男性腹膜后巨大畸胎瘤一例报告

北京大学深圳医院 （广东 深圳 518000）

李国庆 李益飞 吴建龙 刘 军 吕国庆

1 病例报告

患者男，38岁。2009年无明显诱因出现上腹部腹胀，左上腹部似可触及巨大肿物。彩超示腹腔内巨大混合性团块。2018年7月就诊于我院，完善相关检查：血生化均无异常，腹部CT提示腹膜后囊实性混杂密度影巨大占位(图1)，位于胰腺后方并挤压胰腺向上移位，提示肿块与胰腺关系密切。大小约129mm×89mm×118mm。行手术治疗。

2 讨 论

术中见腹膜后巨大肿块占位，肿块质软，包膜完整，位于胰腺后方并挤压腺体向上。术中诊断为畸胎瘤，分离周围组织后切除肿块。剖开见墨绿色油脂性粪渣样内容物液体，可见毛发及骨组织。大体标本见囊壁样组织，体积约14cm×9cm×10cm，壁厚约0.8cm。一面稍滑，另一面附有少量油脂及毛发，可见头节样物。镜下见囊壁被覆鳞状上皮、皮肤附属器、肠壁样结构，局部可见较多吞噬的组织样细胞、异物巨细胞及炎细胞等，病理诊断为成熟囊性畸胎瘤(图2-3)。目前随访中无复发。

3 小 结

畸胎瘤是常见的生殖细胞肿瘤，好发于年轻女性性腺，性腺外少见，男性极罕见。有文献指出腹膜后肿瘤发生率约0.2%-0.8%，其中畸胎瘤约占6%-18%[1]。Ofori等总结得出与胰腺关系密切的男性畸胎瘤患者个案报告不超过40例[2]。在现有的病例报告中，畸胎瘤发生率低但位置多样：如头颈部约3.7-12.6%，颅内不足1%，其中胃部畸胎瘤约占儿童畸胎瘤的1%[3-5]，还有肺内和肾上腺等其他罕见部位报告。畸胎瘤在儿童睾丸恶性肿瘤中占有相当大比例，更多的诊疗经验源于性腺肿瘤诊疗中心[6]。对于明确诊断及判断良恶性极其关键，有文献认为手术彻底切除可取得良好效果，远期效果有待进一步随访证 实[7]。典型CT表现为：巨大囊实性不规则混杂密度占位影，有时需与原始胚层的其他占位进行鉴别[8]。彩超凭因简单无创可重复可作为重要参考[9]。

Masterson等指出在畸胎瘤瘤体细胞恶性转变研究中，可存在侵袭性和耐药性，化疗效果未必理想，对于有手术机会的患者建议肿块彻底切除并行区域淋巴结清扫[10]。畸胎瘤恶性转变极罕见，约43%的患者可能在原发疾病中被发现，但治疗却相当复杂，有些患者的预后甚至很差[11]。也有特殊案例存在，Tanaka等曾报道在个别睾丸畸胎瘤发生肺转移的患者中，通过对转移灶肺叶楔形切除也可取得良好效果[12]，

我们通过查阅文献分析发现：诸多罕见病例报告中患者多为35-40岁之间的男性患者。我们推测该疾病发展到40岁左右时可能因其特殊的生物学特点而产生明显的临床症状。对肿块良的恶性判定极其重要，对指导手术的顺利进行有关键意义。一般来讲，腹腔内巨大囊性畸胎瘤多为良性。关于畸胎瘤的恶变情况尚无标准，但长期随访已达成共识[13]，多可能与患者体内长期存留有较大关系。Parvin等报道指出胃部畸胎瘤的不同分化程度可导致瘤体复发甚至转移[14]。Mukherjee等报道囊性畸胎瘤恶变率虽然不足1%，在特殊部位的病变如眼眶部可表现为恶性[15]。另有学者对眼部的皮样囊肿进行临床分级，对治疗有指导意义[16]。对个别手术难以彻底切除的患者，若初步考虑为良性，可以考虑部分瘤体切除，但限于样本量较少，患者术后仍需长期随访进一步证实。Takeda等报道可结合肿块的性质和位置来选择手术方式，腹腔镜有其独特优势，微创高效且恢复迅速[17]。本例患者为腹膜后巨大占位，肿块将胰腺向上顶起且与胰腺组织关系密切，经过科室讨论选择剖腹探查。目前基于循证医学的诊疗指南尚未统一，该类疾病诊治的高效性和准确性都有必要提高[18]。

男性腹膜后畸胎瘤罕见，本例患者病史较长但无特殊临床表现，临床中遇到类似情况应考虑到这种罕见病。初步就诊时应高度重视，如果条件允许应尽早彻底手术切除，以免发生恶变或转移，这样手术难度和风险也明显降低。另外应该针对该病的细胞生物学特性和分化规律对其良恶性进行综合评估，对选择治疗方案和指导手术意义重大。最后针对这种疾病的诊治，彻底手术切除与长期随访同样重要。