文/唐华燕(上海市中医医院风湿病科副主任医师) 编辑/苏二
红斑狼疮(LE)分型有盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮以及其他特殊类型(如新生儿红斑狼疮、药物性红斑狼疮)。
盘状红斑狼疮慢性病程,主要累及皮肤和黏膜,一般无系统受累,预后较好。亚急性皮肤型红斑狼疮较少累及肾和中枢神经系统,预后相对较好,不易转化成系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮(SLE)的特征表现就是两颊和鼻翼的形似蝴蝶的红斑,我们从以下几个方面来认识这只“蝴蝶”。
SLE是由内因(遗传、内分泌等)或外因(感染、紫外线等)诱发使人体产生多种自身抗体,异常抗体引起针对自身组织免疫反应。SLE是一种侵犯全身各个系统,损害多个脏器的自身免疫性疾病,我国的发病率为每10万中70人,全国有近百万SLE患者。
至今,世界各地未出现过SLE在人群中的迅速蔓延,它不是传染病,不需要隔离,无需担心传染。家庭中某一成员患SLE,则其他成员患病几率增加,但遗传因素作为内因之一,还要其他外因参与才可能发病。
系统性红斑狼疮皮损多表现为蝶形红斑、光过敏、盘状红斑、甲周红斑、狼疮发、网状青斑等。
皮肤表现。蝶形红斑对SLE诊断有重要意义,通常治疗后不留瘢痕。光敏感是指经紫外线照射后,暴露部位的皮肤出现红色斑丘疹,伴灼热、痒痛感,所以要避免日光照射。脱发,可以是梳头时脱发,或者永久性片状脱发;另外,治疗使用的某些药物也可能导致脱发,需鉴别。雷诺征,指(趾)甲末端血管收缩,引起指(趾)末端皮肤苍白,进而因缺血变紫,恢复后变红,时间过长会导致坏疽,平常上述部位应注意保暖。
全身表现。大约80%的人有发热,大多数表现为高热,一部分为长期低热,发热往往提示疾病活动。乏力(累)是常见但易被忽视的症状,常是疾病活动的先兆。SLE所致的关节炎一般不会破坏骨质引起畸形。
脏器受累。肾功能衰竭是引发SLE患者死亡的一大原因!肾脏损害表现为蛋白尿、血尿、管型尿,乃至肾功能衰竭,50%—70%患者会出现肾脏损害,相当一部分患者甚至以肾脏受损发病,表现为不明原因的蛋白尿,肾脏穿刺后的病理分型可以提示疾病预后。
狼疮脑病。SLE合并神经系统损害,引起神经、精神症状,称为狼疮脑病,表现为癫痫,精神异常,如视听幻觉、注意力涣散、抑郁等。某些情况下应用激素后也会产生精神症状,须加以区分。总体而言,激素导致的精神障碍轻微,减量后可缓解。
血液系统受累。血液系统主要表现为贫血、白细胞减少、血小板减少、无痛性淋巴结肿大、脾大。
多病情重、进展快、易出现肾脏及血液系统受累,需要及早提防,典型蝶型红斑、盘状红斑不如女性多见,抗核抗体阳性率低。
SLE好发于15—40岁生育年龄的女性,生育的问题是大家最关心的。一般来说,病情控制稳定1年以上即可考虑。