黑色丘疹性皮病18例临床特征总结及青年型脂溢性角化病的新命名

李巧飞，彭晓明，曾抗，彭学标，后桂荣，沈静，王芳，韩建德，陈晓红，曹光玲

黑色丘疹性皮病（dermatosis papulosa nigra）是一种表皮增生性的良性肿瘤，发病有种族倾向，好发于黑色人种，表现为面部、颈部多发的黑色丘疹，皮损组织病理表现类似脂溢性角化病[1]。虽然国内逐渐有研究者报道黑色丘疹性皮病[2-4]，但皮肤科医师对该病的认识还是普遍不足。笔者报道了南方医科大学南方医院皮肤科诊断的18例黑色丘疹性皮病患者的临床特征，并首次对其皮肤CT图像特征进行描述。

1 资料和方法

1.1 资料来源

2014年8月—2018年2月于南方医科大学南方医院皮肤科就诊的18例诊断明确的黑色丘疹性皮病患者。

1.2 研究方法

对患者的性别、年龄、发病年龄、肤色分型、皮损分布、皮损特征（数目/大小/颜色）、家族史、皮肤镜、皮肤CT 图像、组织病理学表现，以及采取的治疗和预后等情况进行总结分析。

1.3 统计学方法

应用Excel 2016及SPSS17.0统计分析软件，对患者临床及治疗转归情况进行统计分析。

2 结果

2.1 临床特点

18例黑色丘疹性皮病患者中女16例，年龄17～54岁（平均年龄27岁），发病年龄均较早，开始发病年龄14～32岁（平均开始发病年龄21岁）。所有患者均为中国黄色人种（广东省11例，湖南省2例，广西省2例，其他省3例），Fitzpatrick 皮肤日光反应性分型均为Ⅲ型。

所有患者皮损均为多发，皮损总数均＞20个，且皮损分布呈对称性，好发于面部两侧（图1a）。皮损泛发者尚可波及颧部、颊部、额部、颈部，以及发际线附近头皮、上下眼睑，少数患者尚可累及躯干，而四肢未见受累（图1a-1c）。皮损表现为1～5 mm丘疹，呈肤色或者淡褐色，表面光滑无鳞屑，可呈油腻半透明感，部分丘疹表面散在针尖大小黑色或深褐色小点（图1c）。部分患者面部见有黑色的丘疹，但经皮肤镜和皮肤CT证实是色素痣而排除在本研究之外。所有患者均无阳性家族史（有4例患者诉父亲或母亲面部出现多发皮损，但结合其发病年龄晚、皮损较大和颜色较深等特点，考虑应为脂溢性角化病）。

2.2 皮肤镜表现

所有患者均行皮肤镜检查，且每例患者均检查了多个皮损。黑色丘疹性皮病皮肤镜表现有如下特征：镜下皮损呈边界清楚的淡褐色，或见沟、裂形成的脑回状结构，或呈指纹样结构，或呈网状结构；粉刺样开口较常见，呈点状或长条状；无明显粟粒样囊肿及血管结构存在（图2a-2d）。

2.3 皮肤CT表现

所有患者均行皮肤CT检查，检查结果基本类似，可见表皮棘层增厚，上皮角延长，基底层色素增加；平扫呈脑回样结构或称肠管样结构，或见较多散在的开口角质囊肿，角质囊肿呈圆形或长条形（图3a-3d）。

图1黑色丘疹性皮病患者面部皮损

图2黑色丘疹性皮病患者皮损皮肤镜下所见

图3黑色丘疹性皮病患者皮损皮肤CT所见

图4 黑色丘疹性皮病患者皮损组织病理（HE染色）

2.4 皮肤组织病理表现

6例患者皮损行组织病理检查，组织病理表现基本类似，表现为表皮角化过度不明显，棘层增厚，表皮内常见角质囊肿，真皮层无明显异常（图4）。

2.5 治疗及随访

对18例患者中的9例进行了治疗，4例采取液氮冷冻治疗，3例采取二氧化碳激光治疗，疗效满意，无瘢痕及色素减退或色素沉着发生；2例患者按照扁平疣诊断采取自体疣腋窝包埋治疗，无效。其余未采取治疗的9例患者中有3例按接诊医嘱观察随访，5例建议行二氧化碳激光、微波或冷冻治疗，患者拒绝；有1例按接诊医嘱以扁平疣行自体疣腋窝包埋治疗，患者因为担心手术风险及瘢痕因素拒绝治疗，其后该例患者在当地某美容院行电灼治疗数处皮损，疗效满意，未留瘢痕及色素沉着等，皮损也无复发。

3 讨论

黑色丘疹性皮病于1925年由Castellani[5]首先提出，是一种表现为面部良性的、色素沉着性的丘疹性皮肤病。发病机制目前还不清楚，有观点认为是由皮脂腺毛囊痣样发育缺陷引起[6]。Hafner 等[7]发现黑色丘疹性皮病皮损的表皮部位存在成纤维细胞生长因子受体3基因位点突变，但该基因位点的突变与皮损形成的确切关系仍未明确。该病以往被认为主要发生于黑色人种，典型皮损表现为多发性黑色或棕黑色丘疹，直径1～5 mm，好发于面部，无明显自觉症状，家族史阳性率较高，据报道有超过50%的患者存在家族史[1,8]。

目前已经有文献报道该病的皮肤镜表现。Bhat等[9]描述的印度人所患黑色丘疹性皮病的皮肤镜征象有脑回状结构、粉刺样开口、粟粒样囊肿及网状结构。这与笔者所描述的类似，此外也可呈指纹样结构，只是粟粒样囊肿在本文的患者中未见到，本文所述的黑色丘疹性皮病皮肤镜下无明显的血管结构。

国内外尚无关于黑色丘疹性皮病的皮肤CT 图像特征的报道。本研究发现皮肤CT能很好的检测出黑色丘疹性皮病的表皮棘层增厚，上皮角延长，基底层色素增加，平扫呈特征性的脑回样结构或肠管样结构，或见开口角质囊肿，这与皮损组织病理检查结果有很好的对应性。

总结本文所报道的18例中国黄色人种所患的黑色丘疹性皮病有以下几个特点：女性多见，发病年龄较早，青少年时期开始发病，最常累及面部两侧，四肢不受累，表现为多发的1～5 mm 肤色或淡褐色丘疹，丘疹表面常见针尖大小黑色或深褐色角质囊肿，无明显家族遗传倾向，皮肤镜、皮肤CT和皮肤组织病理检查能辅助诊断。另外，通过复习王磊等[2]、林飞燕等[3]已报道的中国人所患的黑色丘疹性皮病文献，发现其所展示的临床图像表现与本文的基本类似，暂未见中国黄色人种以真正黑色丘疹为表现的黑色丘疹性皮病的报道。

虽然本文所报道的疾病与国外所报道的黑色丘疹性皮病是同一个病，但与国外报道的黑人所患的以黑色丘疹为表现的典型黑色丘疹性皮病还是有所不同[8,10]。该病是一个形态学命名，中国黄色人种皮损表现为肤色或淡褐色丘疹，皮损形态上存在种族性差异，如仍直接延用黑色丘疹性皮病的形态学命名实有不妥，应该更改一个更为恰当的命名。所以笔者建议中国黄色人种所患的这种疾病命名为“青年型脂溢性角化病”更为恰当。至于中国黄色人种的“青年型脂溢性角化病”，是做为一个独立的疾病，还是归为脂溢性角化病的一个特殊亚型，笔者尚不想在此做出定论，这还有待后续的研究和观察。

该病诊断上需与扁平疣、脂溢性角化病、软纤维、汗管瘤等疾病相鉴别。中国黄色人种所患的黑色丘疹性皮病，最容易误诊，也是最需要鉴别的疾病是扁平疣。扁平疣好发于青年患者，也好发于面部，表现为扁平的丘疹，两者临床表现非常相似。本文18例患者初诊时就有14例被误诊为扁平疣。两者鉴别点：①临床上扁平疣除面部外，也常累及上肢，可出现同形反应，丘疹表面无角质囊肿存在，皮损可自愈；黑色丘疹性皮病一般不累及上肢，不会出现同形反应，丘疹表面常可见角质囊肿，皮损不会自行消退。②辅助检查：皮肤镜：扁平疣皮肤镜下表现为均匀分布的点状血管，有时可见出血斑；黑色丘疹性皮病表现为脑回状结构，或指纹样结构，或网状结构，粉刺样开口较常见，无血管结构存在。皮肤CT：扁平疣表现为特征性的玫瑰花瓣样结构或同心圆样结构；黑色丘疹性皮病皮肤CT平扫呈脑回样结构或称肠管样结构，或较多散在的开口角质囊肿。皮损组织病理：扁平疣为表皮上部角质形成细胞空泡化改变；黑色丘疹性皮病棘层增厚，表皮内角质囊肿。这3种辅助检查方法均能很好的将两种疾病鉴别开来。

脂溢性角化病被认为是皮肤的一种老化性改变，常在40～60岁开始发病，可累及全身，组织病理学上无法与黑色丘疹性皮病鉴别。不同点在于该病发病无明显性别倾向，发病年龄较晚，皮损可逐渐增大，直径＞5 mm。有观点认为黑色丘疹性皮病是早期发生的脂溢性角化病或为脂溢性角化病的亚型[11]。通过与18例患者的接诊医师随访交流后，发现医生对该病诊断为脂溢性角化病或黑色丘疹性皮病的接受度均不高：不同意诊断为脂溢性角化病最主要的原因是年龄问题，医师普遍不愿意将10余岁或20余岁的患者诊断为脂溢性角化病；而不认同黑色丘疹性皮病诊断的原因是皮损呈肤色或褐色丘疹而不是黑色丘疹。所以，接诊医师即使将所有的辅助检查（皮肤镜、皮肤CT、皮肤组织病理）均做了，也不诊断为脂溢性角化病或黑色丘疹性皮病，却更愿意诊断该病是人乳头瘤病毒还没有引起明显皮肤组织形态学改变的扁平疣。这也是笔者为什么要对中国黄色人种的这种疾病提出一个新的命名——青年型脂溢性角化病，而不直接延用黑色丘疹性皮病或脂溢性角化病的一个很重要原因。提出青年型脂溢性角化病这一新的疾病名称，有益于临床医师提高对该病诊断的接受度，从而提高该病诊断的准确率。

该病与软纤维瘤、汗管瘤的鉴别，通过仔细查看皮损是否有蒂，表面是否有角质囊肿，往往不难鉴别。使用皮肤镜、皮肤CT 及皮肤组织病理也均能很好的予以鉴别。

因为该病是一种良性病变，治疗上可以采取保守观察随访，也可以选择液氮冷冻、二氧化碳激光、微波烧灼或直接刮除等治疗方法。国外报道认为使用液氮冷冻治疗容易留下色素减退斑而不建议治疗[10]，但本文冷冻治疗的3例患者疗效理想，未见色素减退发生。

另外，根据对该病的认识和处理经验的积累，建议不要将皮损组织病理做为诊断该病所必须的依据，只要临床病史和皮损表现符合，加上皮肤镜或者皮肤CT检查支持（二者选其一），即可做出该病的诊断。为了避免手术瘢痕的产生，不一定非要行皮损组织病理检查，这样既可以达到最大的美容效果，亦不会因盲目治疗出现意想不到的不良后果。在医疗条件、设施缺乏的医疗机构，借助常规的放大镜查找皮损表面是否存在角质囊肿也是一种可以采用的诊断方法。本组患者中有12例虽然并未行皮损组织病理检查，但通过临床病史、皮损表现，结合皮肤镜和皮肤CT 检查诊断明确。