头痛出现在先兆之前的偏瘫型偏头痛2例并文献复习

李英娇，王翠，陈晨，余梦嫣，孟祥荷，李钰娟，连亚军，谢南昌

偏头痛是常见的慢性神经血管性疾病，根据在头痛阶段是否出现先兆症状将其分为有先兆偏头痛和无先兆偏头痛。偏瘫型偏头痛是一种罕见的有先兆性偏头痛，以运动无力为先兆表现，并伴有其它形式的先兆症状如视力、言语及感觉障碍，其头痛一般出现于先兆症状之后，而出现于先兆症状之前较为少见。现将我院收治的头痛出现在偏瘫症状之前的偏瘫型偏头痛2例的诊治情况报道如下。

1 临床资料

病例1：患者男性，15岁，以“发作性头痛，右侧肢体无力4 d”入院。4 d前患者无明显诱因突然出现双眼视物模糊，数分钟后视物模糊症状消失继而出现两侧颞部胀痛，约3 h后出现言语不清伴右侧肢体无力，表现为右上肢抬举困难、持物无力，右下肢行走拖地，约半小时后言语不清及肢体无力症状缓解，头痛共持续10余小时缓解，伴恶心、呕吐，畏光、畏声，与体位改变无关，无发热、头晕、肢体抽搐、意识不清及大小便失禁。2 d前无明显诱因再发，症状基本同前。父亲有无先兆偏头痛病史。神经系统查体：神志清楚，精神可、言语流利，高级智能活动正常，额纹对称，闭目有力，双侧瞳孔及眼球运动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力5级，肌张力及腱反射正常，指鼻试验及轮替试验正常，深浅感觉正常，病理征及脑膜刺激征阴性，二便正常。辅助检查：血尿便常规、凝血功能、红细胞沉降率、甲状腺功能及甲状腺抗体、肝肾功能、电解质、血脂、风湿免疫全套无明显异常；心脏发泡实验、心脏彩色多普勒超声、血乳酸测定、24 h动态脑电图、颅脑MRI+MRA及头颈CTA未见明显异常，见图1。入院后诊断为偏瘫型偏头痛，给予西比灵睡前每天服用1次。

病例2：患者女性，14岁，以“发作性头痛，左侧肢体麻木无力10 d”入院。10 d前，患者无明显诱因突然出现胸闷，鼻子麻木，数分钟后上述症状缓解继而出现两侧颞部及前额部跳痛，约5 min后出现左侧肢体麻木无力，持续10余小时后头痛及肢体麻木无力症状缓解。8 d前，无明显诱因再次出现上述症状，无发热，无恶心、呕吐，无畏光、畏声；无类似家族史。查体：神志清楚，精神可、言语流利，高级智能活动正常，额纹对称，闭目有力，双侧瞳孔及眼球运动正常，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，四肢肌力5级，肌张力及腱反射正常，指鼻试验及轮替试验正常，深浅感觉正常，病理征及脑膜刺激征阴性，二便正常。辅助检查:血尿便常规、凝血功能、红细胞沉降率、甲状腺功能及甲状腺抗体、肝肾功能、电解质、血脂、血乳酸测定、24 h动态脑电图、风湿免疫全套、心脏发泡试验、心脏彩色多普勒超声、头颅MRI+MRA及头颈CTA检查均无异常，见图2。临床诊断为偏瘫型偏头痛，给予西比灵睡前每天服用1次。

图1 病例1患者头部影像

图2 病例2患者头部影像

2 讨论

国际头痛协会将偏瘫型偏头痛归为先兆偏头痛，偏瘫型偏头痛有2种表现形式:家族性和散发性，这2种类型都具有相似的临床表现和遗传异质性[1,2]。根据国际头痛病分类-3[3]，偏瘫型偏头痛的诊断主要依据其临床表现，由于偏瘫型偏头痛及短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）均可被描述为短暂可逆的神经功能缺损综合征，因此容易被误诊为TIA。TIA多发生于中老年人，大多数患有高血压、高脂血症、动脉硬化等脑血管疾病危险因素，并且血管检查常呈阳性[4]。病例1其父亲虽有偏头痛病史，但无先兆症状，2例患者均有反复发作的头痛病史，且头颈CTA、头颅MRI+MRA、脑电图等排除了包括脑血管事件在内的其他潜在鉴别诊断，如肿瘤、血管炎、线粒体脑肌病、颈动脉夹层、静脉窦血栓等，符合偏瘫型偏头痛的诊断标准，因此考虑为散发性偏瘫型偏头痛[5]。

偏瘫型偏头痛与典型的有先兆偏头痛不同，典型的有先兆偏头痛的先兆症状一般只有视觉症状，而偏瘫型偏头痛的先兆症状有1种以上，且先兆症状持续时间较长[6]。偏瘫型偏头痛的临床症状主要表现为偏瘫症状出现在头痛之前，数10分钟后出现头痛，头痛持续数小时，偏瘫症状可在头痛消失后仍然持续数小时甚至数天[7]。但偏瘫症状出现在头痛之后的患者较为少见，我们所报道的2例均表现为在头痛发作之后出现偏瘫症状。偏瘫型偏头痛的发病机制尚不十分清楚，目前认为可能由血管舒缩功能障碍引起，颅内血管的收缩引起偏头痛先兆症状，而颅内、颅外血管扩张导致头痛的产生[8]。有研究表明皮质扩散抑制与偏瘫型偏头痛的先兆症状有关，皮质扩散抑制是一种缓慢的自我传播的皮质神经元和胶质细胞去极化波[9,10]。此外，异常存在的钙或钠离子通道导致膜通透性的改变及由此引起的功能障碍，在临床上可表现为先兆症状。最近也有研究发现偏头痛先兆与谷氨酸代谢异常可能存在联系[11]。

偏头痛治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴随症状，预防头痛复发，其治疗分为发作期治疗和预防性治疗，严重的发作需要住院治疗。偏瘫性偏头痛患者可以使用与典型先兆偏头痛相同的治疗药物，但曲坦类药物用于治疗偏瘫型偏头痛仍然存在争议，非甾体类抗炎药是治疗急性发作的首选药物[12]。维拉帕米已被用作偏瘫性偏头痛的预防药物，其他可用于预防性治疗的药物包括氟桂利嗪、氯胺酮、拉莫三嗪和纳洛酮[13]。