肾上腺肿瘤的影像诊断思维

康英杰 詹松华 黄炎文 谭文莉 梁宗辉

病例资料 患者，女，37岁，“腰背部疼痛12个小时”就诊。饮酒后出现胃部不适，伴有恶心，呕吐6次，随后左侧腰背部疼痛，无发热，无吐血、便血。血压：120/80 mmHg，实验室检查：CA72-4轻度升高，肾上腺素（adrenaline，AD）、去甲肾上腺素（norepinephrine，NE）、多巴胺（dopamine，DA）、皮质醇及醛固酮等均在正常范围内。

影像表现：B超示左肾内侧、胰尾部位见低回声区，大小约44 mm×33 mm，形态欠规整，边界尚清，彩色多谱勒超声示：内部未见明显血流信号。CT示左侧肾上腺区一类圆形肿块，边缘光整，边界清晰，大小约42 mm×40 mm，平扫密度欠均匀，CT值约34 HU，增强后不均匀中度强化，动脉期 CT值约 82 HU，静脉期 CT值约 86 HU（图 1a～1c）。MRI示类圆形肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈明显高信号，内信号不均（图1d～1f）。初步诊断为肾上腺皮质癌。

手术发现：左侧肾上腺肿瘤切除术。术中发现左侧后腹膜肿瘤，约5 cm大小，紧贴下腔静脉、肾门及脾静脉。

大体病理见标本结节状肿物一个，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，表面有包膜，切面灰白灰红色，实性，质中。免疫组化：CK pan（-）、Vim（+）、NSE（+）、Cg-A（+）、Syn（+）、S-100（-）、Ki-67（约 1%+）、 P53（-）。 病理诊断：（左肾上腺）嗜铬细胞瘤。

讨论 肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）起源肾上腺髓质内的嗜铬细胞，可发生于任何年龄，20～40岁多见［1］。90%发生于肾上腺髓质，10%可双侧发生，约10%肿瘤是恶性的。肿瘤可以分泌肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，临床表现为阵发性或持续性高血压，出现“头痛、心悸和多汗”三联征。病理上，肿瘤包膜完整，富含水分，含丰富血窦，瘤细胞巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒。实验室检查通常有血或尿中儿茶酚胺类物质（AD、NE、DA）升高，并伴有代谢紊乱［2］。

临床中有10%的嗜铬细胞瘤患者无典型临床症状，称为无症状或静止型嗜铬细胞瘤，即无明显高血压，血、尿儿茶酚胺及代谢物的浓度也在正常范围［3］。可能原因是：（1）瘤体不具有分泌功能或分泌功能低下；（2）大部分NE分泌后储存于肿瘤内部，很少进入血液循环中（隐匿功能性）；（3）肿瘤分泌较多DA抢占受体，对抗了AD和NE的作用而不发生高血压；（4）机体对儿茶酚胺类物质产生耐受性肿瘤较大；（5）肿瘤内部坏死出血，影响功能CA类物质在瘤体内代谢，仅少量血管活性物质进入血液循环［4］。但在某种应激状态或手术时，瘤内活性物质可进入血液循环，出现高血压危象或心律失常，因此准确术前诊断十分必要。

无症状嗜铬细胞瘤与有症状嗜铬细胞瘤的影像学表现相似，表现为一侧或双侧肾上腺的类圆形或浅分叶状肿块，直径约3～5 cm，大者可达10 cm。CT上，较小肿块密度均匀，肿块较大时易发生坏死、囊变导致密度不均，平扫CT值通常大于10 HU［5］。嗜铬细胞瘤是富血供肿瘤，增强扫描实性部分快速、明显强化，CT值可高于150 HU，且持续时间较长，中央囊变区不强化。MRI上，T1WI呈低信号，当存在出血时，可表现为高信号，T2WI呈高信号，中央坏死、囊变区T2WI呈更高信号，增强扫描与CT相似，明显强化或呈持续性强化［6］。肿瘤内不含脂质成分，化学位移成像反相位上无信号下降。CT及MRI诊断嗜铬细胞瘤均有较高的敏感性，但缺乏特异性。当患者血压正常,又无儿茶酚胺分泌症状时，MRI发现肾上腺肿瘤，体积较大，其信号特点为T1WI低信号、T2WI高信号，有明显强化时，要考虑到无症状肾上腺嗜铬细胞瘤的可能［7］。

图1 a)CT平扫，肿块呈等、稍低密度；b)CT增强动脉期肿块不均强化，边缘强化相对显著；c)静脉期持续强化，内见小斑片样无强化区；d)MRI平扫T1WI，肿块呈等信号，内见小斑片高信号影；e)抑脂T2WI，呈明显高信号，内见小斑片低信号影；f)冠状位T2WI，呈明显高信号，其内信号不均，见小斑片低信号影

本例患者因消化道症状就诊，没有肾上腺嗜铬细胞瘤的典型临床表现和实验室检查异常，影像学上没有嗜铬细胞瘤典型的明显强化特点，而是呈中度持续性强化，由于肿瘤较大，故而术前考虑到肾上腺癌的可能性。但仔细回顾可以发现，肿瘤在CT平扫时CT值偏高，且增强动脉期扫描的CT值超过平扫近50 HU，已经属于明显强化的范畴；其T2WI上的低信号并非钙化和脂肪，应是陈旧性出血所致的含铁血黄素沉着，而嗜铬细胞瘤相对而言出血的机会更大。但对于影像学表现不典型的无症状嗜铬细胞瘤而言，术前准确诊断具有较大的难度。

影像诊断思维 肾上腺肿瘤在诊断时，还是应该遵循“先定位、后定性”的诊断原则，肾上腺肿瘤往往病灶中心位于肾上腺区域，与肾上腺关系密切，与肝、肾的交界呈锐角；较大的肾上腺肿瘤通常导致肾上腺受压或者受累而很难判断，此时应先与肝、肾或其他腹膜后来源肿瘤相鉴别，需要通过薄层图像或多平面重组来判断正常肾上腺到底是推压还是累及。

肾上腺肿瘤的定性诊断主要包括鉴别肿瘤的良恶性和判断肿瘤是否有功能性两个方面。对于肾上腺功能性肿瘤，如肾上腺皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤，需要结合实验室生化检查和临床表现。至于肾上腺肿瘤良恶性的判断，则需要综合肿块大小、形态、CT值、信号、强化方式等信息进行综合判断，良性肾上腺肿瘤通常较小、密度/信号及强化相对均匀，且与周围器官及血管分界较清；恶性肿瘤通常大于5 cm，密度/信号及强化不均匀，且与周围器官及血管分界不清。

肾上腺肿瘤中最常见的是肾上腺腺瘤，约占所有患者的51%，大多数为无功能性腺瘤，功能性腺瘤的症状主要表现为皮质醇增多症和原发性醛固酮增多症的相关症状。肾上腺腺瘤体积一般较小，多小于3 cm，由于肿瘤富含脂质，平扫CT值常小于10 HU，MRI化学位移成像反相位上可见肿瘤信号减低，增强后呈快进、快出样强化，囊变、坏死少见［8］。肿瘤的大小、CT值、磁共振化学位移成像及强化方式对鉴别无功能性肾上腺腺瘤和无功能嗜铬细胞瘤有很大的意义。

当肾上腺肿瘤较大，并且肿瘤内部出现较多坏死、囊变或出血时，无症状嗜铬细胞瘤与肾上腺转移瘤鉴别较困难。肾上腺转移瘤在血行转移的好发部位中占第四位，发病率仅次于肺、肝和骨转移，多来自肺癌、乳癌、胃癌、肝癌和胰腺癌。患者多有原发肿瘤的病史，单侧或双侧肿块，圆形、分叶状或弥漫性增大，CT上较小者密度均匀，大者出血、坏死，CT值超过 20 HU，增强后由于出血、坏死及囊变，呈现不均强化或环形强化，强化特点有时可反应原发肿瘤特点［9］。如有明确病史，可明显提高诊断的准确率。

肾上腺皮质癌也常表现为较大肿块伴有坏死、囊变，CT表现密度不均，MRI上呈T1WI低、T2WI高信号，信号混杂，相对于嗜铬细胞瘤，肾上腺皮质癌的坏死更显著，坏死形态不规则。肾上腺皮质癌与肾上腺腺瘤相似，分为有功能性和无功能性，同时含有脂质成分，因此在化学位移成像反相位可有信号下降，增强后呈进行性延迟强化，此点可与无症状嗜铬细胞瘤鉴别［10］。由于是恶性肿瘤，易侵犯周围器官、血管及转移。

肾上腺节细胞神经瘤T2WI信号较高，与无症状嗜铬细胞瘤表现相似。前者是一种较少见的肾上腺肿瘤，起源于肾上腺髓质的交感神经细胞。可发生于任何年龄，青年人多见，大小约3～5 cm，多表现为腹部包块，部分患者可有多汗、心悸、高血压等儿茶酚胺类物质异常分泌的症状。肿块光滑锐利，边缘光整，与周围组织分界清楚，沿间隙呈“嵌入式”生长，可包绕血管，CT上多为不均质低密度灶，稍低于肌肉，25%病灶内可细小钙化，增强后轻度强化或延迟强化，强化程度低于肌肉，MRI多呈T1WI低，T2WI不均高信号，可见线样低信号“漩涡征”，由交错带状分布的神经鞘细胞和胶原纤维组成［11］。增强后节细胞神经瘤强化程度较低，此点易与无症状嗜铬细胞瘤相鉴别。

其他少见肿瘤如肾上腺神经母细胞瘤，多见于3岁以下儿童，成人极少见，为恶性肿瘤，体积较大，肿瘤易侵犯周围组织、血管，常见坏死、囊变，增强后明显不均强化，肿瘤内可见无定性粗大钙化，可较早发生全身骨转移。

总之，无症状嗜铬细胞瘤是嗜铬细胞瘤中的一种少见类型，影像表现与有症状嗜铬细胞瘤基本一致，表现为肾上腺较大肿块，易有囊变、坏死及出血，增强后呈明显、持续强化，磁共振化学位移成像反相位无信号减低。虽然影像表现不典型时诊断存在困难，但也要考虑到其可能性。