多发性血管母细胞瘤MRI特征

四川省绵阳市中心医院放射科 （四川 绵阳 621000）

谢梦雨 钟唐力 黄 丹 王 丹

血管母细胞瘤(hemangioblastoma，HB)又称毛细血管性血管母细胞瘤，起源于血管胚胎细胞，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归于与脑膜相关的其他类肿瘤，组织学上属良性肿瘤[1]，占神经系统肿瘤的0.9%～3.5[2]。血管母细胞瘤多为单发，多发者罕见；多发者常伴有肝、肾及胰腺的多囊性改变，即von Hippel-Lin-dau(VHL)综合征[3]。本研究回顾性分析本院9例多发性血管母细胞瘤的MRI表现并总结特征，以提高对该疾病的认识和诊断的准确率。

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1 资料与方法

1.1 临床资料 收集本院2012年～2018年经病理证实的9例多发性血管母细胞瘤患者的临床及影像学资料，男性5例，女性4例，年龄19～47岁，平均33.1岁；均无明确的家族史。主要临床表现为头痛、眩晕、呕吐、肢体麻木等。

1.2 MRI检查方法 采用通用电气1.5T signa HDXEchospeed和西门子3.0T Skyra磁共振扫描仪。使用标准颅脑线圈、颈部线圈。扫描序列为T1-FLAIR(TR 2000ms, TE 11ms)、T2WI(TR4910ms, TE 99ms)，T2-FLAIR(TR 8000ms, TE 99ms)、DWI(TR 4650ms, TE164ms, TE2100ms)，行矢状位、横断位及冠状位扫描，层厚4～5mm，层间距0.2～0.3mm。增强扫描采用经肘静脉注射Gd DTPA，行横断位、矢状位及冠状位扫描。

1.3 图像分析 由2名主治医师以上的MRI诊断医师分别对图像进行盲法分析；意见有分歧时，经协商达成一致。观察内容包括病变部位、大小、形态、信号及强化特点，以及是否有瘤周水肿及占位效应等。

3.2 MRI表现及分型 血管母细胞瘤病灶多数呈规则的类圆形，边界清楚。病灶较大者易发生瘤周水肿，并出现占位效应，位于后颅窝者可继发幕上脑积水。本研究中，大囊小结节型病灶体积多大于实质型病灶体积，因此多伴有占位效应。根据文献报 道[11-12]，血管母细胞瘤以囊伴结节型最为常见，典型表现为单一、张力高、囊壁光滑、圆形或类圆形的大囊腔，伴有壁结节，附于囊壁的一侧，囊液信号多较均匀；部分壁结节信号可不均匀，较大者中心可有囊变、出血或血管流空信号；增强扫描壁结节明显强化、囊壁不强化为其特征性表现。本研究中大囊小结节型病灶壁结节均呈显著强化，有6例壁结节出现血管流空信号，具有明显特征性。

3 讨 论

2 结 果

血管母细胞瘤好发于后颅窝，属后颅窝第三大肿瘤，好发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小脑角，发生于幕上及椎管内少见[6-8]。肿瘤可单发或多发，其中单发多见，同时发生在小脑、延髓或脊髓的多发血管母细胞瘤极为罕见[9]。本研究纳入9例多发性血管母细胞瘤患者，共检出病灶63个，其中5例患者病灶同时发生于后颅窝、延髓或脊髓，1例同时发生于幕上、后颅窝与脊髓内。63个病灶中，发生部位数目以后颅窝最多(51个，80.9%)，其中小脑半球36个、小脑蚓部6个、小脑扁桃体1个；其次为脊髓(11个，17.5%)，与文献报道基本相符。

2.2 影像表现

在漫画3中，作为反应者的一位老者的视线形成的矢量直接指向手中的资料。 他右手拿着关于美国总统特朗普新闻的报纸，左手握着名为《妄想症》的医书。 众所周知，新闻与解释妄想症症状的医学书籍完全不属于同一语类，然而漫画将两者并置，这样的排列方式促使读者寻求两者之间明显差异造成的认知不一致，并进一步寻找两者存在的相似点。 这幅漫画将图像并置并在文字符号作用下，共同形成了多模态隐喻。 如果按照“X是Y”的模板，这一漫画体现了“特朗普是妄想症患者”。 这一多模态隐喻的目标域“特朗普”借助于文字及总统画像共同再现，其源域同样借助封面印有“妄想症”文字及书籍的画面体现。

实质型血管母细胞瘤多形态规则、边界清楚，增强扫描明显强化，容易误诊。其发病率最高的部位为小脑，其次是脑干和脊髓。文献认为[13-14]，发生于脊髓与幕上的血管母细胞瘤以实质型多见。实质型病灶与壁结节MRI表现相似，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高或稍高信号，DWI呈低信号，增强扫描明显强化。另外，瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实性血管母细胞瘤特征性表现之一，上述表现，有助于病灶的定性诊断[15]。本研究中，发生于幕上和脊髓内的病灶均为实质型，增强扫描呈明显强化，1例病灶内可见血管流空信号，与文献报道结果一致。

血管母细胞瘤多发者常见于von Hippel-Lin-dau综合征患者，是一组多发的良恶性肿瘤症侯群，以中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜病变及腹部实质器官的肿瘤或囊肿为特征[3]。本研究9例患者中，均无明确的家族遗传史，3例患者合并胰腺和(或)肾脏多发囊肿、肾脏占位，符合VHL综合征的影像诊断标准，但缺少基因学检查证实。

2.2.1 MRI直接征象 血管母细胞瘤根据影像学表现可分为大囊小结节型、实质型和单纯囊型3种类型[4]，具体MRI直接征象分类讨论如下：(a) 大囊小结节型，共15个病灶(23.8%)，均位于后颅窝病灶，呈囊实性，边缘多光滑，内有壁结节(图1-4)；增强扫描壁结节显著强化，可见部分病灶内血管流空信号(图3-4)。(b) 实质型：共43个病灶(68.3%)，分布于左侧枕叶、后颅窝及椎管内。病灶呈T1WI等/稍低、T2WI及T2-FLAIR稍高信号，增强扫描病灶均呈显著强化(图5-8)；部分病灶强化不均匀，其中1个病灶内伴流空血管影。(c) 单纯囊型：1个病灶(1.6%)，位于延髓，边界清晰，囊液与脑脊液信号影一致，未见分隔，增强扫描囊壁右份呈结节状明显强化(图9-11)。

表1 血管母细胞瘤病灶发生部位统计

3.1 发病情况及一般特点 血管母细胞瘤是由于中胚层血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍，致残存的胚胎间质细胞形成肿瘤[5]。血管母细胞瘤好发于男性，男女发病率约为1.8：1，多见于中青年人[6]。本研究中，患者平均发病年龄为35.7岁，男女之比1.25：1。

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2.1 病灶部位 9例患者中共检出病灶63个：后颅窝病灶51个(80.9%)，脊髓病灶11个(17.5%)，幕上病灶1个(1.6%)；脊髓病灶中，10个瘤体位于脊髓背侧或背外侧，1个位于脊髓腹侧。具体如下表：

2.2.3 并发症 2例患者合并胰腺囊肿及双肾富血供占位，1例患者合并胰腺及双肾多发囊肿、左肾富血供占位(图15-16)；2例患者伴发脊髓空洞 (图17-18)。

1.学习掌握情况。此调查问卷是依照课程标准进行设计的，符合学生的理解规则。在此调查问卷中，学生对会计专业表示感兴趣所占的比例超过50%，认为会计操作比较困难的比例是33%；在学习方法方面，学生对自己动手实践、小组合作、融入趣味元素感兴趣的所占比例高达80%；对于教师的教学方法，学生更喜欢任务驱动教学法，如分组进行讨论分析和上台讲解问题，比例达到73%。很多学生认为教师的任务环节有助于督促学生学习，比例高达85%。由此可见，学生在学习中更喜欢该教学法。

2.2.2 MRI间接征象 后颅窝内病灶体积较大时可有瘤周水肿及占位效应，第四脑室受压可继发幕上脑积水(图12-14)。

单纯囊型血管母细胞瘤较少见，容易误诊。本研究中，1例表现为囊壁结节状强化，具有特征性，是诊断的重要依据。

文献报道[16]，血管母细胞瘤以大囊小结节型最为常见，其次为实质型，单纯囊型最为少见。本研究中实质型病灶多于大囊小结节型，是由于本研究纳入病例均为多发性血管母细胞瘤，其表现多为一个或数个体积较大的大囊小结节型病灶伴多发较小的实质型病灶，其中1例患者为表现为小脑半球及小脑扁桃体各见一较大囊实性结节，伴左侧枕叶、双侧小脑半球、颈髓内多发明显强化小结节(21个)。

3.3 鉴别诊断 多发性血管母细胞瘤需要与转移瘤鉴别。转移瘤患者发病年龄常较大，有原发肿瘤病史，多呈环形或结节状明显强化，瘤周水肿明显。后颅窝大囊小结节型血管母细胞瘤主要需与毛细胞型星形细胞瘤鉴别。毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童及青少年，壁结节较均匀强化，内无流空血管，强化程度低于血管母细胞瘤。实性血管母细胞瘤需要与以下病变相鉴别：①脑膜瘤，多呈明显均匀强化，可见脑膜尾征；②髓母细胞瘤，多见于儿童，较少发生坏死、囊变，强化程度也不如血管母细胞瘤。单纯囊型血管母细胞瘤需与脑脓肿鉴别。脑脓肿增强扫描表现为完整、厚度均一的环形明显强化。

2015年4月在江苏某湖羊养殖场选取24只7周龄健康状况良好、体重相近[(6.9±0.5)kg]的公湖羊，采用单因素试验设计将试验羊随机分为3组，每组8只，分别为对照组、丙酸组、丁酸组。试验包括预饲7 d，正试期28 d。试验羊采取群饲舍养方式，整个试验期试验羊每天每只人工饲喂鲜羊奶1.0 L，在此基础上补饲基础日粮（第1周每天每只补饲300 g基础日粮，随后试验期每周增加50 g），补饲基础日粮组分和营养成分含量见表1，并制成颗粒饲料，再以颗粒饲料的1%添加脂肪酸制剂，对照组为等量脂肪酸钙。试验期每日06：00和18：00等量饲喂两次，自由饮水。

4 结 论

多发性血管母细胞瘤较为罕见，但其典型的MRI特征有助于正确诊断。对于后颅窝和(或)椎管内多发实性、囊实性富血供肿瘤，并在病灶内出现血管影，应考虑多发性血管母细胞瘤的可能；若同时合并其他部位病灶则更支持本病的诊断。