腹膜播散性平滑肌瘤病CT诊断——2020年读片窗(3)

王龙胜

1 病史摘要

患者，女性，31岁。B型超声体检发现右侧肝肾间隙占位1年，患者既往体健，否认高血压、糖尿病病史，4年有子宫肌瘤手术史。饮食、睡眠可，大、小便正常。体检：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压120/71 mmHg。神志清楚，精神可。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率正常，律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音不亢进，移动性浊音阴性。

2 CT检查

CT平扫示肝肾间隙见2个不规则团块状软组织密度肿块影，大小分别约为3.5 cm×4.7 cm、1.5 cm×2.1cm，见图1～8，占位密度均匀，与周围组织器官分界清晰，平扫CT值约40 HU(图1、5),增强后，呈轻中度渐进延迟性强化,测其CT值动脉期约为45 HU(图2、6)，门静脉期约为55 HU(图3、7),静脉期约为69 HU(图4、8)。

3 术中所见及术后病理诊断

行腹腔镜下腹腔占位切除术，术中探查，见肝脏下缘，大网膜处可见占位2枚，表面光滑，最大者直径约9 cm。占位基底位于大网膜。

病理结果：镜检为梭形细胞肿瘤；免疫组化结果：ER(+)，PR(+)，SMA(+)，Desmin(+)，CD10(-)，CD34(-)，CK5/6(-)，Calretinin(-)，P53(-)，Ki-67(约5%+)；病理诊断为腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata,LPD)。

图1CT平扫图2 CT增强动脉期图3 CT增强门静脉期图4 CT增强静脉期

图5 CT平扫图6 CT增强动脉期图7 CT增强门静脉期图8 CT增强静脉期

4 讨论

LPD是一种良性肿瘤，临床较为罕见。徐晓娟等[1]报道 57例子宫外平滑肌瘤仅有2例LPD。LPD的发生机制尚不明了，目前认为与腹膜化生、内分泌因素、遗传因素、子宫内膜异位症等有关。病理上，LPD大多表现为质硬、边界清楚的灰白色旋涡状结节，镜下可见梭形成熟平滑肌细胞，大多无细胞异型性或坏死。免疫组化染色表现为vimentin、desmin、SMA 阳性。本例患者见梭形平滑肌细胞，SMA(+) 、Desmin(+)，呈典型平滑肌肿瘤表现。目前尚未发现LPD 的特异性血清学标志物，少部分LPD 患者血清学糖类抗原CA125 (Carbohydrate antigen 125，CA125) 升高，刘冰莹等[2]报道7例LPD,其中3例CA125 升高。

临床表现：LPD患者好发于生育期女性，大多数无明显的临床症状和体征，因体检或偶然发现腹盆腔包块而就诊，少数患者有腹痛、腹胀、胃肠道不适等非特异性症状，部分患者可有腹腔镜子宫肌瘤手术史，本例患者31岁，4年前有子宫肌瘤手术史。

CT表现：腹膜、肠系膜、大网膜及腹盆腔内多发大小不等的软组织密度结节，本例患者大网膜见2个结节。病灶边缘清楚，密度均匀，不伴有腹膜、网膜增厚，腹盆腔积液等恶性征象，增强扫描，结节呈轻到中度渐进延迟性强化，与子宫平滑肌瘤的CT表现相似。

鉴别诊断：①巨淋巴结增生症(浆细胞型)，亦可表现多发淋巴结肿大，密度均匀，轮廓光整，增强扫描呈轻中度持续强化，发生在腹盆腔时，与LPD容易混淆，但前者常发生在50～60岁的老年人，一般具有全身症状，如发热、乏力、衰弱、肝脾肿大、贫血、高免疫球蛋白血症等。②腹腔转移灶，病变形态多不规则，容易坏死，密度常不均匀，往往伴有肠系膜、腹膜的不均匀增厚和腹盆腔积液。而LPD结节边界清晰，密度较均匀，除结节外腹膜及肠系膜，无明确异常改变。