Echocardiographic diagnosis of abnormal connection of inferior vena cava to left atrium with multiple intracardiac and extracardiac malformations in adult: Case report超声心动图诊断成人下腔静脉异常连接左心房合并心内外多发畸形1例

刘志兴，陈 莉

(南昌大学第一附属医院超声医学科，江西 南昌 330006)

患者女，53岁，因“胸闷40余年，加重1个月”就诊于当地医院，超声提示“室间隔缺损”，为行手术治疗转至我院。查体：杵状指；胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间闻及3～4级粗糙收缩期杂音。超声心动图：心房正位，房室连接一致，大动脉起源、走行正常；室间隔膜部见瘤样结构凸向右心室(图1A)，约1.4 cm×0.8 cm，瘤顶见直径约0.3 cm缺口；双上腔静脉，左上腔静脉于左房室交界侧壁处入左心房(图1B)，右上腔静脉及冠状静脉回流至右心房；下腔静脉走行于腹主动脉左前方，直接汇入左心房(图1C)；3支肝静脉汇入右心房；脾脏及肝脏位于右侧腹腔。超声提示：双上腔静脉，下腔静脉异常连接于左心房；室间隔缺损并膜部瘤形成。CT示右侧头臂静脉汇入右心房、左侧头臂静脉汇入左心房，下腔静脉与左心房相通，位于腹主动脉左侧(图1D)；脾脏、胃泡位于右侧。行室间隔缺损修补术+上下腔静脉-右心房人工血管搭桥术。术中见室间隔缺损并膜部瘤，体静脉连接异常，右侧头臂静脉及肝静脉汇入右心房，左侧头臂静脉、下腔静脉汇入左心房。术后1周患者无明显不适而出院。

图1 下腔静脉异常连接左心房合并心内外多发畸形 A～C.超声声像图示室间隔膜部瘤(A，箭)，左侧头臂静脉连接左心房(B)，下腔静脉连接左心房(C)； D.CT冠状位重建图像示下腔静脉及左侧头臂静脉异常连接于左心房 (IVC：下腔静脉；LSVC：左侧头臂静脉；RSVC：右侧头臂静脉；LA：左心房；RA：右心房；LL：肝左叶；L：肝脏)

讨论下腔静脉连接左心房为罕见先天性心脏病，可单发或合并其他心内畸形；多见于成人，临床症状及体征包括劳累后气促、发绀和杵状指等，部分患者可无症状。本病国内一般分为3型：Ⅰ型，经右侧头臂静脉回流；Ⅱ型，经左侧头臂静脉回流；Ⅲ型，不经上腔静脉回流，直接汇入左心房或于右侧头臂静脉旁进入左心房。本例属Ⅲ型，可能源于胚胎时期未完全退化的右心房瓣残端与第2房间隔错误融合，将下腔静脉分隔入左心房。本例室间隔缺损、左侧头臂静脉异常连接于左心房，合并腹腔内脏器异位。