杂交手术治疗主动脉缩窄合并室间隔缺损六例

向龙，向道康，，胡馗，张开倩，汤安英，杜章燕

1.遵义医科大学，贵州 遵义563000；2.贵州省人民医院心外科，贵州 贵阳 550002；3.贵州医科大学，贵州 贵阳 550004

主动脉缩窄占先天性心脏病的5%～8%，是左锁骨下动脉起点以远的降主动脉狭窄的疾病，阻碍躯干及下肢的血流，造成上肢血压增高，下肢血压降低，随着疾病发展，导致心力衰竭。根据狭窄位置与动脉导管位置关系，分为导管前型(婴儿型)和导管后型(成人型)。当合并其他心内畸形如心脏间隔缺损、二尖瓣病变、主动脉瓣二瓣化时称为复杂性主动脉缩窄[1]，其手术方式存在争议。本文就贵州省人民医院近年来诊断主动脉缩窄并室间隔缺损行杂交手术治疗的6例患者报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2013年1月至2019年6月在贵州省人民医院行杂交手术矫治主动脉缩窄合并室间隔缺损的6例患者的临床资料，其中男性4例，女性2例；年龄7～21岁；体质量17～58 kg；术前监测上下肢血压差均超过20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，主动脉缩窄均为导管后型，狭窄段长度2～10 cm；狭窄段最狭窄内径3～8 mm；室间隔缺损类型为膜周部，缺损大小2～7 mm。所有患者均行超声心动图及心脏大血管增强CT明确诊断，临床资料见表1。

表1 6例主动脉缩窄合并室间隔缺损患者的基本临床资料

1.2 手术方法 6例患者均在静吸复合全身麻醉，经口插管，颈内静脉置中心静脉管，上下肢动脉穿刺并术中监测上下肢血压，2例单采用左侧第4肋间后外侧切口入胸，行人工血管与缩窄近端侧左锁骨下端侧吻合，另一端与缩窄远端降主动脉行端侧吻合；4例经左侧第4肋间后外侧切口入胸后行人工血管与缩窄远端降主动脉行端侧吻合，后转正中开胸行人工血管与升主动脉端侧吻合。反复检查吻合口有无出血，放置引流管后逐层关胸。观察患者基本情况。术后送ICU重症监护治疗。术后3～6个月返院行经皮介入下室间隔缺损封堵，并复查心脏大血管CTA见图1。

图1 升主动脉-降主动脉旁路移植术后心脏大血管CTA

2 结果

全组患者接受开胸主动脉缩窄矫治术，矫治主动脉缩窄手术时间160～290 min；术中出血200～1 000 mL；术后呼吸机辅助呼吸时间5.20～12.83 h；术后ICU时间18.75～24.33 h；术后住院天数8～17 d。3～6个月后返院接受经皮介入下行室间隔缺损封堵，手术成功并出院。全组患者无早期死亡，无大出血、术后脊髓缺血性损害等表现，术后上肢血压较术前降低，术后下肢血压均显著上升，超过或接近上肢血压。1例患者仍有高血压，出院需行药物控制，3个月后复查血压恢复正常，见表2。

表2 6例主动脉缩窄合并室间隔缺损患者杂交手术资料

3 讨论

主动脉缩窄合并室间隔缺损患者由于主动脉缩窄增加了室间隔水平左向右分流，早期可引起严重的肺动脉高压及充血性心力衰竭，其病程发展受到室间隔缺损大小、类型，主动脉缩窄程度以及侧枝循环丰富与否的影响，目前强调早期诊断，尽早手术治疗，但对于选择Ⅰ期手术还是分期手术存在争议。Ⅰ期手术优点在于一次性解决两种畸形，缩短治疗周期，避免术后心内畸形分流引起的肺充血和心功能不全。但其缺点为操作偏复杂，体外循环时间长。分期手术则是先解决主动脉缩窄后再二期矫治心内畸形，但当患者合并严重的肺动脉高压时，一旦矫治主动脉缩窄，左心系统压力降低，则会造形成右向左分流或双向分流，产生严重后果危及患者生命，故术前需对患者室间隔缺损类型、大小、肺动脉压力等进行仔细评估，制定合适的治疗方案。本组患者中，笔者采取了先外科手术矫治主动脉缩窄后再经皮介入下室间隔缺损封堵的治疗方案，避免体外循环、心脏停搏、右心房切口等有创操作，取得良好的治疗效果。

对于主动脉缩窄的矫治，手术方式包括端端吻合、端侧吻合、锁骨下动脉垂片成形术、人造血管吻合术、旁路移植术、补片成形术等[2]。端端吻合、端侧吻合、人工血管吻合术需切除狭窄段血管，增加出血风险，导致吻合口张力增高，适用于婴幼儿、缩窄段不长以及侧枝循环不丰富的患者。传统锁骨下动脉垂片成形术由于中断左上肢重要血液供应，已被弃用。改良术式保留了左上肢血供，适用于狭窄段较长且狭窄内径不过窄的患者，但有研究表明，锁骨下动脉垂片成形术因未完全切除缩窄段及导管组织，故较端端吻合术式再狭窄发生率高[3-5]。人工补片主动脉成形术操作简单，且保留了部分可生长的主动脉组织，但术后主动脉瘤主动脉破裂发生率高达51%。本组患者均选用人工血管旁路移植术矫治主动脉缩窄，此手术方式不用游离并切除缩窄段主动脉，避免出现大出血以及术后脊髓缺血性损害。旁路移植术根据不同吻合位置有不同的手术方式以及手术入路。手术入路的选择原则是争取达到最佳的手术视野。本组采用左侧开胸入路行左锁骨下动脉-降主动脉旁路移植术2例，左侧开胸中转正中开胸行升主动脉-降主动脉旁路移植术4例，葛翼鹏等[6]认为升主动脉-降主动脉转流术单采用正中切口入路时，远端降主动脉暴露困难，如有活动性出血，止血困难，难以快速止血。采用左侧开胸中转正中开胸入路术中需重新摆放体位，增加对患者的手术创伤。同时人工血管走行过程中可能压迫肺组织，引起呼吸道并发症[7]。左锁骨下动脉-降主动脉旁路移植术受到锁骨下动脉内径的限制。升主动脉-腹主动脉/肾下腹主动脉旁路移植术是一种值得考虑的方式，具有无需切段胸背肌和肋间神经、肺功能影响小、吻合口浅表、易于操作、止血方便等优点。但其切口较长，术后可能发生肠梗阻或腹胀，将来进行腹部手术时旁路移植血管容易损伤，增加梗阻及邻近器官受累风险[6，8]。人工血管的选择必须慎重，于长江等[9]认为缩窄段远端动脉为12 mm以上时，可使用旁路移植术，且选用的人工血管直径需≥16 mm，内径过小可能导致术后上下肢压差及上肢高血压缓解效果不明显。

目前室间隔缺损治疗主要包括体外循环下室间隔缺损修补以及经皮介入下室间隔缺损封堵。经皮介入下室间隔封堵可用于部分小型膜部室间隔缺损的治疗[10]，避免体外循环、心脏停搏、右心房切口等有创操作，治疗效果值得肯定。本组患者均为小型膜部室间隔缺损，行室间隔缺损封堵后未见残余分流及传导阻滞等并发症。术后随访无二次开胸止血，无脊髓缺血性损害，无呼吸道并发症等。1例术后仍存在高血压，出院需药物控制，3个月后复查血压恢复正常。高血压是主动脉矫治术后较常见的并发症，于长江等[9]报道15%的患者术后残留上肢高血压，考虑由于患者术前存在明显心肌肥厚，长期系统高血压，已发生心肌向心性肥厚，术后短时间内血压难以恢复正常。故术后需长期随诊复查，减少意外情况以及不良反应出现。

综上所述，术前评估主动脉缩窄及心内畸形类型、严格把握手术指征、杂交手术是一种矫治主动脉缩窄合并室间隔缺损的有效手段，短期效果安全、可靠。但本研究缺乏与其他手术方式的比较，且远期效果有待于进一步随访观察。