刘义宝,孙崎元,孟姮*
1.北华大学,吉林吉林 132011;2.深圳市龙岗中心医院医学影像科,广东深圳 518000;*通讯作者 孟姮beihuamengheng@126.com
女,68 岁,主诉:发现右肩部不明原因肿物3 个月,肿物逐渐增大,局部不适明显。专科检查:右上肢运动感觉未见明显异常,右肩前侧可触及一肿物,约鸡蛋大小,无明显活动度、无压痛及放射痛。超声检查(图1A、B)示:右侧腋前线肌肉组织内可见中等回声包块,大小约8.1 cm×3.4 cm×4.3 cm,靠近包块外侧缘基底部可见约0.36 cm 滋养血管向内深入,外侧缘另见丰富血流信号;诊断为血管源性肿瘤可能。MRI(图1C~K)诊断为富脂类肿瘤。行右肩部肿物切除术,术中见一肿物位于三角肌内,表面血管丰富,近端与肩关节囊相接触,深层与肱骨骨膜相接触,后侧深层与腋神经分支相连,大小约8 cm×3 cm×7 cm,表面呈灰黄色,大部分有包膜,切面呈棕黄色,质软,部分半透明样(图1L)。病理见图1M。免疫组化:S100(+),分化群34(-),Ki-67(偶见+)。最终诊断:脂肪瘤样型冬眠瘤。
图1 女,68 岁,右肩冬眠瘤。超声示中等回声包块(箭,A);靠近包块外侧缘可见丰富的血流信号(箭,B);T1WI 轴位平扫示病灶(箭)位于三角肌后方肌间隙内,以稍高信号影为主,其信号略高于正常的脂肪组织,边界清晰,邻近肌肉略受压,大小约7.8 cm×3.4 cm×7.0 cm(C);T2WI 轴位平扫示病灶(箭)以稍高信号为主(D);T1WI 反相位轴位平扫示病灶(箭)呈混杂信号(E);T1WI 压脂序列轴位平扫示病灶(箭)呈稍低信号(F);T2WI 斜冠状位平扫示病灶(箭)呈等信号(G);T2WI斜矢状位平扫示病灶(箭)呈等信号(H);增强扫描轴位可见病灶(箭)呈轻-中度强化,并可见多条血管影通过(I);增强扫描斜冠状位可见病灶(箭)呈轻-中度强化,并可见多条血管影通过(J);增强扫描斜矢状位可见病灶(箭)呈轻-中度强化,并可见多条血管影通过(K);大体病理可见肿物呈灰黄色(L);镜下见肿物以白色脂肪组织为主,内可见成簇的棕色脂肪细胞,呈圆形或多角形,胞质清楚,呈嗜酸性颗粒状或细小的多空泡状,并可见少量纤维血管间质(HE,×200,M)
冬眠瘤又称为棕色脂肪瘤,是一种起源于胎儿残留的棕色脂肪组织的罕见良性脂类肿瘤,约占所有脂类肿瘤的1.1%[1-2],其发病机制尚不明确,可能与染色体11q13 和15q21 异常有关。本病常发生于中年人,女性发病率略高于男性,好发于大腿、头颈部及肩部[3]。冬眠瘤生长较缓慢,多为无痛性软组织肿块,无明显临床症状或体征;当肿瘤较大时,压迫症状较为明显,本例患者局部感觉不适。
棕色脂肪组织的特点是组织中有丰富的毛细血管,并可见散在多泡脂肪细胞,在成人中极少见或没有,新生儿和冬眠动物中较多,主要参与脂类分解、氧化、产热,有利于维持新生儿和冬眠动物的体温[4]。冬眠瘤共有4 种亚型:①经典型:最常见,主要由棕色脂肪细胞构成;②梭形细胞型:具有梭形细胞;③黏液样型:间质呈黏液样;④脂肪瘤样型:在白色脂肪组织中散在分布棕色脂肪细胞[5]。冬眠瘤因白色脂肪和棕色脂肪的比例不同,其MRI 特点也有所不同。Ritchie 等[6]报道脂肪瘤样型冬眠瘤在T1WI、T2WI 上与皮下脂肪相比呈等及稍高信号,信号较为均匀,可见小血管影通过。与本例MRI 表现相似,结合病理可诊断为脂肪瘤样型冬眠瘤。脂肪瘤样型冬眠瘤病例在国内外均较少见,超声及MRI 可以有效地提示肿瘤的成分和血供情况。结合既往报道,脂肪瘤样型冬眠瘤在T1WI、T2WI 呈等或稍高信号,由于棕色脂肪组织的存在,在压脂序列上的信号略高于正常脂肪或脂肪瘤。增强扫描可见不同程度的强化。
总之,冬眠瘤无特异性的临床症状及影像学表现,术前常误诊为脂肪瘤、脂肪肉瘤等,确诊需依靠病理及免疫组化检查。手术切除是治疗冬眠瘤最有效的方法。