乳磨牙牛牙症1例病例报告及文献综述

梁 鑫，苏吉梅

牛牙症(taurodontism)是一类极具特征性的牙体畸形，以牙髓腔冠根向膨大、根分叉向根方移位、牙根短小为特征，其颈部收缩不明显甚至消失。从根分叉到釉质-牙骨质界(cemenal- enamelo junction，CEJ)的距离明显大于牙咬合面-牙颈部距离[1]。牛牙症最早由Gorjanovic-Kramberger于1908年描述[2]。然而，“taurodontism”一词最初是由Arthur Keith爵士于1913年提出的，他在研究尼安德特人颅骨时，发现一种牙体变大而牙根结构减少的多根牙，并认为其形式和结构上类似于咀嚼类或有蹄类动物的磨牙，尤其是牛科动物，遂命名为牛牙症[3]。

牛牙症在人群中的发生率为0.25%～11.30%[4]，主要发生于恒牙列的磨牙和前磨牙中，报告显示恒牙的患病率为2.5%～3.2%。而发生于乳磨牙的概率甚低，患病率为约0.54%[5]。牛牙症多发生于单侧个别牙齿，也可双侧对称性发生[6]，其发生率男女没有明显的差别[7]。本文介绍1例双侧下颌第一乳磨牙均表现为牛牙症的病例。

1 病例报告

患儿，女，3岁11个月，主诉：双侧下后牙有洞进食不适1个月。否认全身重大疾病史，否认药物过敏史，否认家族遗传史。查体：乳牙列，74、84远中牙合面龋损，75、85近中牙合面龋损，探诊未及明显疼痛，冷诊(-)，叩痛(-)，牙龈未见异常。X线检查：51根尖可见多生牙影像；74、84、75、85龋损阴影未及髓腔，根尖未见明显异常；可见74、84髓腔明显较宽大，髓室底低平，牙根短小(图1)。

图1 口腔全景片Fig.1 Orthopantomogram

通过平行投照技术拍摄74、84根尖片，描绘并测量距离，髓室顶最低点(A)，髓室底最高点(B)，最长牙根的根尖点(C)，a为A与B间距离，b为A与C间距离，c为B点到釉质牙骨质界(CEJ)的距离，得出74：a/b×100=36，c=3.3 mm；84：a/b×100=40，c=3.2 mm(图2)。根据Shifman和Chanannel标准[8]确诊74、84为中度牛牙症。诊断：74、84牛牙症；74、75、84、85深龋；51根尖区多生牙。治疗计划：①74、75、84、85充填治疗，全口涂氟；②择期拔除多生牙；③嘱每3个月定期复查。

图2 左下后牙和右下后牙根尖片Fig.2 Intraoral periapical radiographs of right and left mandibular posterior teeth

2 讨 论

2.1 病因及发病机制

牛牙症是一种罕见的牙根发育异常。牙齿的发育是一个复杂的生理过程，经历了蕾状期、帽状期、钟状期和牙根发育期，牙冠发育即将完成时，内釉和外釉上皮在颈环处增生并一起向根尖区迁移，形成双层上皮结构的Hertwig’s上皮根鞘(HERS)，开始形成牙根。关于牛牙症的病因学的理论多种多样：①特发或逆行的特征；②原始模式；③孟德尔隐性模式；④返祖特征；⑤突变[9]。对于牛牙症的大髓腔畸形的发病机制提出了许多解释，它们包括：①不寻常的发育模式；②髓室室底钙化延迟；③成牙本质细胞缺乏症；④Hertwig上皮根鞘的改变，上皮膈无法在正常水平位置内陷；⑤上皮横膈膜水平皮瓣的延迟或不完全矿化[10]；⑥发育稳态中断的结果[11]。目前，对于多根牙中根分叉的形成的机制目前在很大程度上是未知的，在敲除Wnt10a的小鼠中，发现其牙齿基本没有根分叉，推测Wnt10a的功能丧失突变可能可以解释在尼安德特人这些祖先中广泛发生的牛样牙齿畸形[12]。

牛牙症可为孤立单发，也可与综合征并发。本病例为单发，患儿除74、84牛牙症外未发现其他异常。牛牙症常常是一些综合征的典型临床表现，如唐氏综合征(Down syndrome)、克氏综合征(Klinefelter syndrome)、眼脑肾综合征(Lowe syndrome)、毛牙骨性综合征(trichodento-osseous syndrome)、威廉斯综合征(Williams syndrome)、四号染色体缺损综合症(Wolf-Hirschhorn syndrome)、唇腭裂先天性唇瘘综合征 (van der Woude syndrome)、赛克尔综合征(Seckel syndrome)、史密斯-马吉利综合征(Smith-Magenis syndrome)、莫尔综合征(Mohr syndrome)；低张力-低智能-性发育低下-肥胖综合征(Prader-Labhart-Willi syndrome)、多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征综合征(McCune-Albright syndrome)、软骨外胚层发育不全综合征(Ellis van Creveld syndrome)、阿佩尔氏综合症(Apert syndrome)、Lenz小眼畸形综合征(Lenz microphthalmia syndrome)和歌舞伎综合征(Kabuki syndrome)等[5]。同时有大量的研究指出DLX3(distal-less homeobox3)基因的突变与牛牙症及先天性牙缺失的发生密切相关。毛发-牙-骨综合征(TDO)由DLX3基因突变导致，牛牙症是TDO的典型牙齿特征[13]。还有文献报道儿童癌症序列治疗会导致牛牙症的发生，放射疗法和化学疗法都旨在破坏组织增殖细胞，因此，可以想象同样也会损害Hertwig’s上皮的生长[14]。另外下颌骨感染也被认为是牛牙症发生的原因之一[15]。

2.2 诊断及分类

图3 牛牙症指数测量方法Fig.3 Method of measuring the taurodontism index

牛牙症患牙在临床上表现出正常的牙冠形态，仅在放射学检查时才能观察到髓腔向根尖方向的伸展，牛牙症的诊断主要基于主观影像学评估。有文献报道了锥形束计算机断层扫描(CBCT)作为一种相对较新的诊断成像方式在牛牙症的根管治疗的应用。CBCT技术是近年来开始应用于临床口腔疾病诊断的无创性影像方法。CBCT非常适合于解剖结构较复杂的颅面骨组织成像，它可以提供高对比组织的清晰图像，如颌面骨质结构、种植体、牙及牙周组织等。乳磨牙根管形态复杂，副根管及侧支根管纵横交错，Ahmed等首次在上颌乳磨牙中发现7个根管[17]，而牛牙症样牙根畸形导致牙髓治疗难度加大。CBCT可准确判断根管的融合和分支情况，通过矢状面、冠状面和轴状面连续的断层扫描所重建的三维立体影像，更深入直观地了解患牙根管系统的解剖结构，从而提高了根管治疗的成功率[18]。

牛牙症的鉴别诊断包括假性甲状旁腺功能减退症、低磷酸盐血症、牙本质发育不全、低磷血症和维生素D依赖性佝偻病。年轻恒牙可能被误认为是牛牙症，较宽大的根尖孔可以区分[19]。

2.3 临床治疗

牛牙症牙齿的牙髓腔的形状和大小各异，由于根管口高度降低，给根管口的寻找以及根管数目的判断造成相当的困难，有条件的情况下可利用显微镜探寻根管口进行治疗。且根管有不同程度的闭塞和根管方向多变，甚至有侧支根管、副根管等复杂的根管系统对根管治疗造成严重的挑战[20]。Lee等[21]报道牛牙症患牙伴发髓石及根管钙化的牙髓治疗案例，认为显微镜或放大系统对牙髓治疗的治疗成功结果非常重要。Kosinski等[22]指出在牛牙症患牙中可能出现短小的畸形锥形根管。由于根管解剖结构的复杂性，完全填充根管系统是具有挑战性的。有报道强调了高端诊断成像模式的使用，如CBCT在患牙的远颊根充填失败后而应用帮助诊断[23]。Jogendra等报道了1例3周岁牛牙症患儿伴发牙髓炎，上下颌第一、二乳磨牙均为重度牛牙症，且下颌牙齿根管宽大，根尖孔宽大。考虑到传统的封闭材料如氧化锌丁香酚可能需要较长时间才能再吸收并会干扰恒牙的萌出，使用CollaCote®作为顶端屏障进行封闭，使用碘仿、氢氧化钙糊剂根充和不锈钢冠修复牙冠外形[24]。因此临床医生应该了解复杂的根管系统，以便对牛牙症牙齿成功进行牙髓治疗。

对于牛牙症牙齿的修复或正畸治疗，建议避免将牙齿作为基牙。因为牙齿牙根短小可能不具有与尖牙根一样的稳定性；而且缺乏颈部收缩造成牙齿失去对牙冠过度负荷的支撑作用。牛牙症牙齿的短小牙根及广泛的根分歧使其拔除变得复杂，而且随着严重程度的加重拔除难度增加。牛牙症患牙的牙周预后通常较为理想，这是由于根分叉的根向移位导致了较低的根分叉受累概率。在发生牙周凹陷或牙龈萎缩的情况下，分叉受累的可能性远低于正常牙齿[25]。

3 结 论

牛牙症是现代人中罕见的牙齿畸形之一，在进行任何治疗时需要特别注意，要综合考虑其病因、相关综合征、分类、放射学特征。到目前为止，牛牙症没有得到临床医生的足够重视，还没有关于牛牙症患牙治疗的长期随访研究[26]。熟悉牛牙症不仅与临床并发症有关，而且对其管理也非常重要。牛牙症还为检测与许多综合征和其他系统疾病的关联提供了有价值的线索。