鼻腔球周皮细胞瘤一例

鄢开胜，康子威，王丽君，徐尔东，吕梅，刘妍

大连医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科1、放射科2，辽宁 大连 116011

球周皮细胞瘤(Glomangiopericytoma，GPC)是一种间叶源性肿瘤，主要来源于鼻腔或鼻窦。既往称为鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤，占鼻腔鼻窦肿瘤不到0.5%[1]。我科2019年曾收治1例，现报道如下：

1 病例简介

患者，女性，65 岁，2019 年8 月26 日因“间断性鼻塞伴头痛9 个月”以“左鼻腔肿物”收治入院。既往高血压史18 年，目前规律口服降压药物治疗，入院常规血压检测为142/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；窦性心动缓10 余年；冠心病3 年，已停用阿司匹林4 个月。余全身体格检查未见异常。专科检查：外鼻无畸形，鼻前庭皮肤无糜烂，双侧下鼻甲肥大，鼻中隔轻度不规则偏曲，左侧鼻腔中鼻道可见息肉样肿物。鼻窦CT示：左侧窦口鼻道复合体阻塞，左侧额窦、上颌窦、筛窦黏膜增厚，骨质未见明显破坏，左侧上中鼻甲显示不清，鼻中隔偏曲，左侧鼻腔见低密度影(图1)。2019年8月28日于全麻下行鼻内镜下鼻腔肿物切除术，术中见左侧鼻腔息肉样肿物，来源于中鼻道，左中鼻甲吸收。术中快速冰冻病理诊断：左侧鼻腔梭形细胞瘤。光镜下见组织被覆纤毛柱状上皮，上皮下见大量梭形细胞增生，细胞呈长杆状，性质温和，呈编织状排列，有丰富的血管，瘤细胞无异型，间质可有胶原纤维形成。免疫组化结果：Actin +，CD34 +，SMA +，HMB-45 +，Ki-67 +3%，CD117-，CK-，Desmin-，melan-A-，S-100-。病理诊断：(左鼻腔)球周皮细胞瘤(图2)。

图1 鼻窦冠扫CT显示左侧鼻腔鼻窦低密度软组织影

图2 病理切片显示光镜下见梭形细胞增生(HE×200)

2 讨论

球周皮细胞瘤是一种较为罕见的鼻腔鼻窦血管周肿瘤，10余年前一直被认为是一种血管外皮细胞瘤样肿瘤或鼻腔鼻窦血管外皮细胞瘤[2]。因为其临床特征类似于血管球瘤，所以2005年世界卫生组织(WHO)头颈部肿瘤分册把位于鼻腔鼻窦的血管外皮瘤归类为球周皮细胞瘤，属于边缘性低度恶性肿瘤[3]。目前球周皮细胞瘤的病因不明，可能与患者局部外伤、既往有服用激素史和高血压病史有关[4]。目前发现球周皮细胞瘤多见于中老年女性患者，病变多发生于一侧鼻腔，但常可累及同侧鼻窦。患者的临床表现无特征性表现，可有鼻出血、鼻塞、头痛、间歇性流清涕或脓涕、嗅觉减退等症状。鼻内窥镜下可见肿瘤可呈息肉状肿物，外观灰红色，质软，触之有出血。术前行影像学检查如鼻窦CT或MRI可判断肿瘤部位、大小、形态及周围组织结构受累程度，但其影像学结果无特征性改变。病理组织学检查，尤其免疫组织化学检查为该病主要的病理检测手段，大大增加了该病的检出率和准确率，是球周皮细胞瘤最后诊断的“金标准”。其特征是在光镜下可见肿瘤由大量短梭形、卵圆形或圆形细胞组成。免疫组织化学检查表达为滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)、分化簇34(CD34)、波形蛋白(Vimentin)、肌动蛋白(Actin)阳性，信号传导和转录激活因子6 (STAT6)、抑制细胞凋亡相关基因2 (Bcl-2)、结蛋白(Desmin)、分化簇117(CD117)阴性[5-6]。本例病例术前有鼻塞及头痛症状，且有高血压18 年。术前鼻内窥镜检查左侧鼻腔中鼻道可见息肉样肿物，鼻窦CT 检查可见鼻腔鼻窦占位性病变。病理和免疫组化诊断符合球周皮细胞瘤特点，与文献报道基本相符。因肿瘤属于边缘性低度恶性肿瘤，术后请教肿瘤科，鉴于该病极为少见，放化疗效果目前仍不确定，故术后未行进一步的放化疗治疗。

球周皮细胞瘤临床上术前诊断容易误诊，需要与孤立性纤维性肿瘤(血管周细胞瘤)、鼻咽血管纤维瘤和鼻腔内翻性乳头状瘤等相鉴别，尤其是孤立性纤维性肿瘤(血管周细胞瘤)[2]。(1)孤立性纤维性肿瘤(血管周细胞瘤)也是一种间叶源性肿瘤，可发生于全身多种组织，以胸膜最常见。当孤立性纤维性肿瘤发生于鼻腔时,其临床表现和大体特征与球周皮细胞瘤就很难区分，而且两者在形态学上有一定重叠表现，组织学上孤立性纤维性肿瘤也是由不同程度增生的梭形细胞组成，但免疫组化表型二者不同，孤立性纤维性肿瘤细胞恒定表达STAT6，而且Actin 阴性[1-2，7]，而球周皮细胞瘤STAT6 表达为阴性，这可以区别二者。(2)鼻咽纤维血管瘤好发于鼻咽部，可呈分叶状，影像学检查示密度均匀，MRI 上信号不均匀，部分病变可见流空信号，增强扫描明显不均匀强化，可有局限性的骨质侵蚀，免疫组化标记AR 和β-catenin 核阳性。(3)鼻腔内翻性乳头状瘤，亦多单侧发病，可伴有反复鼻出血。外观亦可呈息肉样，触之易出血，这些特征与球周皮细胞瘤相似。但鼻腔内翻性乳头状瘤多见于中老年男性，其在MRI 的T1 加权像增强扫描中可以看到明显的“脑回征”，术后常规病理可以鉴别诊断。

此病治疗方法主要为手术切除治疗，完整的切除肿瘤是关键。但鼻腔鼻窦解剖结构复杂，临床上难以真正的完整切除是球周皮细胞瘤复发的主要因素。目前放化疗治疗效果尚不明确。本病例术后未行放化疗，随访至今无复发，但应终生随访。