全球系统性回顾显示，全世界约有113个国家实施了Ponseti方法[5]。

Ponseti方法治疗CTEV进入中国整体较晚，大约10年前传入我国，开展尚不普遍，方法还未完全统一，甚至还不能完全规范地按照标准方法进行技术操作。开展该方法的诸多医疗机构中医生重视程度亦远远不够，许多机构也仅限于开展，还不能做到建立专门的Ponseti工作室，没有专人或专业工作组实施同质化治疗；由于方法及规范未能统一，治疗结果也差强人意，一些医疗机构甚至过早介入了手术等方法，CTEV整体治疗效果令人堪忧。

胎儿组织学研究发现，新生儿以及年幼儿韧带中含有丰富的胶原蛋白，这些胶原蛋白呈波浪状，细胞丰富，很容易被舒展。因此异位的骨骼在不切断韧带的前提下，通过反复舒展拉伸是能够复位的，这正是利用Ponseti方法矫正CTEV的前提[6]。已建立的韧带肌肉应变模型表明，最初施加的压力越大，组织的应变率或适应率也就越大[7]。对患有CTEV的婴儿进行核磁共振成像研究表明，每周一次Ponseti铸型可以使肌肉、韧带和骨骼发生变化。研究表明，当肌肉在延长的位置固定较长一段时间后，肌节的长度和数量都会增加[8]。

基于以上生物学基础，Ponseti技术矫正CTEV得以实现，该技术是通过约5～6次长腿系列石膏矫正、经皮跟腱切断及支具辅助治疗来完成的。对Ponseti方法细节的了解是使用该方法治疗CTEV取得成功的关键，需要同时矫正所有畸形，通过抬高第一跖骨矫正高弓畸形，同时在距骨头部外侧施加反向力轻柔外展足部(目的是避免距骨在踝关节中旋转)。在保证畸形矫正的情况下，利用长腿管型石膏膝关节屈曲约90°(特殊类型CTEV可加大屈曲角度)，每4～7天更换1次石膏，大多数病例(90%～95%)需要在最后一次石膏矫形前行经皮跟腱切断术来获得畸形完全矫正所需的踝关节背屈，然后做最后一次石膏矫形以保证跟腱愈合(约3～6周)。去除石膏后使用中间有连杆的足支具保持畸形的后续矫正，前3个月几乎需要全天(约23 h)佩戴，以后每天以睡觉时佩戴为主(约12～16 h)，直到患儿4岁，一般很少复发。个别复发病例(<10%)可能需要再次石膏矫形，经皮跟腱切断或将胫前肌腱转移至第三楔状骨的后续跟进治疗。

使用Ponseti方法治疗的马蹄内翻足患者在诊断和分类时要考虑以下因素： ①病史及体格检查：包括产前超声影像记录、既往检查记录、既往治疗情况； ②高弓畸形、前足内收、足跟内翻及马蹄畸形； ③有无合并其它先天畸形或综合征(如羊膜综合征、多关节挛缩症、脊柱裂等)。CTEV的治疗遵循公认的Ponseti大原则，但针对不同分类的马蹄内翻足，需要制定个体化的治疗方案。

一、非步行年龄CTEV的治疗、管理与存在问题

通常经过5～6次长腿石膏矫形(膝关节屈曲约90°)后畸形即可以矫正，极少数病例需要更多次的石膏矫形。实施7～8次以上石膏矫形可能表明患者的畸形及病理改变十分严重，或者手法按摩和石膏矫形的方法不当，很少病例可以通过单纯的石膏矫形获得踝关节20°的背屈，大部分(90%～95%)病例需要进行经皮跟腱切断术，如果在经过石膏矫形达到60°外展和0°背屈之前进行跟腱切断术，可能导致摇椅足畸形，并可能增加距骨体的压力导致距骨扁平和背屈角度减小。重复的石膏矫形和跟腱切断术仍不能实现畸形的矫正，可能表明手法按摩或石膏矫形操作不恰当和(或)跟腱切断不完全。外展支具需要穿至4岁，4岁以后，畸形很少复发(5%～10%)，在后期的随访中，如果患者无高弓及内翻畸形，并且保持不小于15°的背屈，提示畸形矫正良好，如果存在上述以外的任何问题或畸形，则需要进一步治疗。

二、步行年龄CTEV的治疗、管理与存在问题

Ponseti方法治疗CTEV的上限年龄尚不清楚[9]。行走年龄CTEV(特别是行走期僵硬型CTEV)的治疗具有挑战性[10，11]。足部对治疗产生反应是畸形矫正取得积极效果的征象，即使在反应较慢的情况下。通常经过7～9次长腿石膏矫形(膝关节屈曲约90°)即可矫正畸形，对于此类患者，石膏更换间歇可以延长到2周，特别是4岁以上的患者。极个别病例需要10次以上的石膏矫形，如果出现这种情况，可能表明僵硬性畸形非常严重，也可能表明手法按摩或石膏矫形操作不恰当。很少患者能通过石膏矫形获得10°及以上的踝关节背屈，大部分患者需要进行经皮跟腱切断术。在进行跟腱切断术之前，患足应充分外展以使距骨头外侧完全被覆盖并矫正跟骨内翻。若重复的石膏矫形或跟腱切断术后仍不能实现畸形的矫正，则可能表明手法按摩和石膏矫形操作不恰当和(或)跟腱切断不完全。在患者4岁以后，可停止外展支具的治疗。如果患者初始治疗年龄大于4岁，可建议先采用外展支具治疗1年，对于较大年龄不能忍受外展支具治疗的患者，可考虑使用踝足矫形器[12]。如果患者的踝关节背屈小于10°，跟腱的拉伸运动可能会对背屈功能改善有所帮助。在后期的随访中，如果患足能保持无高弓及内翻畸形，并且可以保持踝关节大于10°的背屈角度，表明畸形矫正良好；如果存在除此以外的其他畸形，则可能需要进一步治疗，一些残余的轻微内收和高弓畸形，不影响患者的正常功能，可能不需要进一步治疗。

三、非典型CTEV和复杂CTEV的治疗、管理与存在的问题

对于此类畸形，即使通过石膏矫形畸形改善也很慢，但足部对治疗产生反应是畸形矫正取得积极效果的征象。通常经过5～6次石膏矫形，畸形即可矫正，此时患足应达到外展大于30°、背屈大于15°的效果。为防止石膏滑脱，膝关节需屈曲至110°～120°，但要防止腘窝的卡压及可能出现的末梢血运问题。很少有患者能通过石膏矫形获得15°以上的踝关节背屈，大部分患者需要行经皮跟腱切断术。只有当石膏矫形至踝关节背屈大于0°时方可进行跟腱切断术，否则可能导致摇椅足畸形，并增加距骨的压力，从而进一步造成扁平距骨，出现踝关节背屈受限。建议外展支具穿至5岁，5岁以后畸形很少复发(5%～10%)。如果重复的石膏矫形和跟腱切断术仍不能获得畸形的矫正，则可能表明手法按摩和石膏矫形的操作不恰当和(或)跟腱切断不完全。在随访中，如果患足保持无高弓及内翻，并保持大于15°的背屈角度，提示维持良好；如果存在除此以外的其他问题或畸形，则可能需要进一步治疗。踝关节背曲小于10°，外展支具继续治疗1年以及跟腱的拉伸运动可能会对背屈功能改善有所帮助。

四、复发CTEV的治疗、管理与问题

系列石膏矫形和跟腱切断完成后，后期的定期随访在识别复发的过程中具有重要意义。一般来讲，使用Ponseti方法完全矫正后的马蹄内翻足可以在任何年龄段复发[13]。复发的主要表现是：足不能外展和(或)不能背屈；和(或)前足出现内收，足跟出现内翻。复发后如果不进行治疗，畸形不会自行消失，并且可能逐渐加重[14]。石膏矫形未达到相应类别CTEV的指征时就进行跟腱切断术、跟腱切断不完全以及后期未能按照规范的要求穿戴支具是CTEV复发的最常见原因[15]。复发是绝对不能忽视的问题，一旦复发，就要果断考虑再进行1～3次石膏矫正和(或)经皮跟腱切断术，有时(患儿年龄36个月以上)可能需要行胫前肌腱移位术。通常情况下，胫前肌腱移位术后不需要再次使用支具治疗。CTEV经过Ponseti方法治疗后要做好长期随访，所有患者应监测到成年。

五、小结

在过去的几十年里(特别是近十年)，Ponseti管理中心在全世界做了很多宣传与培训，人们对马蹄内翻足的认识和治疗有了更深层次的认知。然而，规范使用Ponseti方法的任务仍然面临很多问题与困难，特别是在广大农村和医疗服务欠发达的地区，问题还相当严重。当患儿进入行走年龄时，相当多的医生喜欢采用手术的方式，而另外一些五花八门的保守方法也不鲜见(如按摩、夹板、改良鞋等)。因此，加强Ponseti技术的普及与规范，不断提高CTEV的临床治疗效果，仍然是摆在我们面前的一项长期而艰巨的任务。