交叉验证原则在儿童听力诊断中的应用价值

刘一迪 刘海红

Cross-check Principle，又称交叉验证原则，1976年被首次提出[1]。提出这一经典理论的是美国听力学学会（American Academy of Audiology）创始人之一James Jerger教授，现在交叉验证原则仍然是听力学诊断的重要指导原则[2]，其内涵是指每一听力测试结果都需要经过其他独立的测试方法进行验证。即仅依靠一个或两个测试，即使是客观的听力测试，都有导致听力诊断不明确或误诊的可能性。

1976年，Jerger在其经典论文中，叙述了5个由于在听力学诊断中过度依赖某一项测试结果导致误诊乃至不恰当干预的病例[1]。时至今日，这些病例对正确诊断仍具有重要的启示意义，本文将对此经典文献的5个病例进行回顾，以强化交叉验证原则在听力学诊断，尤其是儿童听力学诊断中的价值，旨在推动我国听力学诊断工作科学、规范化开展。

1 病例回顾

例1，15岁男孩，4岁时诊断为全聋，配戴助听器后被送往特殊教育学校学习。在配戴助听器的4年间，其言语发育没有得到任何改善。8岁时行纯音测听，结果提示听力正常，经心理评估被诊断为孤独症。随后7年，患者于社区孤独症之家进行康复，直至15岁再次行听力学交叉验证评估，该次评估结果如图1所示。

行为测听结果显示双侧极重度听力损失。言语感知阈值右耳90 dB HL，左耳84 dB HL。评估同时采用声导抗验证行为测听的结果：双侧鼓室图均为A型，但其声反射仅在低频能够引出且阈值升高，1 kHz以后均为最大刺激强度下（＞120 dB HL）未引出反射。综合上述测试结果，符合双侧极重度感音神经性听力损失的诊断。

在长达7年的时间里，该患儿双耳极重度听力损失所导致的言语发育滞后被误认为孤独症，如果在进行纯音测听的同时及时采用声导抗进行交叉验证，类似的悲剧可被及时发现。由此，在儿童诊断过程中，即使认为测听结果较为可靠，仍建议采用声导抗对其进行交叉验证，以保障做出准确诊断和及时干预。

例2，2岁9月龄男孩。该患儿曾先后进行了3次小儿行为测听，结果均显示双侧中度传导性听力损失（第3次检查结果如图2所示）。在18个月积极的中耳炎治疗（包括鼓膜切开置管术）后，其言语能力没有任何改善。

再次采用小儿行为测听结合声导抗测试组合，结果见图3。行为测听结果表明，双侧混合性听力损失，右耳更重。声导抗结果支持了中耳病变的诊断——右耳B型鼓室图，左耳鼓膜穿孔无法加压。但由于缺少声反射结果，声导抗不能作为交叉验证，因此，随后对他进行了听性脑干反应（ABR)测试：气导80 dB HL双耳均未引出反应，骨导阈值分别为45 dB HL和55 dB HL，潜伏期延长。结果表明双耳至少有60 dB HL的听力损失，且验证了混合性听力损失的判断。

这个案例表明，当声导抗不能起验证作用时，ABR可以作为行为测听的交叉验证方法。该病例的慢性中耳炎病史掩盖了声反射的结果，干扰了感音神经性听力损失成分的判断。由于只依赖行为测听的结果，拖延了孩子听力损失病因准确诊断的时间，导致错过了孩子言语发育的敏感时期，这是非常可惜的。

例3，4岁6月龄男孩。自3岁半行首次听力测试后为期1年内，分别于4所听力学机构进行检查，得到不同的结果（见表1）。第1次评估结果显示重度听力损失，1个月后的第2次检查结果显示正常听力，第3次评估者认为孩子无法配合测试，随后将其转诊至第4个听力诊断机构。报告显示右耳听阈为60 dB HL，左耳听阈为95 dB HL。鉴于听力损失的诊断，该儿童被建议进行助听器选配并进行语训。而5个月的语训后，老师认为其听力正常。

表1 病例3在4个不同机构的听力测试结果

最终采用组合听力学评估，报告如图4所示。在行为测听过程中，患儿重复性较差，无法获得准确阈值。鼓室图显示其中耳功能正常，双耳声反射均可引出。

一直以来该患儿的行为测听结果不断发生变化，并且最终也未能获得其准确听阈，因此最终的听力学评估采用ABR作为交叉验证的方法。ABR测试显示双耳气导潜伏期均在正常范围内，左耳阈值为30 dB HL，右耳为40 dB HL（见图5）。结合ABR与声导抗测试结果，最终确定为轻度感音神经性听力损失。

这个案例告诉我们，由于行为测听是一种主观的测试手法，对小儿的配合程度要求较高[3]，因此当主观测听不能提供准确的阈值时，ABR可以作为交叉验证方法。

例4，5岁9月龄的女孩，经当地耳科和儿童神经内科会诊后转诊至听力中心。该患儿2岁半时患严重的癫痫，致其左侧偏瘫、左侧面部抽搐，神经功能障碍持续至1年后好转。4岁半时，耳科医生分别为其进行了3次听力测试，结果如图6所示。孩子有明显的听力损失，并且进展很快。1973年7月的听力仍然基本正常，而1974年3月已进展为极重度听力损失。

1974年4月，行为测听和声导抗测试的结果见图7。行为测听未见明确反应，声导抗测试则提示结果正常。

考虑到行为测听和声反射阈结果之间的矛盾，评估采用ABR作交叉验证，结果见图8，双耳20 dB HL均可引出波形，潜伏期在正常范围内。这一结果结合声导抗可以证实该儿童的外周听觉通路基本正常。

这个案例再一次阐释了当行为测听和声导抗测试相矛盾时，ABR可以作为交叉验证的方法。正确的诊断和干预取决于准确的听力评估结果，考虑到该儿童之前听力的变化情况，在对言语、语言、心理和神经行为进行全面的测试后最终确定诊断为听觉失认（auditory agnosia）并展开了相应的治疗。若被诊断为重度听力损失，随后的干预和康复手段显然就是不合适的。

例5，6月龄女孩，患有第一鳃弓综合征、双侧外耳道闭锁、左侧面神经麻痹。由于外耳道闭锁，声导抗测试无法完成。行为测听结果显示双侧极重度听力损失。ABR测试气导阈值为70 dB HL，骨导阈值分别为20、30 dB HL，符合传导性听力损失的特征，气骨导差约为40 dB HL。依据ABR测试结果，医生为她选配了骨传导助听器，并建议其尽早参加语训课程。

在这个案例中，ABR结果不能被行为测听或声导抗测试交叉验证。因此，在助听器干预后，应对其进行密切的观察。在患儿23月龄时获得了行为测听结果：0.5 kHz和2 kHz处，未掩蔽的骨导阈值在20～30 dB HL之间。0.5 kHz和2 kHz的气导反应阈值在60～70 dB HL。因此，行为测听结果验证了6月龄时的ABR结果。

图9比较了患儿6月龄的ABR结果和23月龄的行为测听结果。可以发现，0.5～2 kHz实际的骨气导差平均值与17个月前ABR的骨气导差之间的差距仅为2 dB HL。这个案例证实了当无法进行行为测听和声导抗测试时，ABR在早期诊断中的价值[4]。

2 结论及意义

对于听力损失儿童来说，早期干预的重要性无须赘述，为了提供合适的干预方案，必须要明确其听力损失类型和程度等信息。而囿于低龄儿童的认知与行为仍处在发育阶段，行为测听结果的可靠性往往值得怀疑，因此应结合其他客观测试对其进行交叉验证。上述5个案例中，最初均由于过度依赖于某项测试结果导致了误诊。其后的诊治当中，在行为测听的基础上进行了声导抗测听（其中包括鼓室图及声反射测试），当两种测试结果出现矛盾时采用ABR测试进行验证，最终获得可靠的听力学测试结果。这提示我们，仅通过一项测试结果即对听力水平进行判断是不够的，即使听力工作者对该项报告结果有充分的自信，也应该行其他测试对其进行验证。

当时的测听技术存在局限性，如客观听力检查只有声导抗和ABR得到了广泛应用，而今可供选择的测听方式更加多样，见表2。如耳声发射和多频稳态诱发电位都是临床中能够作为交叉验证的有效手段[2，5～7]；当时鼓室图技术的探测音仅为低频范围（如220 Hz或226 Hz），而现在高频（1000 Hz）鼓室图在婴幼儿测听中起到了十分重要的作用[5]。在听力学诊断技术快速发展的支持下，听力师们可以针对不同个体设计更加多样、更加有针对性的交叉验证方案[8]，以获得更充分、更全面、更能反映其真实听力水平的结果。

40年后的今天，交叉验证原则仍然广泛的应用于儿童听力评估以及诊断和康复过程中，指导每一位听力师的工作。在儿童听力诊断中，测试组合的选择与儿童的年龄、认知能力、病史相关。对于6岁以上儿童，常规应用纯音测听与声导抗的测试组合：鼓室图与骨气导差能够反映中耳状态，声反射阈值与纯音听阈也可相互印证。当然，若儿童认知较好，纯音测听的适用年龄可以适当降低。对于6岁以下的儿童，多选择小儿行为测听与声导抗的测试组合，但对听力损失较重或是认知能力较差无法配合纯音测听的儿童，即使年龄很大也应选择小儿行为测听作为主观听力检查。对于无法配合小儿行为测听的儿童，临床上应用ABR、听觉稳态诱发反应（ASSR）、耳声发射（OAE)、声导抗测听进行全面的客观检查，检查结果之间应相互支持，ABR与ASSR高频阈值具有良好的相关性，若结果差异较大应加做主观检查进行验证。在此基础上，若怀疑听神经病应加做耳蜗微音器电位；对于中枢病变可进行主观的听觉处理测试，客观的听觉皮层诱发电位也可用于评估中枢功能；言语测听能够评估儿童在听觉感知、言语识别、语言发展、认知行为、心理表现全过程的能力，在儿童听力诊断中也起着十分重要的作用。

表2 现在与40年前可选择测听方法的比较