肖铮 彭洋 欧阳龙源 伏文皓 关键
Leriche综合征是因主髂动脉闭塞导致不同程度的双下肢及盆腔缺血,进而出现一系列临床症候群,常见临床表现包括间歇性跛行、双下肢疼痛、股动脉搏动消失、阳痿[1,2]。由于侧支动脉开放从而不同程度地代偿下肢及盆腔血供,患者表现为慢性病程,症状呈相对稳定或渐进性加重。本文旨在分析、总结慢性Leriche综合征的侧支动脉开放类型及CT表现,提高对慢性Leriche综合征侧支动脉的认识。
回顾性收集2016年1月~2018年9月于我院确诊的慢性Leriche综合征患者36例,所有患者均于治疗前1周内完成主动脉CTA扫描。36例中男33例,女3例,年龄38~91岁(中位年龄72岁)。所有患者均以间歇性跛行或双下肢麻木、乏力及疼痛就诊,病程1个月~11年。查体股动脉搏动消失或减弱。合并高血压16例,糖尿病6例,同时合并高血压、糖尿病3例,合并冠心病7例,肺源性心脏病4例。有吸烟史18例,大量饮酒史9例。
采用Toshiba Aquilion 64层螺旋CT,行主动脉-髂动脉-下肢动脉CTA扫描。扫描范围31例从膈顶到双侧足底,5例从颈根部到双侧足底。扫描参数:管电压120 kV,管电流250 mA,扫描层厚1 mm,螺距6.15;采用高压注射器经肘静脉以3.5~4 ml/s的流率,一次性团注对比剂优维显(370 mg I/ml)1.5 ml/kg;注射对比剂后 20~25 s 扫描。扫描后在工作站行三维容积重组、最大密度投影等后处理。
按闭塞近心端(上端)位置分为肾动脉旁型、肠系膜下动脉上型及肠系膜下动脉下型[3,4]。肾动脉旁型为闭塞上端位于单侧肾动脉开口5 mm以内(可致单侧肾动脉闭塞);肠系膜下动脉上型为闭塞上端位于肠系膜下动脉开口处及以上,未达单侧肾动脉开口5 mm以内水平;肠系膜下动脉下型为闭塞上端位于肠系膜下动脉开口以下。由2名有十年腹部诊断经验的放射科医生分别独立辨认侧支动脉,分析侧支动脉数量、类型(分布、连接情况),如结果存在分歧,经讨论后达成一致。
36例患者腹主动脉CTA图像显示腹主动脉下段、分叉处和双侧髂总动脉均见低密度斑块影,管腔闭塞或次全闭塞,闭塞上缘不规整,14例闭塞上端斑块沿管壁一侧或两侧向上延伸。全部病例闭塞或次全闭塞远心端(下端)达单侧或双侧髂内、外动脉水平。8例单侧肾动脉轻-重度狭窄,其中6例为左侧;7例肠系膜上动脉轻-中度狭窄,4例腹腔干轻-中度狭窄;12例伴下肢动脉轻-重度狭窄。
36例中肾动脉旁型 16例(16/36,44%),肠系膜下动脉上8例(8/36,22%),肠系膜下动脉下型12例(12/36,33%)。本组出现 5种不同侧支动脉类型(图 1~4):(1)A 型(Winslow 通路)(36/36,100%)为双侧锁骨下动脉的分支——腹壁上动脉,通过胸廓内动脉与腹壁下动脉网络样吻合后连接髂外动脉,胸主动脉血经Winslow通路代偿双下肢血供(图 1b、2a、3a、4a)。 (2)B 型(33/36,92%)为下胸主动脉分支(双侧下肋间动脉、肋下动脉)或腹主动脉分支(腰动脉),通过旋髂深动脉连接髂外动脉或股动脉,进一步代偿下肢动脉血供(图 1b、2a、3a、4a)。 (3)C 型(18/36,50%)为肠系膜上动脉的分支——中结肠动脉,通过Riolan弓与肠系膜下动脉或其分支直肠上动脉形成端-端吻合,血液逆行供应肠系膜下动脉供血区(图 2b、4b)。 (4)D 型(13/36,36%)为单侧或双侧胸主动脉分支(肋下动脉),通过髂腰动脉连接髂内动脉,提供盆腔血供(图 3b、4b)。 (5)E 型(19/36,53%)为直肠上动脉通过骶动脉丛/直肠下动脉连接髂内动脉,提供盆腔血供(图3d、4c)。
5种侧支动脉在本组3种闭塞类型中的出现率见表1。
侧支动脉的开放情况随闭塞类型的不同而有所差异,其中存在一些特定组合,如A型是唯一可单独出现的侧支动脉开放类型,但仅见于肠系膜下动脉上型和肠系膜下动脉下型;肾动脉旁型至少有两种侧支动脉开放,5种侧支动脉同时开放仅见于肾动脉旁型;C型侧支动脉开放仅见于肾动脉旁型和肠系膜下动脉上型(表2)。
36例中24例行主动脉-股动脉人工血管旁路移植术,6例行介入治疗(球囊扩张和/或支架置入术),6例行保守治疗。主动脉-股动脉人工血管旁路移植术或介入治疗后,有25例在3个月内复查CTA,主-髂动脉或人工血管腔均通畅,原侧支动脉较前变细、退缩,部分消失(图4f)。
Leriche综合征是由法国外科医生Leriche于1923年首先提出[1],是一种因动脉粥样硬化斑块或血栓形成,致使腹主动脉末端分叉处管腔闭塞,而导致盆腔及双下肢缺血的动脉闭塞性疾病,临床主要表现为双下肢麻木、疼痛、间歇性跛行、股动脉搏动减弱或消失、阳痿。Leriche综合征可急性或慢性起病,急性Leriche综合征因急性血栓脱落栓塞,侧支动脉来不及开放代偿,其病死率相对高[2];慢性Leriche综合征患者因侧支动脉开放代偿,症状隐匿,无急进性加重,病程往往较长,易误诊为神经系统病变或椎间盘退变[5]。
图1 男,66岁,右下肢行走后疼痛10余年,慢性Leriche综合征肠系膜下动脉上型,可见A型和B型两种侧支动脉。a)动脉期冠状位MIP重组示腹主动脉下段-双侧髂总动脉-髂内、外动脉闭塞,肠系膜下动脉未见显影,肠系膜上动脉可见;同时见右侧下肢动脉显影差;b)动脉期冠状位3D-MIP重组示腹壁A型和B型侧支动脉,左侧显示较清晰(蓝色标记);c)动脉期冠状位MPR重组示腹主动脉下段及双侧髂总动脉闭塞(红色标记),内见血栓填塞,闭塞处管腔扩大,血管壁多发钙化,右侧明显 图2 男,69岁,间歇性颇行2个月,慢性Leriche综合征肠系膜下动脉上型,可见A、B、C三种类型的侧支动脉。a)动脉期冠状位MIP重组示腹壁A型和B型侧支动脉(蓝色标记);b)动脉期冠状位3D-MIP重组伪彩图上勾画出C型侧支动脉(蓝色标记,从肠系膜上动脉分支中结肠动脉经Riolan弓与肠系膜下动脉吻合),显示较图2a更立体;c)动脉期冠状位MPR重组示腹主动脉闭塞段的上端位于肠系膜下动脉开口处上方,距离双侧肾动脉(右肾动脉RRA,左肾动脉LRA)开口大于5 mm
图3 男,62岁,双下肢乏力、麻木,疼痛6年,慢性Leriche综合征肠系膜下动脉下型,可见A、B、D、E四种类型的侧支动脉。a)动脉期冠状位MIP重组示腹壁A型和B型侧支动脉(蓝色标记);b)动脉期冠状位3D-MIP重组伪彩图上勾画出D型侧支动脉(蓝色标记,左侧肋下动脉通过髂腰动脉连接髂内动脉),蓝色方框内为开放的E型侧支动脉;c)动脉期冠状位MPR重组示主髂动脉分叉处血管闭塞,闭塞上端位于肠系膜下动脉(IMA)开口之下,肠系膜下动脉充盈良好;d)动脉期横轴位示E型侧支动脉分布于直肠周围
表1 5种侧支动脉在慢性Leriche综合征不同闭塞类型中的出现率
表2 不同闭塞类型的侧支动脉组合情况
Leriche综合征的术前诊断主要依靠主动脉CTA,表现为腹主动脉下段-双侧髂总动脉管腔闭塞,管腔内见粥样硬化斑块或血栓填充,管壁常见多发钙化,周围动脉可伴有粥样硬化斑块或血栓形成。本研究中按闭塞近心端位置将慢性Leriche综合征分肾动脉旁型、肠系膜下动脉上型、肠系膜下动脉下型3种闭塞类型[3],其中,肾动脉旁型最为常见,其次为肠系膜下动脉下型、肠系膜下动脉上型。值得注意的是,若患者已出现双侧肾动脉闭塞,直接危及生命,而不会出现相应的综合征表现,因此不应诊断为Leriche综合征。
图 4 男,53岁,间歇性颇行2年,慢性Leriche综合征肾动脉旁型,可见A、B、C、D、E全部五种类型的侧支动脉。a)动脉期冠状位MIP重组示腹壁A型和B型侧支动脉(蓝色标记);b)动脉期冠状位3D-MIP重组伪彩图上勾画出C型和D型侧支动脉(蓝色标记);c)动脉期矢状位MIP重组示E型侧支动脉;d)动脉期冠状位MPR重组示腹主动脉闭塞处上端超过肾动脉开口,位于肠系膜上动脉(SMA)稍下方,腹腔干(CT)和肠系膜上动脉充盈可见;e)动脉期冠状位MPR重组示主髂动脉闭塞的范围(红色标记),腹腔干(CT)、脾动脉(SA)和肠系膜上动脉(SMA)充盈良好;f)主动脉-股动脉人工血管旁路移植术后复查CT,动脉期冠状位MIP重组示腹主动脉下段-双侧髂外动脉管腔通畅,腹壁A型和B型侧支动脉开放程度较前减轻
慢性Leriche综合征可见5种侧支动脉类型[3,6,7],各种侧支组合情况与闭塞类型有一定相关性。 (1)A 型:该通路由 Winslow 命名[8],生理情况下为潜在通路,当主-髂动脉分叉闭塞时可从上颈部盗血,代偿下腹壁及下肢血供。研究中36例均有不同程度开放,因此该型为保证下肢血供的基本类型。(2)B型:常伴随A型侧支动脉出现,各闭塞类型均可开放,出现率较高。闭塞水平以上胸腹主动脉的血流经双侧下肋间动脉、肋下动脉、腰动脉,通过旋髂深动脉运送至髂外动脉或股动脉,补充双下肢血供。(3)C型:仅见于肾动脉旁型和肠系膜下动脉上型,说明C型侧支动脉与肠系膜下动脉闭塞相关,主要供应肠系膜下动脉供血区。(4)D型:在本组中出现率最低,供血动脉为胸主动脉分支肋下动脉,通过髂腰动脉连接髂内动脉,补充盆腔血供。(5)E型:供血动脉为肠系膜下动脉分支直肠上动脉,通过骶动脉丛或直肠下动脉与髂内动脉连接,主要代偿盆腔及盆壁血供。
CTA及其后处理技术可清晰显示慢性Leriche综合征的全部侧支动脉类型。使用3D容积重组及最大密度投影技术有利于观察动脉的完整行程,便于快速识别侧支动脉及其类型。冠状位重组图像结合轴位图像则有助于准确定位闭塞段范围。
慢性Leriche综合征中各侧支动脉开放可使闭塞远端的盆腔及下肢动脉获得来自颈部、胸部及上腹部的代偿血供,避免下肢、盆腔脏器严重缺血、坏死。对于此类患者尤其应注意保护上述侧支动脉,避免腹壁外伤或开腹手术相关的医源性损伤;若患者拟行冠脉搭桥手术,应避免使用胸廓内动脉[3,5]。
Leriche综合征的主要治疗方式包括人工血管旁路移植术[9]和介入治疗[10,11]。 多项研究表明两种治疗方式均可实现较好的中远期管腔通畅率[9,12,13]。 其中,外科治疗的远期管腔通畅率相对较高,且更适用于阻塞范围较大、情况复杂者,但术后并发症及病死率也相对较高[9]。介入治疗创伤小,可适用于并发症较多、一般情况欠佳的患者,其远期通畅率良好[12,13],即使对于再次闭塞的患者也可二次开通[9]。对于慢性Leriche综合征侧支代偿良好者,还可视情况仅予保守治疗,包括监督运动疗法与药物治疗,患者的主诉(如间歇性跛行)亦可获得有效缓解[14]。本研究中大部分患者行外科或介入手术治疗,仅6例患者因一般情况较差且临床症状相对稳定予内科保守治疗。成功重建血运的患者术后临床症状即完全缓解,短期内复查CTA示侧支血管明显变细、乃至消失,说明慢性Leriche综合征中侧支动脉开放是可逆的。
综上所述,慢性Leriche综合征侧支动脉主要有5种不同类型,根据血管闭塞范围不同,各种侧支动脉的出现率和组合情况亦存在特定差异。因侧支动脉开放情况与患者临床症状及预后密切相关,正确识别和描述侧支动脉有利于临床诊治。