河南省脑性瘫痪儿童登记管理及监测网络建设与数据分析

袁俊英，王以文，王军，刘杰，崔博，蔡志军，陈海，高永强，刘峰伟，牛国辉，苏春娅，王俊辉，王亮，熊华春，翟红印，朱登纳

1.郑州大学第三附属医院儿童康复科，河南郑州市 450052；2.河南省小儿脑损伤重点实验室，河南郑州市 450052；3.郑州市儿童脑瘫防治重点实验室，河南郑州市450052

脑瘫是由于发育中的胎儿或婴幼儿大脑发生的非进行性损伤导致的一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群[1-2]。脑瘫是导致儿童肢体残疾的最常见原因，在世界范围内患病率为2.1‰[3]；国内最新的流行病学调查显示，脑瘫发病率为2.48‰，患病率为2.46‰[4]。虽然导致脑瘫的脑损伤为非进行性损伤，但其致残的永久性甚至可能进展的功能障碍，却给脑瘫儿童及其家庭带来沉重的负担。

脑瘫儿童临床表现形式多样，发病机制复杂，导致临床研究非常困难。为了监测脑瘫流行病学特点，明确脑瘫预防、康复策略以及判断预后，世界各地尤其是发达国家陆续建立脑瘫登记管理平台，如包括多个脑瘫登记机构(瑞典、英国、法国、德国、挪威等)的欧洲脑瘫监测组织(Surveillance of Cerebral Palsy in Europe,SCPE)[5]、澳大利亚脑瘫登记组织(Australian Cerebral Palsy Register,ACPR)[6]、美国孤独症和发育障碍监测网络(Autism and Developmental Disabilities Monitoring Network,ADDMN)[7]、加拿大脑瘫登记管理组织(Canadian Cerebral Palsy Registry,CCPR)[8]等。国内上海市闵行区[9]以及黑龙江省佳木斯市[10]亦进行了脑瘫登记管理的探索。

2013年在全国十二省市脑瘫流行病学调查中，由郑州大学第三附属医院河南省儿童脑瘫康复治疗中心(简称“中心”)负责的河南省0～6 岁儿童脑瘫流行病学调查显示患病率为2.35‰[11]，发病率为3.86‰[4]，每年新增脑瘫儿童大约3500人。为对河南省脑瘫儿童高危因素进行监测，保存脑瘫儿童的一般信息、体格检查、功能评估数据、康复治疗情况以及随访管理等临床资料及生物学样本和影像学信息，并为国家制定相关政策提供客观依据，中心自2014年着手开发建立有自主著作权的河南省脑瘫登记及康复管理平台(Henan Cerebral Palsy Register and Rehabilitation Management System,HCPRRMS)，并根据世界知名脑瘫登记管理专家以及国内多名儿童康复专家意见进行多次调整与修改。

1 方法

1.1 HCPRRMS创建过程及基本情况

HCPRRMS 是一个数据管理平台，于2014 年开始着手建立，后不断完善。HCPRRMS 的建设大致分为三个阶段：初始阶段、改进阶段和运行阶段。

初始阶段自2014年5月至2016年7月。HCPRRMS 建立的初衷为全面记录住院脑瘫儿童相关信息和康复治疗过程。自2015 年3 月始登记本中心住院康复脑瘫儿童信息。

改进阶段自2016 年8 月至2018 年12 月。在此阶段，中心对录入字段、脑瘫诊断分型及并发症诊断标准、录入流程等进行标准化。此外，HCPRRMS 在使用过程中发现要求录入数据过多，导致耗时过长，每个脑瘫儿童的数据录入需花费30 min以上，故于2016年8 月召开“河南省脑瘫登记管理平台建设研讨会”，邀请国内知名儿童康复专家，原国家卫计委、河南省卫计委及河南省残疾人联合会相关领导，河南省地市、县级医疗及康复机构儿童康复科主任参会。HCPRRMS 的建设得到原河南省卫计委妇幼处、医政处及河南省残联康复部相关领导的重视和支持。根据参会专家建议，将电子病历系统结构化数据导入HCPRRMS，以减少数据录入的工作量。2018 年4 月中心邀请澳大利亚Sarah McIntyre 博士、加拿大Darcy Fehlings 博士、瑞典Carine Mallard 博士等国际脑瘫登记管理专家来院交流，三位专家介绍了他们的成功经验，并提出宝贵意见，尤其在简化数据录入及容灾备份方面。我们随之进行改进。

运行阶段自2019 年1 月至今。HCPRRMS 于2018年底开始在河南省多个地市、县级医疗机构及残联康复机构推广应用，目前除本中心外有22 家机构使用。运行过程中仍在不断改进。2019 年7 月再次召开“河南省脑瘫登记管理平台建设研讨会”，邀请省内外各级儿童康复专家及相关主管部门领导参加，会后根据专家意见，将HCPRRMS 进行简化(简版)，并根据各级医院实际情况和使用目的，将脑瘫登记管理平台和康复管理平台分模块建设，希望建立一个可以被河南省各级儿童康复机构应用的脑瘫登记及管理平台，从而监测到河南省脑瘫儿童流行病学特点，脑瘫高危因素及包括并发症情况在内的临床特点，记录功能评估、康复治疗和影像数据，评估不同治疗方案的康复效果，建立每个脑瘫儿童可回溯的康复档案，避免重复检查和应用不必要的康复项目，提供家庭康复计划，并为政府相关决策提供依据。HCPRRMS 使用单位可以得到已授权的康复评估量表使用权及本单位的数据信息，并可利用查询功能进行相应的临床研究和康复管理。HCPRRMS 与河南省妇幼健康信息管理平台联网后，数据信息可与河南省卫生健康委相关部门共享。

所有2019 年10 月30 日之前录入的数据均由专人进行信息数据的核对，采用的信息都经过标准化处理，确保其可靠性。

1.2 数据录入的相关标准

脑瘫定义及分型：2014年中国康复医学会儿童康复专业委员会制定的中国脑瘫康复指南[1-2]。

运动功能分级：粗大运动功能分级依据修订版粗大运动功能分级系统(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)[12]。

头颅MRI：根据SCPE 磁共振分类系统(Magnetic Resonance Imaging Classification System,MRICS)[13]分类，把脑瘫儿童的头颅MRI分为五类：发育异常、以白质损伤为主、以灰质损伤为主、混杂/无法分类、正常。

癫痫：2014年国际抗癫痫联盟诊断标准[14]。

视觉障碍：中枢视觉障碍，指视交叉后的视觉通路损伤所导致的视觉障碍[15]，包括斜视、眼球震颤、视觉通路异常导致的视力障碍、皮质盲等。

听觉损伤：采用WHO/PDH 97.3 推荐标准[16]，纳入标准设置为听觉诱发电位(auditory-evoked potentials,ABR)听阈＞30 dB nHL 或/和40 Hz 相关电位＞40 dB nHL，并排除感染性或分泌性中耳炎所致。

语言-言语障碍：2 岁以上儿童记录，包括语言障碍和言语障碍[17]，由语言符号形式-指示内容(Signiture-Sign,S-S)评估、构音障碍评估，以及专科查体结果确定。

智力障碍：5 岁以上采用第五版精神障碍诊断与统计手册(Diagnostic and Statistical-Manual of Mental Disorders,DSM-Ⅴ)诊断标准[18]；4～5 岁纳入标准为韦氏智力测试智商＜70，婴幼儿-初中生社会适应能力标准分≤8；4岁以下不记录智力情况。

1.3 资金资助和数据录入

HCPRRMS 由本中心设计开发，绝大部分资金由本中心自筹，还获得河南省医学科技攻关省部共建项目的资助。目前HCPRRMS 由专人管理，数据录入工作主要由各使用单位医生和护士承担，数据信息基本来自住院脑瘫儿童。

1.4 内容

HCPRRMS 目前由脑瘫儿童登记子系统和脑瘫儿童康复管理子系统组成。微信公众号系统(包括随访)正在开发中，尚未投入使用。

1.4.1脑瘫儿童登记系统

该子系统由一般信息、诊断信息、高危因素、家族史、既往诊疗史、辅助检查及康复评估、共患病及并发症等组成，要求必须录入，以探索脑瘫儿童的病因，推测发病机制，了解流行病学特征及临床特点，为预测临床结局等提供参考。录入时每个脑瘫儿童会自动产生一个唯一对应编号。一般信息包括姓名、性别、出生日期、身份证号、父母年龄、学历、家庭状况、是否享受医疗保险及救助(包括各类医保、残联系统残疾儿童康复救助项目、河南省福利彩票公益基金救助项目)。诊断信息包括诊断分型、GMFCS 分级等。高危因素包括孕前、孕期、围生期及生后各种危险因素及遗传因素。家族史包括兄弟姐妹、父母健康状况以及家族中脑瘫、智力障碍以及癫痫等相关病史。既往诊疗史包括首次诊断年龄及单位、曾经采用的重要的诊疗措施如肉毒素注射、手术等。辅助检查及康复评估包括头颅MRI结果、脑电图、听视觉诱发电位及智力、运动、语言、日常生活能力等评估结果。并发症包括癫痫、智力障碍、语言-言语障碍、听视觉障碍、营养不良等。该系统相关数据要求各级使用机构详细认真录入。

1.4.2脑瘫儿童康复管理系统

该子系统由各级医疗康复机构根据实际需求选择应用，包括一般查体、专科查体、康复评估、康复方案、康复训练记录及康复训练小结等。一般查体包括体质量、身高、头围、皮肤外观等。专科查体包括认知情况、抓握能力、语言表达、肌力、肌张力、步态等。康复评估包括治疗前后粗大运动功能测试(Gross Motor Function Measure,GMFM)、精细运动功能测试(Fine Motor Function Measure,FMFM)、Gesell 发育量表、语言S-S 评估结果等。康复方案包括详细的康复治疗项目以及调整情况。康复训练记录包括运动疗法、作业疗法、语言治疗、推拿治疗等的具体训练过程的记录。训练小结包括各项康复治疗的回顾与阶段小结。

脑瘫儿童登记系统和康复管理系统共同构成脑瘫患儿的康复档案，并根据不同的康复机构情况，使用简版或者普通版。所有使用HCPRRMS 的儿童康复机构，均要求在脑瘫儿童入院或者门诊就诊2 d 内进行所有信息的录入，住院脑瘫儿童在出院2 d 内完成住院期间相关评估、检查、专科查体等情况录入，门诊根据就诊情况而定。为保证信息录入的同质化，所有项目均经过数据的标准化，并采用下拉框选择的方式进行录入。使用前录入人员均进行严格培训，使用过程中有任何问题可以随时咨询软件工程师和指定医生。

1.5 信息安全

该系统制定了一系列安全管理制度，开通了密码管理、权限管理等必备的软件安全技术，并通过国家信息安全等保三级，基本满足了软件安全管理需求。

1.6 统计学分析

采用Stata 15.1软件包进行统计分析。计量资料采用(±s)进行描述，如不符合正态分布，同时报告中位数；计数资料采用频数表示，并报告百分比。GMFCS 分级与型别比较采用χ2检验，如果有理论频数＜5，采用精确Fisher检验。显著性水平α双侧=0.05。

2 结果

由于数据较多，本文仅展示部分重要的登记管理数据。

2.1 基本信息

2015 年3 月至2019 年9 月，共有23 家机构使用HCPRRMS，包括1 家省级医院、9 家市级医院和13家县级康复机构，涵盖综合医院、妇幼保健院和残联系统康复机构。共登记脑瘫病例1357例，其中，男性936 例，女性421 例；年龄5～251 个月，平均(32.88±25.91)个月，中位数26 个月。各个年龄从多到少依次为：24～47 个月553 例，12～23 个月514 例，48～71 个月119例，≥71个月97例，＜12个月74例。

2.2 高危因素

2.2.1孕周

早产儿(孕周＜37 周)501 例(36.92%)，其中孕周＜28 周14 例(1.03%)，28～36 周487 例(35.89%)；≥37 周833例(61.39%)；23例(1.69%)未记录孕周信息。

2.2.2出生体质量

低出生体质量儿(＜2500 g)共443 例(32.65%)，其中＜1500 g 108 例(7.94%)，1500～＜2500 g 335 例(24.63%)。40例(2.94%)未记录出生体质量信息。

2.2.3孕期并发症

孕期并发感染者324 例(23.88%)，并发妊娠期高血压综合征109 例(8.03%)，并发贫血53 例(3.9%)，并发糖尿病42 例(3.1%)，并发甲状腺功能减退4 例，并发甲状腺功能亢进和癫痫各1例。

2.2.4出生后情况

出生时并发缺氧缺血性脑病者430 例(31.69%)。29例相关信息未记录。

2.3 脑瘫型别

在1357 例脑瘫儿童中，痉挛型1117 例(82.31%)，从多到少依次为：双瘫622 例(45.84%)，偏瘫292 例(21.52%)，四 肢 瘫263 例(19.38%)。混 合 型121 例(8.92%)，不随意运动型48 例(3.54%)，共济失调型11例(0.81%)。

2.4 GMFCS分级情况

由于2 岁以下儿童GMFCS 分级存在一定的不确定性以及随着年龄增长分级可能会发生改变，本文只统计≥2 岁儿童的GMFCS 分级信息，共769 例，其中2 例痉挛型双瘫儿童分级信息不详，故实际统计767例。不同型别脑瘫儿童GMFCS 分级有非常高度显著性差异(P＜0.001)。见表1。

2.5 MRICS分类情况

在1357 例脑瘫儿童中，做过头部MRI 检查并有结果记录者共1117 例(82.31%)，其中480 例(42.97%)表现为侧脑室周围白质软化等白质损伤为主；211 例(18.89%)表现为灰质损伤为主；197例(17.64%)表现为混合/无法分类；65例(5.82%)表现为发育异常。共953例(85.32%)头颅MRI异常，正常164例(14.68%)。

2.6 并发症

在1357例脑瘫儿童中，共患癫痫196例(14.44%)，并发视觉障碍109 例(8.03%)，其中视觉障碍异常率最高的为痉挛型四肢瘫(11.41%)；并发听觉障碍158 例(11.64%)。≥2 岁769 例病例中，并发语言-言语障碍424例(52.66%)；≥4岁216例病例中，2例未记录智力情况，并发智力障碍82例(37.96%)。

3 讨论

脑瘫的发病率并未随危重新生儿救护水平的提高而明显下降[19]。目前脑瘫登记管理平台已陆续在世界各地建立，为脑瘫的病因学研究和干预提供了足够的样本。脑瘫登记管理平台可以整合多种资源，并可为政府提供脑瘫儿童的真实数据，有助于决策者制定更好的预防、康复及救助等政策，帮助脑瘫儿童及其家庭提高社会福利待遇[5]。

我国目前尚未建立完整的区域性脑瘫登记管理平台，缺乏全国性脑瘫登记管理平台。复旦大学附属儿科医院康复中心曾于2010年在上海市闵行区探索脑瘫儿童的登记管理，共纳入41 例10～108 个月的脑瘫儿童[9]；佳木斯大学附属第三医院姜志梅等曾于2013 年尝试进行佳木斯市残疾儿童的登记管理工作，共纳入黑龙江省佳木斯市年龄为8个月～10岁4个月的脑瘫儿童51例[10]，迄今未见更大范围的脑瘫儿童登记管理平台报道。HCPRRMS 于2014 年开始设计并着手建立，于2015 年3 月开始从单中心住院脑瘫患儿中录入相关信息，并于2019 年10 月逐步推广到河南省其他医院和康复机构。

在资金支持方面，SCPE 报告显示，欧洲脑瘫登记平台中72%的资金来自政府(健康/教育/研究部门)，24%来自非营利性机构/慈善组织和其他资源[20]。而建设HCPRRMS 所需的大部分资金来自本中心自筹，少量来自河南省医学科技攻关省部共建项目资助，希望今后能争取到更多来自于政府和/或非营利组织的资金支持。

截止2019 年10 月31 日，HCPRRMS 登记来自河南省各地的共1357 例脑瘫儿童，男女之比2.22∶1，较瑞典所报道的出生于2007 年至2010 年的脑瘫儿童男女性别比(121∶84)[21]高。我国2012 年至2013 年进行的大样本脑瘫流行病学调查显示，12 省市出生于2005 年1 月至2010 年12 月的脑瘫儿童男女性别比为461∶336，性别存在统计学差异[4]。HCPRRMS 数据较上述报道性别差异较大的原因主要为录入数据绝大部分来源于单中心住院患儿，较大可能存在康复偏倚。

脑瘫型别方面，HCPRRMS 登记的痉挛型脑瘫儿童占比为86.74%，与我国2012 年至2013 年全国12 省市流调的型别分布差别较大[4]，原因可能在于：①2014 年诊断分型中取消肌张力低下和强直型的分型；②近年来新生儿抢救技术的提高，与高胆红素血症有关的不随意运动型和混合型较前减少。

表1 2岁以上脑瘫儿童GMFCS分级情况

MRICS 是SCPE 推荐用于脑瘫登记管理系统记录头颅MRI 的分类系统[13]，HCPRRMS 是国内首次采用MRICS 进行分类。既往报道脑瘫儿童的头颅MRI 异常率为80%～90%[22-23]，与我们此次报道的头颅MRI 异常率85.68%基本一致。

在并发症方面，癫痫占14.44%，远低于其他以人群为基础的脑瘫登记管理系统的报道数据[24-25]，这应该与目前登记系统主要来源于住院患儿，而共患癫痫，尤其是发作未控制的癫痫患儿在医院康复的概率相对较低有关。视力障碍占8.03%，与目前国内外报道的脑瘫并发视觉障碍占比差异较大[15,26]，这应与对“视觉障碍”的定义不同有关。在4 岁以上216 例儿童中，并发智力障碍82 例(37.96%)；Reid 等[27]基于人群的回顾性研究报道脑瘫并发智力障碍的有45%，高于本次纳入人群。

目前我中心已经使用HCPRRMS 进行脑瘫并发营养不良评估及干预、评价A 型肉毒毒素注射及康复机器人辅助下的步态训练效果等方面的临床研究。HCPRRMS 升级后将用于全面性发育迟缓/智力障碍、儿童孤独症等其他致残疾病的管理。

总之，登记管理与康复管理平台能够使多方受益：①能够为基层医院提供标准化的评估和康复治疗方案可参考的模板，有利于规范基层儿童康复机构康复医疗行为；②可评价某项干预措施的康复效果，推进康复技术循证医学的发展；③为脑瘫儿童建立可回溯的康复档案，避免重复检查及应用不必要的康复项目；④平台收集的大量客观数据可为政府制定相关政策提供依据；⑤为脑瘫相关的流行病学研究、循证医学研究提供条件。

我们在HCPRRMS 建设过程中积累了一定经验：①对于以登记为目的的管理平台建设，内容应尽可能简洁，便于推广应用；②为保证数据质量，应有专人负责数据的录入与核对；③必须保证信息安全，包括患者信息及数据；④能争取到上级主管部门支持至关重要；⑤尽量争取多渠道资金支持。

HCPRRMS 建设迄今已7 年，但其建设与推广过程中还存在很多不足：①推广应用存在难度，目前使用单位数量有限，仅有23家；②已经使用本平台的单位中，数据录入的质与量存在一定问题；③部分数据的标准化尚需要进一步完善；④目前资金大部分依靠单位自筹，长期维持运行有一定难度。

为了更好地服务脑瘫儿童，改善他们的康复效果并提升生活质量，为政府决策提供依据，希望能有更多儿童康复机构参与，并得到政府相关部门的支持和更多来源的资金支持。