原发中枢神经系统NK/T细胞淋巴瘤1例

雷鹰，朱丽，贺晓燕，徐澍，段庆红*

1.贵州省肿瘤医院影像科，贵州贵阳 550003；2.贵州医科大学附属医院，贵州贵阳 550003； *通讯作者 段庆红 duanqinghong@gmc.edu.cn

1 病例简介

女，62岁，主诉：头昏伴反复恶心、呕吐2个月。既往史：4年前因宫颈鳞状细胞癌行子宫及双附件全切+盆腔淋巴结清扫术。体格检查：病理反射未引出，全身浅表淋巴结不大。实验室检查：肿瘤标志物癌胚抗原、CA125值均在正常范围内，EB病毒IgM、IgG抗体呈阳性，脑脊液未发现肿瘤细胞。影像学检查：胸部CT平扫未见确切异常征象；全腹部CT平扫示子宫及双附件呈切除术后改变，盆腔未见确切占位及复发征象；头颅CT平扫（图1A）、全身PET/CT（图1B、C）及头颅MRI平扫+扩散加权成像+增强（图1D～G）示颅内多发占位性病变。病理免疫组化标记结果（图1I～L）：肿瘤细胞呈CD3（+），Ki-67（40%+）；少量异型淋巴样细胞CD3Ɛ（+），CD56（+），Granzyme B（+），CD30（-），Eber原位杂交（+）。病理诊断：“左侧额叶”病灶为结外NK/T细胞淋巴瘤。行规范放、化疗后复查头颅MRI增强扫描（图1H）示病灶较前明显缩小。

图1 女，62岁，原发性中枢神经系统淋巴瘤。头颅CT平扫示左侧小脑占位性病变（箭），呈结节状稍高密度影，边界欠清，周围见片状低密度水肿带影（A）；PET/CT示左侧小脑病变，SUVmax为17.6（B）；PET/CT示左侧额叶病变，SUVmax为19.3（C）；头颅MRI平扫示左侧小脑病变T1WI呈稍低信号（箭，D）；扩散加权成像示病变扩散受限呈高信号改变（箭，E）；头颅MRI增强扫描示左侧小脑病变呈明显强化，可见“缺口征”（箭），病变内见斑片状无强化坏死影，病灶周围见片状水肿带影（F）；头颅MRI增强扫描冠状位示左侧额叶病灶呈明显强化，可见“尖角征”（箭，G）；治疗后复查头颅MRI增强扫描示病变较前明显缩小（H）；免疫组化示CD3Ɛ阳性（EnVision法，×20，I）、CD56阳性（EnVision法，×20，J）、Granzyme B阳性（EnVision法，×20，K）、Eber阳性（显色原位杂交法，×10，L）

2 讨论

原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphomas，PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，多见于大脑半球，小脑、脊髓、脑膜及马尾较少受累[1]，多为B细胞型，NK/T细胞型的发病率低于B细胞型淋巴瘤，仅占所有PCNSL的5%[2]。NK/T细胞型PCNSL病因尚未明确，EB病毒感染可能为促发因素[3]，Fujiwara等[4]研究认为与EB病毒诱导T细胞或NK细胞增殖有关。

郑奎宏等[5]报道PCNSL的MRI多表现为T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈扩散受限高信号改变，病灶周围大多可见水肿带，增强以脑实质内强化型多见，可见尖角征、握拳征、缺口征及硬环征。B细胞型PCNSL病灶内坏死、出血、钙化少见，但NK/T细胞型具有嗜血管性[6]，坏死常见。Kawase等[7]研究发现，PCNSL在18F-FDG PET/CT显像上表现为FDG摄取异常增高，SUVmax值范围为14～22。免疫组化分型是确诊NK/T细胞型PCNSL的金指标，Kaluza等[8]报道CD2、CD56、细胞质型CD3、TIA-1是NK/T细胞型PCNSL最有意义的免疫标记。本例患者以颅内压升高就诊，影像及病理免疫组化标记资料较完善：影像学检查提示颅内多发占位性病变，头颅CT平扫示病变呈结节状等/稍高密度影；PET/CT检查示病灶呈高代谢灶；头颅MRI平扫示病变T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈稍高信号，DWI病变扩散受限，表观扩散系数值降低，MRI增强病灶呈明显强化，可见尖角征、缺口征及硬环征等特征性表现，其左侧小脑病变内见无强化坏死区。综合影像资料分析符合NK/T细胞型PCNSL的影像表现。但患者既往有宫颈鳞状细胞癌病史，故需与颅内多发转移瘤进行鉴别，经CT定位穿刺活检免疫组化示CD3Ɛ（+）、CD56（+）、CD30（-）、Eber原位杂交（+），支持NK/T细胞型PCNSL诊断。

Kaluza等[8]研究认为NK/T细胞淋巴瘤激素治疗敏感，但不能阻止病情进展，需配合放、化疗。本例患者经激素治疗和规范放、化疗后，复查头颅MRI增强扫描示病变较前明显缩小，病灶周围水肿带范围较前缩小，患者颅内高压症状缓解，提示激素治疗配合规范放、化疗有一定的疗效。