赵非一
吴女士可算是吃够了“口腔溃疡”的苦。原来,她和“口腔溃疡”的斗争已经持续六七年之久。虽然给生活带来诸多不便,饮食也少了很多乐趣,但她也并没有太焦虑,就把它当作一种慢性病治疗着。而让吴女士万万没想到的是,两年前,她的外阴部居然也出现了溃疡,疼痛难忍,严重时流黄脓水,走路都变成了很困难的事;四肢皮肤也陆陆续续地起了粟粒样红疹,甚至脸上也会发些小痘痘。惊慌失措的吴女士开始四处求医问药,这一治就是两年。两年间,吴女士看过妇科、皮肤科、口腔科,甚至性病科也咨询过了,不但没有疗效,连诊断都没有明确。
上个月,经朋友介绍,吴女士来到复旦大学附属华东医院免疫风湿科就诊。经免疫风湿科主任、主任医师管剑龙教授检查,确诊她患的是“白塞氏病”。经过一个星期的治疗,吴女士的病情已明显好转。
管剑龙教授介绍,白塞氏病又称口眼生殖器综合征,典型症状为口腔、眼、生殖器及皮肤溃疡,但临床上患者的症状表现不一。
一般来说,白塞氏病最常见的损害是口腔溃疡和外阴溃疡。临床显示,100%的白塞氏病患者会出现口腔溃疡,80%的患者会出现生殖器溃疡(男性患者主要发生在阴囊和阴茎,女性患者主要发生在阴唇、阴道和子宫颈)。而且,口腔溃疡通常是白塞氏病的首发症状,它和一般的复发性口腔溃疡没有太大的区别。这种口腔溃疡呈多发性(一般为3~5个),开始是小结节,很快就会发展成米粒或黄豆大小的溃疡,或深或浅,中心有黄色坏死的基底;患者会感觉口腔溃疡部位疼痛剧烈;溃疡持续1~2周,愈合后不留瘢痕。不少患者甚至一些医生对白塞氏病根本不了解,很容易将其当作一般的复发性口腔溃疡治疗。
管剑龙教授介绍,在亚洲,土耳其、韩国、日本的白塞氏病发病率较高,前几年热播的电视剧《大长今》里,皇帝中宗患“狐惑病”,即是此病。管教授曾经远赴韩国专程学习治疗白塞氏病,在那里,白塞氏病专家门诊每日可接诊近百人。中国白塞氏病的发病率近年也逐渐增高,但由于国人对白塞氏病了解太少,往往错误就医,延误治疗。
相比口腔溃疡,白塞氏病的生殖器溃疡更加特异,男性生殖器溃疡如果发生在龟头和阴茎,症状相对明显,而阴囊溃疡的症状较轻。女性生殖器溃疡可发生在大小阴唇或阴道壁,但症状轻重不一,甚至可能无症状,需通过妇科检查发现。据报道,临床上,不少白塞氏病的生殖器溃疡常被误诊为性病,久治不愈。
管剑龙教授指出,除了口腔、生殖器溃疡,白塞氏病还可使身体其他部位受累。如皮肤,出现毛囊炎、结节性红斑、痤疮样皮疹、血管炎等;眼部,出现虹膜炎、葡萄膜炎、视神经病变;关节,可累及膝关节和踝关节;肺部、胃肠道、肾脏、神经系统也可能出现病变。总之,白塞氏病是一种反复发作的、累及多器官系统的慢性炎性疾病。因此,如果口腔溃疡反复发作,或伴发其他症状,那就应该引起我们足够的警惕。
管剑龙教授介绍,由于本病的发病机制尚不清楚,临床表现多种多样,同一疗法对不同部位损害疗效反应可能不一致,因此白塞氏病的治疗强调个体化。单纯的溃疡,可以用小剂量的激素联合沙利度胺来控制溃疡的表现;严重的、累及内脏的患者,建议联合环磷酰胺进行治疗;如结核感染所致的白塞氏病,可被抗结核药物彻底治愈,但对多数病因不明患者则不易根治。治疗中可运用中药清热解毒,增强免疫功能,改善全身情况。
若疾病未累及内在脏器,服药一周内症状多可明显缓解;若出现眼部症状及脑血管病变,治疗手段较为复杂,时间也相对延长。有的患者经过治疗后症状完全消失,就不再遵医嘱继续服药,几个月或几年后又复发。因此管剑龙教授建议,患者必须坚持服药,巩固治疗(每周只需5毛钱),就可以防止疾病复发。
而说到预防白塞氏病,管剑龙教授则建议做好以下几点:1.按时作息,避免熬夜,增强机体抵抗力;2.保持心情舒畅,及时排解不良情绪;3.注意个人卫生,保持皮肤和会阴的清洁,尽量选择棉质内衣;4.避免进食刺激性食物,控制口咽部感染;5.反复口腔溃疡,特别是伴有生殖器溃疡或者眼炎、皮肤病变时,应及时就医,尽早干预;6.伴有活动性结核的患者,应彻底治愈结核。
有下述5项中3项或3项以上者可诊为白塞氏病。
1.反復口腔溃疡。指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现,并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。
2.反复外阴溃疡。经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
3.眼炎。包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
4.皮肤病变。包括有结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹,以及未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。
5.针刺试验呈阳性结果。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节炎/关节痛、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎、阳性家族史。
因本病的口腔溃疡、关节炎、血管炎可在多种结缔组织病出现,有时会造成鉴别诊断上的困难,如Reiter综合征、Steven-Johnson综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征等都可以出现本病5个基本症状中的几个。即使是单纯的口腔溃疡有时亦与本病早期很难鉴别,因此详细病史和分析是至关重要的。